«Թիամին»–ի խմբագրումների տարբերություն

Թիամինի փոխանակման խանգարման դեպքում առաջին հերթին առաջանում է α-կետոթթուների թթվային դեկարբոլիքսացման խանգարում և մասնակիորեն արգելակվում է ածխաջրերի մետաբոլիզմը: Բերի-բերիով հիվանդների մոտ պիրուվատի փոխանակման թերօքսիդացված արգասիքների կուտակում, որոնք տոքսիկ ներգործություն են ունենում ԿՆՀ-ի վրա, որով և պայմանավորված է մետաբոլիկ ացիդոզի զարգացումը: Էներգոդիֆիցիտի զարգացման հետևանքով իջնում է իոնային գրադիենտ պոմպերի աշխատանքի արդյունավետությունը, այդ թվում նյարդային և մկանային հյուսվածքների: Խաթարվում է ճարպաթթուների սինթեզը և ածխաջրերի փոխակերպումը ճարպերի: УсилениеՍպիտակուցների катаболизмаկատաբոլիզմի белковուժգնացումը ведётհասցնում кէ развитиюմկանային мышечной атрофииատրոֆիայի, уերեխաներ детейմոտ՝ —ֆիզիկական кաճի задержке физического развития. Вследствие затруднения образования из пировиноградной кислоты [[ацетил КоА]] страдает процесс ацетилирования холина.