Մասնակից:Davplast/Ավազարկղ
Davplast/Ավազարկղ | |
---|---|
Երեխայի մոտ աջ ձեռքի բնածին ներծալված բթամատ՝ բթամատի երկար և կարճ տարածիչների հիպոպլազիայի կամ բացակայության հետևանքով |
Բնածին կրկված բթամատը կամ բնածին ներծալված բթամատը հայտնի է նաև որպես բթամատ ափի մեջ դեֆորմացիա,[1] բթամատի ծալման-առբերման դեֆորմացիա,[2] երեխայի կայուն սեղմված բթամատ[3] (լատ. pollex varus[4]): Այս բնածին տարբերության («արատի») ժամանակ երեխայի ձեռք(եր)ի բթամատ(ներ)ը ֆիքսված է(են) լինում ափի մեջ նախադաստակ-մատոսկրային հոդում:[5]
Տարածվածություն և ժառանգականություն խմբագրել
Բնածին կրկված բթամատը հազվագյուտ է հանդիպում, սակայն տարածվածության իրական ցուցանիշները դեռևս անհայտ են:[6] Տղաների մոտ հանդիպում է կրկնակի ավելի հաճախ և 85% դեպքերում լինում է երկկողմանի:[7] Հաճախ հանդես է գալիս որպես մեկուսի շեղում (անոմալիա), բայց կարող է լինել նաև համախտանշի մաս:[6] Հաճախ դիտվում է որպես պատահական գտածո (սպորադիկ դեպք), սակայն 9-31% դեպքերում փոխանցվում է ժառանգաբար:[7][8]
Պատճառներ խմբագրել
Բթամատը պարունակում է մկանների-ջլերի 5 խումբ.
- տարածիչ՝ բթամատն ուղղող,
- ծալիչ՝ բթամատը փակող,
- զատիչ՝ բթամատը դեպի դուրս շարժող,
- առբերիչ՝ բթամատը դեպի ներս շարժող,
- հակադրող՝ բթամատը դեպի ճկույթը շարժող:
Որպեսզի բթամատը պահպանի նորմալ դիրք, այս խմբերի միջև պետք է լինի ստույգ հավասարակշռություն: Թերաճ կամ բացակա տարածիչների (բթամատի կարճ և երկար տարածիչների ջլերը) և/կամ զատիչների (բթամատի երկար զատչի ջիլը) դեպքում այդ հավասարակշռությունը խախտվում է հօգուտ ծալիչների ու առբերիչների՝ հանգեցնելով բթամատի խեղված դիրքի՝ կրկված բթամատի: Հաճախ բացակայում կամ թերաճ է լինում բթամատի կարճ տարածչի ջիլը, որը նորմայում ամրանում է բթամատի մերձադիր մատոսկրի հիմին և ապահովում է բթամատի նախադաստակ-մատոսկրային հոդի տարածումը: Դրա համար էլ բնածին կրկված բթամատի դեպքում ավելի հաճախ դիտվում է բթամատի հատկապես նախադաստակ-մատոսկրային հոդի ծալված վիճակ, ի տարբերություն չխկացող մատի, երբ ծալված է միջմատոսկրային հոդը:
Երբեմն բնածին կրկված բթամատի պատճառ են լինում բթամատի կարճ(ացած) ծալիչ ջլերը:
Որոշ դեպքերում կարող են ախտահարվել միաժամանակ 2 կամ 3 ջլեր:
Բացի այդ բնածին կրկված բթամատի պատճառ կարող է լինել նեղ առաջին միջմատնային տարածությունը, երբ բթամատը չի կարողանում բավականաչափ զատվել:
Այսպիսով, բնածին կրկված բթամատի պատճառները տարբեր երեխաների մոտ կարող են տարբեր լինել և երբեմն կարող է լինել տարբեր բաղադրիչների համակցություն: Լավ արդյունք ստանալու համար պետք է շտկել բոլոր հայտնաբերված բաղադրիչները:
Դասակարգում խմբագրել
Գոյություն ունեն բնածին կրկված բթամատի մի քանի դասակարգումներ: Երկու առավել հարմարը թերևս McCarrol-ի[9] և Tjuyuguchi-ի դասակարգումներն են:[10]
Ըստ McCarrol-ի դասակարգման, բնածին կրկված բթամատը բաժանվում է 2 խմբի. I խումբը ներառում է փափուկ կրկված բթամատը, երբ այն պասիվ կերպով ուղղվում է, իսկ II խումբը՝ բարդ կրկված բթամատը, երբ վերջինս հնարավոր չի լինում շարժել ոչ ակտիվ, որ էլ պասիվ կերպով:
Tjuyuguchi-ն և համահեղինակներն բնածին կրկված բթամատը բաժանում են 3 խմբի.
- I խումբ. փափուկ կրկված բթամատ, երբ բթամատը պասիվ կերպով զատվում ու տարածվում է բթամատի ծալիչների դիմադրությանը հակառակ՝ առանց այլ մատնային շեղումների:
- II խումբ. կոնտրոկտուրայով կրկված բթամատ, երբ բթամատը պասիվ կերպով չի զատվում ու տարածվում և այլ մատնային շեղումներ կարող են լինել կամ չլինել:
- III խումբ. արթրոգրիպոզով ուղեկցվող կրկված բթամատ:
Ախտորոշում խմբագրել
Բնածին կրկված բթամատի ախտորոշումը դժվար է կյանքի առաջին 3-4 ամիսներին, քանի որ նորմալ է, երբ նորածնի բթամատն առաջին ամիսներին սեղմված է լինում ափի մեջ:[11]
Տարբերակիչ ախտորոշումը կատարվում է բթամատի ծալման կամ առբերման հետևյալ շեղումների հետ.
- Բնածին չխկացող բթամատ (միջմատոսկրային հոդի ծալում) - Չխկացող մատ
- Սպաստիկություն՝ մկանների գերխթանում:
Համախտանիշներ, որոնք կարող են ուղեկցվել բթամատի ծալում-առբերմաբ.
- Ֆրիմանի-Շելդոնի համախտանիշ (դեմքի, ձեռքերի, ոտքերի և որոշ հոդերի բնածին, ժառանգվող ախտահարում)[5][12]
- Հեռադիր (դիստալ) արթրոգրիպոզ[5][13]
- L1 համախտանիշ[5][14]
- X-համակցված հիդրոցեֆալիա[5][15]
- Առբերված բթամատի համախտանիշ[5]
- Վաարդենբուրգի համախտանիշ[5]
- Մատվեգոսկրային դիզմորֆիզմ [16]
- Բազմակի պտերիգիումի համախտանիշ
Բուժում խմբագրել
Բնածին կրկված բթամատի բուժումը կարող է լինել կոնսերվատիվ և վիրահատական:
Կոնսերվատիվ բուժում խմբագրել
Ցանկացած խմբի բնածին կրկված բթամատի բուժում պետք է սկսել 3-6-ամսյա (երբեմն նույնիսկ ավելի երկարատև) սերիական գիպսավորումից կամ ստատիկ/դինամիկ օրթեզավորումից՝ [5] բթամատի վարժություններով: Կոնսերվատիվ բուժման արդյունքներն ավելի դրական են նվազ արտահայտված դեֆորմացիաների դեպքում:[17] Լավագույն արդյունքներ դիտվում են բուժումը մինչև 6 ամսական տարիքում սկսելու դեպքում:[18] Եթե օրթեզավորման արդյունքը չի բավարարում, ցուցված է վիրահատություն:[19]
Վիրահատական բուժում խմբագրել
Վիրահատական բուժում պետք է դիտարկել այն երեխաների մոտ, ովքեր ավելի վաղ հասակում որևէ բուժում չեն ստացել կամ կոնսերվատիվ բուժումը դրական արդյունք չի տվել: Վիրահատությունը խորհուրդ է տրվում 3-5 տարեկանում:
Տեխնիկաներ.
- Առաջին միջմատնային տարածության բացազատում. բթամատի և ցուցամատի միջև ընկած տարածքը լայնացվում և խորացվում է, երբ այն շատ նեղ է լինում: Դրան հասնելու համար կարելի է կիրառել.
- Ջլային տեղափոխում՝ ցուցամատի կամ ճկույթի տարածիչ ջիլը տեղափոխվում է բթամատի թիկնային մակերեսի վրա և ծառայում որպես բաթամատի նոր տարածիչ ջիլ; սովորաբար կատարվում է պատանիների մոտ:[5]
Այլ միջամտություններ
- Արթրոդեզ՝ բթամատի նախադաստակ-մատոսկրային հոդի անշարժացում տարածման դիրքում:
Հղումներ խմբագրել
- ↑ Matev I. Surgical treatment of spastc ‘thumb in palm’ deformity. J Bone Joint Surg. 1963;45B:703-8
- ↑ Broadbent TR, Woolf RM. Flexion-adduction deformity of the thumb – congenital clsped thumb. Plast Reconstr Surg. 1964;34:612-6
- ↑ White JW, Jensen WE. The infant’s persistent thumb-clutched hand. J Bone Joint Surg. 1952;34A:680-8
- ↑ Miller JM, Pollex varus. A report of two cases. Univ Hosp Bull (Ann Arbor. 1944;10:10-1
- ↑ 5,00 5,01 5,02 5,03 5,04 5,05 5,06 5,07 5,08 5,09 Miura T. Flexion deformities of the thumb. In Buck-Gramcko D (ed): Congenital Malformations of the Hand and Forearm. London, Churchill Livingstone, 1998:425-9.
- ↑ 6,0 6,1 Leung AG, Wood MB. The thumb-clasped hand. In Gupta A, Kay S, Scheker L (eds). The Growig Hand. 1st ed, Mosby, 2000:333-6
- ↑ 7,0 7,1 Weckesser EC, Reed JR, Heipel KG. Congenital clasped thumb (congenital flexion-adduction deformity of the thumb): A syndrome, not a specific entity. J Bone Joint Surg Am 1968;50:1417-28
- ↑ Zerres K et al. The adducted thumb syndrome (ATS). Acta Medica Auxologica 1983;15:151-63
- ↑ McCarroll HR Jr. Congenital flexion deformities of the thumb. Hand Clin. 1985 Aug;1(3):567-75.
- ↑ Tsuyuguchi et al. Congenital clasped thumb: a review of forty-three cases. J Hand Surg Am. 1985 Sep; 10(5):613-8.
- ↑ Gesell A. An atlas of infant behavior. New Haven: Yale University Press; 1934:243-9
- ↑ McCarrol HR, Manske PR. The windblown hand: correction of the complex clasped thumb deformity. Hand Clin. 1992;8:147-59
- ↑ Kanof A, Aronson SM, Volk BW. Arthro gryposis: a clinical and pathological study of three cases. Pediatrics. 1956;17:532-40
- ↑ Bianchine JW, lewis RC Jr. The MASA syndrome; a new heritable mental retardation syndrome. Clin Genet. 1974;5:298-306
- ↑ Edwards JH. The syndrome ofsex-linked hydrocephalus. Arch Dis Child. 1961;36:486-93.
- ↑ Dhaliwal AS, Myers TL. Digitotalar dysmorphism. Orthop Rev. 1985; 14:97-101
- ↑ S-C Lin et al. A simple splinting method for correction of supple congenital clasped thumbs in infants. The Journal of Hand Surgery, British & European Volume, Volume 25, Issue 5, October 1999.
- ↑ Hisam abdel Ghani et al. Characteristics of patients with congenital clasped thumb: a prospective study of 40 patients with the result of treatment. J Child Orthop. 2007 November; 1(%): 313-322.
- ↑ Medina et al. Flexion deformities of the thumb: clasped thumb and trigger thumb. Chirurgie de la main, Dec 2008;27 Suppl 1:S35-9.
- ↑ Ronald Friedman MD et al. The dorsal transposition flap for congenital contractures of the first web space: A 20-year experience. The Journal of Hand Surgery, Volum 22, Issue 4, July 1997.