Մանգաղաբջջային սակավարյունություն
Մանգաղաբջջային սակավարյունություն, արյան հիվանդությունների խումբ է, որը ժառանգվում է հիվանդի ծնողներից[6]։ Այս հիվանդության դեպքում էրիտրոցիտների թթվածին տեղափոխող մոլեկուլի՝ հեմոգլոբինի կառուցվածքը խախտվում է[6]։ Այն բերում է կոպիտ, մանգաղի նման էրիտրոցիտների առաջացմանը[6]։ Մանգաղաբջջային սակավարյունության դեպքում խնդիրները սկսվում են սովորաբար 5-6 ամսական տարիքից[2]։ Բազմաթիվ առողջական խնդիրներ կարող են զարգանալ, օրինակ՝ ցավային գրոհներ, անեմիա, ձեռքերի և ոտքերի այտուցվածություն, բակտերիալ ինֆեկցիաներ և ինսուլտ[2]։ Երկար ժամանակ տևող ցավը կարող է զարգանալ հիվանդի տարիքի հետ մեկտեղ[6]։ Կյանքի սպասելիությունը զարգացած աշխարհում 40-60 տարի է[6]։
| Մանգաղաբջջային սակավարյունություն | |
|---|---|
 (A) նկարի վրա պատկերված են նորմալ էրիտրոցիտներ, որոնք ազատ անցնում են երակներով։ Ցույց է տրված նորմալ էրիտրոցիտի հատած պատկեր՝ նորմալ հեմոգլոբինով։ (B) նկարի վրա ցույց են տրված ոչ նորմալ, մանգաղաձև արյան կարմիր բջիջներ, որոնք կպչում են երակների ճյուղավորման հատվածներին։ Պատկերված է նաև մանգաղաձև էրիտրոցիտի հատած պատկեր երկար պոլիմերացված հեմոգլոբինով (HbS), որը խախտում է բջջի ձևը և այն ընդունում է յուրահատուկ տեսք։ | |
| Տեսակ | հազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ |
| Պատճառ | Ժառանգական[1] |
| Հիվանդության ախտանշաններ | Ցավեր, անեմիա, այտուց ձեռքերում և ոտքերում, բակտերիալ ինֆեկցիաներ, ինսուլտ[2] |
| Բժշկական մասնագիտություն | արյունաբանություն |
| Հոմանիշներ | Մանգաղաձև բջջային անեմիա, մանգաղաձև բջջային սակավարյունություն, մանգաղաբջջային անեմիա |
| Ախտորոշում | Արյան քննություն[3] |
| Բուժում | Պատվաստում, հակաբիոտիկներ, հեղուկների մեծ քանակի օգտագործում, ֆոլաթթվային հավելումներ։ Ցավի բուժում, արյան փոխներարկումներ[4][5]։ |
| Բարդություններ | Խրոնիկ ցավ[6] |
| Սկիզբը | 5–6 ամսական տարիքից[2] |
| Կանխատեսում | 40–60 տարի (զարգացած աշխարհ)[6] |
| Հանդիպման հաճախականություն | 4.4 միլիոն (2015)[7] |
| Մահերի քանակ | 114,800 (2015)[8] |
 Sickle-cell anemia Վիքիպահեստում | |
Մանգաղաբջջային սակավարյունություն առաջանում է․ որբ մարդը ժառանգում է հեմոգլոբինի գենի երկու ոչ նորմալ տարբերակներ՝ մորից և հորից[1]։ Այդ գենը տեղակայված է 11-րդ քրոմոսոմում[9]։ Առկա են բազմաթիվ ենթատեսակներ՝ կախված կոնկրետ մուտացիայից հեմոգլոբինի գենում[6]։ Ցավային գրոհ կարող է առաջանալ ջերմաստիճանի փոփոխությունից, ջրազրկումից, սթրեսից, մեծ բարձրություններից[2]։ Ոչ նորմալ գենի 1 օրինակ ունեցող մարդու մոտ սովորաբար չեն զարգանում ախտանիշներ[1]։ Այդ մարդիկ որակվում են որպես հիվանդության կրողներ[4]։ Ախտորոշումը կատարվում է արյան քննությամբ, իսկ որոշ երկրներում ծնվելուց հետո հետազոտվում են բոլոր երեխաները[3]։ Ախտորոշումը նաև հնարավոր է կատարել հղիության ժամանակ[3]։
Ծանոթագրություններ խմբագրել
- ↑ 1,0 1,1 1,2 «What Causes Sickle Cell Disease?». National Heart, Lung, and Blood Institute. 2015 թ․ հունիսի 12. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ մարտի 24-ին. Վերցված է 2016 թ․ մարտի 8-ին.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 «What Are the Signs and Symptoms of Sickle Cell Disease?». National Heart, Lung, and Blood Institute. 2015 թ․ հունիսի 12. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ մարտի 9-ին. Վերցված է 2016 թ․ մարտի 8-ին.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 «How Is Sickle Cell Disease Diagnosed?». National Heart, Lung, and Blood Institute. 2015 թ․ հունիսի 12. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ մարտի 9-ին. Վերցված է 2016 թ․ մարտի 8-ին.
- ↑ 4,0 4,1 «Sickle-cell disease and other haemoglobin disorders Fact sheet N°308». January 2011. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ մարտի 9-ին. Վերցված է 2016 թ․ մարտի 8-ին.
- ↑ «How Is Sickle Cell Disease Treated?». National Heart, Lung, and Blood Institute. 2015 թ․ հունիսի 12. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ մարտի 9-ին. Վերցված է 2016 թ․ մարտի 8-ին.
- ↑ 6,0 6,1 6,2 6,3 6,4 6,5 6,6 6,7 «What Is Sickle Cell Disease?». National Heart, Lung, and Blood Institute. 2015 թ․ հունիսի 12. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ մարտի 6-ին. Վերցված է 2016 թ․ մարտի 8-ին.
- ↑ Allen C, Arora M, Barber RM, Bhutta ZA, Brown A, Carter A, և այլք: (GBD 2015 Disease and Injury Incidence and Prevalence Collaborators) (October 2016). «Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 310 diseases and injuries, 1990–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015». Lancet. 388 (10053): 1545–1602. doi:10.1016/S0140-6736(16)31678-6. PMC 5055577. PMID 27733282.
- ↑ Wang H, Naghavi M, Allen C, Barber RM, Bhutta ZA, Carter A, և այլք: (GBD 2015 Mortality and Causes of Death Collaborators) (October 2016). «Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980–2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015». Lancet. 388 (10053): 1459–1544. doi:10.1016/S0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903. PMID 27733281.
- ↑ «Learning About Sickle Cell Disease». National Human Genome Research Institute. 2016 թ․ մայիսի 9. Արխիվացված օրիգինալից 2017 թ․ հունվարի 4-ին. Վերցված է 2017 թ․ հունվարի 23-ին.