«Հեմոֆիլիա»–ի խմբագրումների տարբերություն
Content deleted Content added
հեռացվել է Կատեգորիա:Հիվանդություններ, ավելացվեց Կատեգորիա:Հիվանդություններ այբբենական կարգով ՀոթՔաթ գործիքով |
No edit summary |
||
Տող 1.
{{Տեղեկաքարտ Հիվանդություն}}
== Ժառանգական փոխանցման
Ժամանակակից [[Գենետիկական կոդ|գենետիկա]]յի տվյալներով հեմոֆիլիայի ժառանգաբար փոխանցումը պայմանավորված է սեռական [[Քրոմոսոմ|քրոմոսոմ]]ների մոլեկուլային փոփոխություններով։ Հեմոֆիլիան դասվում է ռեցեսիվ հիվանդությունների շարքին, կապված արական սեռի հետ։ Մուտանտ (արատավոր) գենը տեղակայվում է X քրոմոսոմում, որը կոչվում է Xh քրոմոսոմ։ Տղամարդկանց մոտ սեռական քրոմոսոմները կենտ են՝ X և V։ Եվ քանի որ Y քրոմոսոմը չի կարողանում կոմպենսացնել Xh-֊ի դեֆեկտը, ուստի արատավոր գենը (Xh) մորից փոխանցվելով տղային, նրա մոտ առաջացնում է հիվանդություն։ Կանանց մոտ երկրորդ X քրոմոսոմը լինում է առողջ և դոմինանտ, ուստի նրանք հեմոֆիլիայով չեն հիվանդանում, այլ միայն հանդիսանում են քրոմոսոմների փոխանցողներ։ Հեմոֆիլիայով տառապող հիվանդ հորից աղջիկների մոտ հիվանդության բացակայությունը բացատրվում է նրանով, որ մուտանտ քրոմոսոմը փոխանցվելով հորից, կոմպենսացվում է մորից . ստացված լիարժեք X քրոմոսոմով։ Այստեղից պարզ է դառնում, թե ինչու են հեմոֆիլիայով հիվանդանում միայն տղաները։ Սակայն, որպես հազվադեպ բացառություն, հեմոֆիլիայով կարող են հիվանդանալ նաև աղջիկները, այն դեպքում, երբ մայրը փոխանցող է, իսկ հայրը՝ հիվանդ հեմոֆիլիայով։ Արդյունքը լինում է այն, որ աղջիկների մի մասը կարող է ժառանգել երկու մուտանտ քրոմոսոմներ (մեկը հորից, մյուսը՝ մորից) և տառապել հեմոֆիլիայով։
Հիվանդությունը պայմանավորված է արյան մակարդման առաջին փուլի խանգարումներով, կապված արյան մեջ թրոմբոպլաստինի առաջացմանը մասնակցող պլազմային գործոնների պակասի կամ բացակայության հետ։
==
Տարբերում են A, B, C հեմոֆիլիաներ։ A հեմոֆիլիայի դեպքում հիվանդի [[Արյուն|արյ]]ան մեջ բացակայում կամ նվազում է (30%-ից պակաս) հակահեմոֆիլիային գլոբուլինը (VIII գործոն)։ B հեմոֆիլիայի դեպքում բացակայում է թրոմբոպլաստինի պլազմային բաղադրիչը (9 գործոն), իսկ C հեմոֆիլիայի դեպքում՝ III պլազմային գործոնը (XI գործոն)։ Գոյություն ունի նաև D հեմոֆիլիա, որը պայմանավորված է Խագեմանի գործոնի անբավարարությամբ։
Տող 16.
Ենթամաշկային արյունազեղումներն արտահայտվում են տարբեր մեծության կապտուկների ձևով։ Կարող են նաև հեմատոմաներ դիտվել։ Լայնածավալ արյունակուտակումների ներծծման փուլում հիվանդի մոտ առաջանում են ընդհանուր թուլություն, ջերմության բարձրացում և այլ երևույթներ։ Կարող է ի հայտ գալ մաշկի դեղնություն, ուրոբիլինամիզություն։ Միջմկանային հեմատոմաները սովորաբար ավելի դանդաղ են ներծծվում։
==
Հեմոֆիլիային ավելի բնորոշ են ներհոդային արյունազեղումները (հեմարթրոզներ)։ Կրկնվող հեմարթրոզները հաճախ բերում են հոդի շարժումների սահմանափակման կամ անշարժացման (անկիլոզ)։ Տարբերում են հոդի ախտահարման երեք փուլ՝
Տող 35.
C հեմոֆիլիան ավելի թեթև է ընթանում։ Հեմոռագիկ երևույթները լինում են պակաս արտահայտված և առաջանում են միայն խոշոր վնասվածքներից հետո։ Բուժական միջոցառումները հեմոֆիլիայի այս ձևի ժամանակ բավական արդյունավետ են։ C հեմոֆիլիայի դեպքում հեմարթրոզներ շատ հազվադեպ են հանդիպում։
==
Արտաքին արյունահոսությունների դեպքում օգտագործվում են արյունահոսությունը դադարեցնող միջոցներ։ Արյունահոսող անոթը պետք է լավ ճնշել և խցանել, իսկ ճնշող կապի վրա դնել սառույց։ Արյունահոսությունը կանգնեցնող ամենաարդյունավետ միջոցն արյան փոխներարկումն է։
Տող 57.
Աֆիբրրնոգենեմիան պայմանավորված է արյան մակարդման III փուլի խանգարումով։ Այս ձևի դեպքում արյան մակարդումն ուշանում է, իսկ արյան մակարդուկի կրճատումը ֆիբրինի պակասի հետևանքով շուտ է ավարտվում։ Ֆիբրինի մակարդուկը լինում է փոքր։ Արյան մակարդման մյուս գործոնները փոփոխված չեն։ Լաբորատոր հետազոտությամբ հայտնաբերվում է ֆիբրինոգենի նվազում կամ լրիվ բացակայություն։
== Ծանոթագրություններ ==
{{Արյուն}}▼
{{ծանցանկ}}
▲{{Արյուն}}
{{Արտաքին հղումներ}}
| |||