Կապույտ երեխայի համախտանիշ

Կապույտ երեխայի համախտանիշը հիվանդությունների խումբ է, որոնց ժամանակ խանգարվում է թթվածնի փոխադրումը և արդյունքում երեխայի մաշկը կապտում է։ Պատմականորեն տվյալ համախտանիշը վերագրվել է այն երեխաներին, ովքեր ունեն ներքոբերյալ երկու վիճակներից մեկը.

  1. Սրտի ցիանոտիկ հիվադնություն, սրտի բնածին արատ է, որի ժամանակ արյան մեջ թթվածնի մակարդակը նվազած է։ Վերջինս զարգանում է կամ թոքային արյունամատակարարման նվազման, կամ արյան օքսիցենացված և դեօքսիգենացված մասերի խառնման ճանապարհով[1]։
  2. Մեթհեմոգլոբինեմիա, հիվանդություն է, որի ժամանակ արյան մեջ բարձր է մեթհեմոգլոբինի կոնցենտրացիան։ Մեթհեմոգլոբինը կապում է հյուսվածքների թթվածինը և հանգեցնում է հիպօքսեմիայի[2]։
Կապույտ երեխայի համախտանիշ
Cyanotic neonate.jpg
Blue baby syndrome Վիքիպահեստում

Այս բոլոր պատճառները առաջացնում են ցիանոզ, կամ մաշկի և տեսանելի լորձաթաղանթների կապտավուն գունատություն[3]։ Նորմայում օքսիգենացված արյունն ունի կարմիր, իսկ դեօքսիգենացված արյունը կապույտ տեսք։ Այն երեխաները, ում մոտ օքսիգենացված և չօքսիգենացված արյունը խառնվում է, արյան գույնը կարող է ունենալ կապույտ կամ մանուշակագույն երանգ, ինչն էլ հարուցում է ցիանոզ[4]։

ՊատճառագիտությունԽմբագրել

Սրտի ցիանոտիկ հիվանդությունԽմբագրել

Սրտի բնածին արատների խումբ է,որոնց ժամանակ սրտի աջ և ձախ հատվածների միջև առաջանում է դեֆեկտ[5]։ Այս արատի ժամանակ արյան մի մասը չի օքսիգենացվում։ Այս արատով նորածիններն ունեն մաշկի մշտական կապտավուն երանգ կամ ունենում են ցիանոզի դրվագներ։ Ցիանոզի աստիճանը ցույց է տալիս, թե որքան դեօքսիգենացված արյուն է խառնվել օքսիգենացված արյանը։

Ամենահաճախ հանդիպող սրտի կապույտ արատներ, որոնք կարող են հանգեցնել Կապույտ երեխայի համախտանիշի զարգացման.

Ախտաբանություն Համառոտ նկարագիր Համաճարակաբանություն Դիագրամ
1.Բաց զարկերակային ծորան 2 մեծ զարկերակների փոխարեն սրտից դուրս է գալիս մեկ զարկերակ։[6] 3-5/100,000 ծնունդ[7]  
2.Խոշոր անոթների տրանսպոզիցիա Թոքային զարկերակի և աորտայի տեղերը փոխված են,աորտան կապված է աջ փորոքի, իսկ թոքային զարկերակը ձախ փորոքի հետ[8]։ 1-5/10,000 ծնունդ[9]  
3.Եռափեղկ փականի ատրեզիա Փականը, որը կապում է աջ նախասիրտը աջ փորոքի հետ, չի ձևավորվում՝ խանգարելով արյունահոսքը սրտում[10]։ 1-9/100,000 ծնունդ[11]  
4. Ֆալլոյի տետրադա Արատը ներառում է՝ Թոքային զարկերակի ստենոզ, միջփորոքային միջնաատի արատ,աջ փորոքի գերաճ, աորտա, որը միանում է աջ և ձախ փորոքներին[12]։
1-5/10,000 ծնունդ[13]  
5.Թոքային երակների անոմալիա Թոքային երակները սխալ են միանում սրտին[14]։ 6-12/100,000 ծնունդ[15]  

ՄեթհեմոգլոբինեմիաԽմբագրել

Կապույտ երեխայի համախտանիշի պատճառ կարող է հանդիսանալ մեթհեմոգլոբինեմիան։ Բնածին մեթհեմոգլոբինեմիան զարգանում է NADH-ցիտոքրոմ b5 ռեդուկտազի դեֆիցիտի ժամանակ, վերջինս պատասխանատու է արյան մեջ մեթհեմոգլոբինի մակարդակի համար[16]։ Նորածինների մոտ մեթհեմոգլոբինեմիա կարող է զարգանալ նաև խմելու ջրի մեջ նիտրատների առկայության և նարկոտիկների նշանակման դեպքում[17]։ Խմելու ջրի նիտրատները փոխակերպում են հեմոգլոբինը մեթհեմոգլոբինի՝ նվազեցնելով արյան հագեցվածությունը թթվածնով։ Նորածինների մոտ այս վիճակը կարող է մահացու լինել[18]։ Նիտրատի աղբյուրներ կարող են լինել գյուղատնտեսական հողերում, թափոնների աղբանոցներում կամ փոսերում[19]։ Օրինակ՝ Բուլղարիայի և Ռումիայի գյուղերում արձանագրվել են մեթհեմոգլոբինեմիայի դեպքեր, որոնց պատճառը նիտրատներով ստորերկրյա ջրերի աղտոտումն էր[20]։ Նիտրատի մակարդակը ԱՄՆ-ում և այլ երկրներում ենթակա է մոնիտորինգի՝ խմելու ջրի որակը վերահսկելու համար[21][22]։ Կապույտ երեխայի համախտանիշի և խմելու ջրի նիտրատների միջև կապը հաստատված է,բայց որոշ ուսումնասիրություններ ցույց են տալիս, որ այլ աղտոտիչներ կամ սննդային նիտրատի աղբյուրներ նույնպես կարող են դեր ունենալ սինդրոմի առաջացման մեջ.[20][23][24]։

Այլ պատճառներԽմբագրել

Նորածնային այլ խնդիրները (օրինակ` շնչական դիսթրեսս համախտանիշը) նույնպես կարող են հարուցել ժամանակավոր ցիանոզ, սակայն կառուցվածքային փոփոխություններ չեն դիտվում և շատ բժիշկների կողմից նման դեպքերը չեն դիտվում որպես իրական ցիանոզ։

ԱխտորոշումԽմբագրել

Կապույտ երեխայի համախտանիշի ախտանիշները հաճախ ակնառու չեն։ Ցիանոզը կարող է լինել երեխաների շուրթերի շուրջ, լեզվի վրա, ենթալեզվային հատվածում և այն մասերում, որտեղ մաշկը բարակ է։ Եթե կա ցիանոզի կասկած, պուլսօքսիմետրիան կարող է օգտագործվել արյան թթվածնով հագեցվածությունը ստուգելու համար։ Արյան թթվածնով 80% հագեցվածության պայմաններում կլինիկայում դիտվում է թեթև ցիանոզ, որը դժվար է տեսնել[25]։

Արատով ծնված նորածինների մոտ ախտանիշները սովորաբար ի հայտ են գալիս ծնվելուց մի քանի ժամ հետո։ Բացի ցիանոզը կարող է դիտվել նաև տախիպնոե, սրտային աղմուկներ և ծայրամասային անոթազարկի նվազում[25][26]։ Սրտի բնածին արատով նորածինների ախտորոշման հիմնական մեթոդներն են կրծքավանդակի ռենտգենը, էխոկարդիոգրամման և էլեկտրոկարդիոգրամման[27]։

Այն երեխաները, ում մոտ ցիանոզը պայմանավորված է մեթհեմոգլոբինեմիայով, ախտանիշները դիտվում են նեոնատալ շրջանում, սակայն պուլսօքսիմետրիայի արդյունքում կարող ենք կեղծ տվյալներ ստանալ։ Եթե կա մեթհեմոգլոբինեմիայի կասկած, կարելի է օգտագործել կո-օքսիմետր, որը չափում է արյան մեջ մեթհեմոգլոբինի մակարդակը[28]։

ԲուժումԽմբագրել

Բուժումը հիմնված է պատճառագիտական գործոնի հիման վրա։

Սրտի ցիանոտիկ հիվադնությունԽմբագրել

Որոշ նորածինների բուժումը ներառում է Պրոստոգլանդին E1, որը ծնվելուց հետո բաց է պահում զարկերակային ծորանը, որպեսզի օրգանիզմ մատակարարվի օքսիգենացված արյուն։ Հաճախ թթվածնի կոնցենտրացիան բարձրացնելու նպատակով իրականացվում է թթվածնային թերապիա։ Վիրահատական եղանակով շատ արատներ կարելի է բուժել՝ վերականգնելով սրտի ֆիզիոլոգիական կառուցվածքը[26]։

Ծանր մեթհեմոգլոբինեմիաԽմբագրել

Ծանր մեթհեմոգլոբինեմիայի բուժման առաջին գծի միջոց է մեթիլեն կապույտը, որն արյան մեջ իջեցնում է մեթհեմոգլոբինի քանակը[28]։

ՊատմությունԽմբագրել

Ֆալլոյի տետրադայի առաջին բարեհաջող վիրահատությունը կատարվել է 1994 թվականին Ջոնս Հոփկինսի համալսարանում։ Շնորհիվ մանկական սրտաբան Հելեն Թաուսսիգի, վիրաբույժ Ալֆրեդ Բլալոկի և վիրաբուժական տեխնիկ Վիվիեն Թոմասի համագործակցության՝ ստեղծվել է Բլալոկ-Թոմաս-Թաուսսիգի շունտը։ Բժիշկ Թաուսսիգը ուսումնասիրությունների արդյունքում պարզել է, որ Ֆալլոյի տետրադայով և Բաց բոտալյան ծորանով(ԲԲԾ) նորածիններն ավելի երկար են ապրում։ Նրանք փորձեցին նույն էֆեկտը ստանալ Ֆալլոյի տետրադայով նորածինների մոտ՝ միացնելով ենթանրակային զարկերակը թոքային զարկերակի հետ[29]։ Վիրահատության մասին հոդվածը տպագրվել է 1945 թվականին "The American Medical Association" ամսագրում[30]։

ԾանոթագրություններԽմբագրել

  1. «Cyanotic heart disease: MedlinePlus Medical Encyclopedia»։ medlineplus.gov (անգլերեն)։ Վերցված է 2019-11-01 
  2. «Methemoglobinemia: MedlinePlus Medical Encyclopedia»։ medlineplus.gov (անգլերեն)։ Վերցված է 2019-11-01 
  3. Snider, H. L. (1990), Walker, H. Kenneth; Hall, W. Dallas; Hurst, J. Willis, eds։, «Cyanosis», Clinical Methods: The History, Physical, and Laboratory Examinations (Butterworths), ISBN 9780409900774, PMID 21250208, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK367/, վերցված է 2019-11-01 
  4. Silove E. D. (1994)։ «Assessment and management of congenital heart disease in the newborn by the district paediatrician»։ Archives of Disease in Childhood: Fetal and Neonatal Edition 70 (1): F71–74։ ISSN 1359-2998։ PMC 1060995։ PMID 8117134։ doi:10.1136/fn.70.1.f71 
  5. Lin Pei-Yi, Hagan Katherine, Fenoglio Angela, Grant P. Ellen, Franceschini Maria Angela (2016-05-16)։ «Reduced cerebral blood flow and oxygen metabolism in extremely preterm neonates with low-grade germinal matrix- intraventricular hemorrhage»։ Scientific Reports 6: 25903։ Bibcode:2016NatSR...625903L։ ISSN 2045-2322։ PMC 4867629։ PMID 27181339։ doi:10.1038/srep25903 
  6. CDC (2019-01-22)։ «Congenital Heart Defects - Facts about Truncus Arteriosus | CDC»։ Centers for Disease Control and Prevention (en-us)։ Վերցված է 2019-11-20 
  7. RESERVED INSERM US14-- ALL RIGHTS։ «Orphanet: Truncus arteriosus»։ www.orpha.net (անգլերեն)։ Վերցված է 2019-11-20 
  8. CDC (2019-11-15)։ «Congenital Heart Defects - dextro-Transposition of the Great Arteries»։ Centers for Disease Control and Prevention (en-us)։ Վերցված է 2019-11-20 
  9. RESERVED INSERM US14-- ALL RIGHTS։ «Orphanet: Transposition of the great arteries»։ www.orpha.net (անգլերեն)։ Վերցված է 2019-11-20 
  10. CDC (2019-11-19)։ «Congenital Heart Defects - Facts about Tricuspid Atresia | CDC»։ Centers for Disease Control and Prevention (en-us)։ Վերցված է 2019-11-20 
  11. RESERVED INSERM US14-- ALL RIGHTS։ «Orphanet: Tricuspid atresia»։ www.orpha.net (անգլերեն)։ Վերցված է 2019-11-20 
  12. CDC (2019-11-19)։ «Congenital Heart Defects - Facts about Tetralogy of Fallot | CDC»։ Centers for Disease Control and Prevention (en-us)։ Վերցված է 2019-11-20 
  13. RESERVED INSERM US14-- ALL RIGHTS։ «Orphanet: Tetralogy of Fallot»։ www.orpha.net (անգլերեն)։ Վերցված է 2019-11-20 
  14. CDC (2019-11-19)։ «Congenital Heart Defects - Facts about TAVPR | CDC»։ Centers for Disease Control and Prevention (en-us)։ Վերցված է 2019-11-20 
  15. «Total Anomalous Pulmonary Venous Return» (անգլերեն), The Pediatric Cardiac Anesthesia Handbook, John Wiley & Sons, Ltd, 2017, pp. 107–111, doi:10.1002/9781119095569.ch16, ISBN 978-1-119-09556-9 
  16. Da-Silva S. S., Sajan I. S., Underwood J. P. (2003-08-01)։ «Congenital Methemoglobinemia: A Rare Cause of Cyanosis in the Newborn--A Case Report»։ Pediatrics (անգլերեն) 112 (2): e158–e161։ ISSN 0031-4005։ PMID 12897322։ doi:10.1542/peds.112.2.e158 
  17. van de Vijver M, Parish E, Aladangady N (2013)։ «Thinking outside of the blue box: a case presentation of neonatal methemoglobinemia»։ Journal of Perinatology (անգլերեն) 33 (11): 903–904։ ISSN 0743-8346։ PMID 24169929։ doi:10.1038/jp.2013.74 
  18. Manassaram Deana M., Backer Lorraine C., Moll Deborah M. (2006)։ «A review of nitrates in drinking water: maternal exposure and adverse reproductive and developmental outcomes»։ Environmental Health Perspectives 114 (3): 320–327։ ISSN 0091-6765։ PMC 1392223։ PMID 16507452։ doi:10.1289/ehp.8407 
  19. Majumdar Deepanjan (2003)։ «The Blue Baby Syndrome»։ Resonance 8 (10): 20–30։ doi:10.1007/BF02840703 
  20. 20,0 20,1 Fewtrell Lorna (22 July 2004)։ «Drinking-Water Nitrate, Methemoglobinemia, and Global Burden of Disease: A Discussion»։ Environmental Health Perspectives 112 (14): 1371–1374։ PMC 1247562։ PMID 15471727։ doi:10.1289/ehp.7216 
  21. «National Primary Drinking Water Regulations»։ EPA: United States Environmental Protection Agency (անգլերեն)։ 30 November 2015։ Վերցված է 14 July 2018 
  22. «Water-related diseases»։ World Health Organization։ Վերցված է 14 July 2018 
  23. van Grinsven Hans JM, Ward Mary H = 2006 (2006)։ «Does the evidence about health risks associated with nitrate ingestion warrant an increase of the nitrate standard for drinking water?»։ Environ Health 5 (1): 26։ PMC 1586190։ PMID 16989661։ doi:10.1186/1476-069X-5-26 
  24. Ward Mary H., deKok Theo M., Levallois Patrick, Brender Jean, Gulis Gabriel, Nolan Bernard T., VanDerslice James (23 June 2005)։ «Workgroup Report: Drinking-Water Nitrate and Health—Recent Findings and Research Needs»։ Environmental Health Perspectives 113 (11): 1607–1614։ PMC 1310926։ PMID 16263519։ doi:10.1289/ehp.8043 
  25. 25,0 25,1 Silove E D (1994)։ «Assessment and management of congenital heart disease in the newborn by the district paediatrician.»։ Archives of Disease in Childhood: Fetal and Neonatal Edition 70 (1): F71–F74։ ISSN 1359-2998։ PMC 1060995։ PMID 8117134։ doi:10.1136/fn.70.1.f71 
  26. 26,0 26,1 Khalil Markus, Jux Christian, Rueblinger Lucie, Behrje Johanna, Esmaeili Anoosh, Schranz Dietmar (2019)։ «Acute therapy of newborns with critical congenital heart disease»։ Translational Pediatrics 8 (2): 114–126։ ISSN 2224-4344։ PMC 6514285 ։ PMID 31161078 ։ doi:10.21037/tp.2019.04.06 
  27. «Symptoms and Diagnosis of Congenital Heart Defects»։ www.heart.org (անգլերեն)։ Վերցված է 2019-11-13 
  28. 28,0 28,1 Da-Silva Shonola S., Sajan Imran S., Underwood Joseph P. (2003-08-01)։ «Congenital Methemoglobinemia: A Rare Cause of Cyanosis in the Newborn—A Case Report»։ Pediatrics (անգլերեն) 112 (2): e158–e161։ ISSN 0031-4005։ PMID 12897322։ doi:10.1542/peds.112.2.e158 
  29. Thomas, Vivien, 1910-1985. (1985)։ Partners of the heart : Vivien Thomas and his work with Alfred Blalock : an autobiography։ Thomas, Vivien, 1910-1985.։ Philadelphia: University of Pennsylvania Press։ ISBN 0-8122-1634-2։ OCLC 36761685 
  30. «That First Operation»։ Johns Hopkins Medical Institutions։ Վերցված է 2019-11-13