Միտոքոնդրիումներ

Միտոքոնդրումներ, բջջի ընդհանուր նշանակության օրգանոիդներից են։ Հայտնաբերվել են բոլոր բուսական և կենդանական բջիջներում, ունեն 1-5 մկմ տրամագծով հատիկների, ձողիկների, թելիկների տեսք։ Ունի 5-7 մկմ երկարություն։

Միտոքոնդրիումներ
Տեսակ	բջջի բաղադրիչ և Օրգանոիդ
Ենթատեսակ	intracellular membrane-bounded organelle?, semiautonomous organelle? և membranous cytoplasmic organelle?
Կազմված է	Միտոքոնդրիալ ԴՆԹ, mitochondrial matrix?, mitochondrial inner membrane?, mitochondrial outer membrane? և mitochondrial crista?
Մասն է	Ցիտոպլազմա
Հաստություն	1-5 մկմ
Երկարություն	5-7 մկմ
Տեղադրություն	Ցիտոպլազմա
Համագորձում է	anti-mitochondrial antibody?
Ֆունկցիաներ	ԱԵՖ-ի սինթեզ, շնչառական ֆունկցիա
Տեսակներ	չունի
Հայտնաբերվել է	Ալտմանի կողմից՝ 1894 թ.

(1) Կորիզակ (2) Բջջակորիզ (3) Ռիբոսոմ (4) Ներառուկ (5) Հատիկավոր էնդոպլազմային ցանց (6) Գոլջիի ապարատ (7) Բջջակմախք (8) Հարթ էնդոպլազմային ցանց (9) Միտոքոնդրիումներ (10 ) Վակուոլներ (11) Ցիտոպլազմա (12) Լիզոսոմ (13) Ցետրիոլ

Երկու միտոքոնդրիումներ էլեկտրոնային մանրադիտակի տակ

Հայտնագործում

Միտոքոնդրիումներն առաջին անգամ նկարագրել է Կելիկերը 1850 թվականին՝ միջատների մկաններում, իսկ նրանց հայտնաբերումը վերագրվում է Ալտմանին՝ 1894 թ.։ «Միտոքոնդրիում» անվանումը սահմանվել է Բենդանի կողմից 1898 թ., այն առաջացել է հունարեն «միտոզ»-թել և «քոնդրոս»-հատիկ բառերից։

Կառուցվածք

Միտոքոնդրիումի կառուցվածքը։
1) Ներքին թաղանթ
2) Արտաքին թաղանթ
3) Կատար կամ կրիստա
4) Մատրիքս

Միտոքոնդրիումները հարուստ են սպիտակուցներով, պարունակում են լիպիդներ և ոչ մեծ քանակությամբ ՌՆԹ։ Էլեկտրոնային մանրադիտակի տակ երևում է միտոքոնդրիումների երկու շերտից կազմված՝ 10-25 նմ թաղանթը։ Արտաքին թաղանթը հարթ է, դրանում քիչ են սպիտակուցները և շատ են ֆոսֆոլիպիդները։ Ներքին թաղանթն առաջացնում է բազմաթիվ ծալքեր կամ ներփքումներ՝ կատարներ (կրիստաներ), որոնք ուղղված են դեպի միտոքոնդրիումի ներքին խոռոչը։ §Կրիստաներ¦ բառը առաջացել է լատիներեն §կրիստ¦-ելուստ, սանր բառից։ Թաղանթներից յուրաքանչյուրը կազմված է երեք շերտից՝ երկու շերտ սպիտակուցային մոլեկուլներից և մեկը՝ միջինը, ճարպային մոլեկուլներից։ Որքան ակտիվ է տեղի ունենում այն նյութերի սինթեզը, որոնք պահանջում են մեծ էներգիա, այնքան ուժեղ են զարգացած և խիտ են կրիստաները միտոքոնդրիումներում։ Այդ պատճառով էլ ենթադրվում է, որ նրանք սերտորեն կապված են մակրոէրգիկ նյութերի սինթեզի հետ։ Կատարների մակերեսին կա ԱԵՖ սինթեզող ֆերմենտների շղթա, որտեղ և կատարվում է ԱԵՖ-ի սինթեզ, իսկ արտաքին մեմբրանում՝ ճեղքում։ Ներքին թաղանթով սահմանափակված տարածությունը անվանում են մատրիքս։ Մատրիքսում են գտնվում՝

• Կրեբսի ցիկլին մասնակցող ֆերմենտների մեծամասնությունը,
• միտոքոնդրիալ ԴՆԹ
• ՌՆԹ
• ռիբոսոմներ։

Միտոքոնդրիումների արտաքին և ներքին թաղանթների մակերեսին, հատկապես կրիստաների մակերեսին, ինչպես նաև ներքին խոռոչում տեղավորված են մեծ քանակությամբ տարբեր ֆերմենտներ, որոնց հետ կապված է նրանց գործունեությունը։ Միտոքոնդրիումները բազմանում են կիսվելով և ապրում են մոտ 10 օր։ Միտոքոնդրիումում պարունակվող ԴՆԹ-ն օղակաձև է և տարբերվում է կորիզային ԴՆԹ-ից։

Ֆունկցիաներ

Միտոքոնդրիումների ֆունկցիաներն են՝

• ԱԵՖ-ի սինթեզ
• Շնչառական ֆունկցիա
• Սպիտակուցի սինթեզ
• ՌՆԹ-ի և ԴՆԹ-ի սինթեզ

Բջջային շնչառությունը կատալիզող ֆերմենտային համակարգը գտնվում է միտոքոնդրիումի արտաքին թաղանթում։ Ընդ որում, այդ ֆերմենտները տեղավորված են խիստ կարգավորված։ Բջջային շնչառության արդյունքում անջատվում են էներգիա. այն փոխանցվում է ներքին թաղանթին, որտեղ լիցքավորվում են բջջի §ակումուլյատորները՝ ադենոզինեռֆոսֆորական թթվի՝ ԱԵՖ-ի մոլեկուլները։ ԱԵՖ-ի մոլեկուլներում պաշարված էներգիան օգտագործվում է ամենատարբեր պրոցեսներում։ ԱԵՖ-ն անցնում է ցիտոպլազմա, հետո ուղղվում է դեպի կորիզ, օրգանոիդներ, որտեղ էլ օգտագործվում է այդ էներգիան։ Այսպիսով, միտոքոնդրիումները բջջի §ուժային կայաններն¦ են։ Ապացուցված է, որ բջջի կողմից թթվածնի օքսիդացումը տեղի է ունենում միայն միտրոքոնդրիումների մասնակցությամբ։ Միտոքոնդրիումների ֆունկցիաների մեջ մտնում է նաև այդ օրգանոիդի կազմի մեջ մտնող ոչ մեծ սպիտակուցի, ինչպես նաև ՌՆԹ-ի և ԴՆԹ-ի սինթեզը։

Ծագում

Սիմբիոգենեզի տեսության համապատասխան, միտոքոնդրիումները առաջացել են այն բանի շնորհիվ, որ պրիմիտիվ բջիջները՝ ուկարիոտները, որոնք ունեին կորիզ, չկարողացան ինքնուրույն օգտագործել թթվածինը էներգետիկ նպատակներով, և կլանում էին բակտերիաներ՝ պրոգենոտներ, որոնք կարող էին դա անել։ Այս հարաբերությունների զարգացման ընթացքում պրոգենոտները փոխանցեցին իրենց գեների մի մասը էուկարիոտների կորիզին՝ վերածվելով օրանելների։ Այս պրոցեսը բերեց նրան, որ ներկայիս միտոքոնդրիումները այլևս ինքնուրույն օրգանիզմներ չեն, սակայն պարունակում են գենետիկական ինֆորմացիա ԴՆԹ-ի տեսքով, որն անհրաժեշտ է միտոքոնդրիումների որոշ ֆունկցիաների իրականացման համար։

Միտոքոնդրիալ հիվանդություններ

Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները ժառանգական հիվանդությունների խումբ է, որոնք կապված են միտոքոնդրիումների կեսագործունեության դեֆեկտների հետ և բերում են էուկարիոտների՝ մասնավորապես մարդու, բջիջների էներգետիկ ֆունկցիաների խանգարման։

Ընդհանուր տեղեկություններ

Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները պայմանավորված են միտոքոնդրիումների գենետիկական, կառուցվածքային կամ բիոքիմիական դեֆեկտներով, որոնք պատճառ են հանդիսանում հյուսվածքային շնչառության խանգարման։ Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները փոխանցվում են միայն մայրական գծով, քանի որ սպերմատազոիդը տեղափոխում է միայն գենոմային ինֆորմացիայի կեսը (միտոքոնդրիումներ պրակտիկորեն չի պարունակում), իսկ ձվաբջիջը պարունակում է գենոմային ինֆորմացիայի մյուս կեսը և միտոքոնդրիումներ, որոնք իրենց հերթին գենետիկական ինֆորմացիայի կրողներ են հանդիսանում (միտոքոնդրիումը ունի սեփական ԴՆԹ)։ Բջջային էներգետիկ փոխանակության ախտաբանական խանգարումները կարող են արտահայտվել Կրեբսի ցիկլի տարբեր օղակների, շնչառական շղթայի կամ բետտաժօքսիդացման պրոցեսների դեֆեկտներով։ Կարելի է առանձնացնել միտոքոնդրիալ հիվանդությունների երկու խումբ՝

Վառ արտահայտված ժառանգական համախտանիշեր՝ պայմանավորված գեների մուտացիայով, որոնք պատասխանատու են միտոքոնդրիումների սպիտակուցների սինթեզի համար

• Բարտի համախտանիշ
• Կերնսի-Սեյրի համախտանիշ
• Պիրսոնի համախտանիշ և այլն

"Երկրորդային միտոքոնդրիալ հիվանդություններ", որոնք ներառում են բջջային էներգետիկ փոխանակության խանգարում, որպես պաթոգենեզի ձևավորման կարևոր օղակ

• շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններ
• քրոնիկ հոգնածության համախտանիշ
• գլիկոգենոզ
• կարդիոմիապաթիա,
• միգրեն
• լյարդային անբավարարություն
• պանցիտոպենիա
• հիպոպարաթիրեոզ
• դիաբետ
• ռախիտ։

Ախտորոշում

Միտոքոնդրիալ հիվանդությունների ախտորոշումը կոմպլեքս միջոցառում է, որն ներառում է մի շարք հետազոտություններ՝

• տոհմային
• կլինիկական
• բիոքիմիական
• մորֆոլոգիկ
• գենետիկական։

Բուժում

Ներկայումս միտոքոնդրիալ հիվանդությունների բուժումը գտնվում է ստեղծման փուլում, սական որպես տարածված թերապևտիկ մեթոդ է ծառայում վիտամինների միջոցով սիմպտոմատիկ կանխարգելումը, ինչպես նաև գոյություն ունի պիրուվատներով բուժումը։

Աղբյուրներ

• Ընդհանուր Կենսաբանություն, հեղինակ Նադեժդա Բեգլարյան, էջ 119-120
• http://www.armedical.info/wiki/Միտոքոնդրիում Արխիվացված 2012-10-20 Wayback Machine
• Կենսաբանություն, հեղինակ Տիգրան Թանգամյան, էջ 48
• Կենսաբանություն, հեղինակ Սիսակյան, էջ 22
• http://www.armedical.info/wiki/Միտոքոնդրիալ_հիվանդություններ Արխիվացված 2010-02-13 Wayback Machine