Վիքիպեդիա

Բնածին կրկված բթամատ

մարդու հիվանդություն

Բնածին կրկված բթամատը կամ բնածին ներծալված բթամատը հայտնի է նաև որպես բթամատ ափի մեջ դեֆորմացիա[1], բթամատի ծալման-առբերման դեֆորմացիա[2], երեխայի կայուն սեղմված բթամատ[3] (լատ. pollex varus[4]): Այս բնածին տարբերության («արատի») ժամանակ երեխայի ձեռք(եր)ի բթամատ(ներ)ը ֆիքսված է(են) լինում ափի մեջ նախադաստակ-մատոսկրային հոդում[5]։

Բնածին կրկված բթամատ
Երեխայի մոտ աջ ձեռքի բնածին ներծալված բթամատ՝ բթամատի երկար և կարճ տարածիչների հիպոպլազիայի կամ բացակայության հետևանքով
 Congenital clasped thumb Վիքիպահեստում

Տարածվածություն և ժառանգականություն խմբագրել

Բնածին կրկված բթամատը հազվագյուտ է հանդիպում, սակայն տարածվածության իրական ցուցանիշները դեռևս անհայտ են[6]։ Տղաների մոտ հանդիպում է կրկնակի ավելի հաճախ և 85% դեպքերում լինում է երկկողմանի[7]։ Հաճախ հանդես է գալիս որպես մեկուսի շեղում (անոմալիա), բայց կարող է լինել նաև համախտանշի մաս[6] Հաճախ դիտվում է որպես պատահական գտածո (սպորադիկ դեպք), սակայն 9-31% դեպքերում փոխանցվում է ժառանգաբար[7][8]։

Պատճառներ խմբագրել

Բթամատը պարունակում է մկանների-ջլերի 5 խումբ.

  1. տարածիչ՝ բթամատն ուղղող,
  2. ծալիչ՝ բթամատը փակող,
  3. զատիչ՝ բթամատը դեպի դուրս շարժող,
  4. առբերիչ՝ բթամատը դեպի ներս շարժող,
  5. հակադրող՝ բթամատը դեպի ճկույթը շարժող։

Որպեսզի բթամատը պահպանի նորմալ դիրք, այս խմբերի միջև պետք է լինի ստույգ հավասարակշռություն։ Թերաճ կամ բացակա տարածիչների (բթամատի կարճ և երկար տարածիչների ջլերը) և/կամ զատիչների (բթամատի երկար զատչի ջիլը) դեպքում այդ հավասարակշռությունը խախտվում է հօգուտ ծալիչների ու առբերիչների՝ հանգեցնելով բթամատի խեղված դիրքի՝ կրկված բթամատի։ Հաճախ բացակայում կամ թերաճ է լինում բթամատի կարճ տարածչի ջիլը, որը նորմայում ամրանում է բթամատի մերձադիր մատոսկրի հիմին և ապահովում է բթամատի նախադաստակ-մատոսկրային հոդի տարածումը։ Դրա համար էլ բնածին կրկված բթամատի դեպքում ավելի հաճախ դիտվում է բթամատի հատկապես նախադաստակ-մատոսկրային հոդի ծալված վիճակ, ի տարբերություն չխկացող մատի, երբ ծալված է միջմատոսկրային հոդը։

Երբեմն բնածին կրկված բթամատի պատճառ են լինում բթամատի կարճ(ացած) ծալիչ ջլերը։

Որոշ դեպքերում կարող են ախտահարվել միաժամանակ 2 կամ 3 ջլեր։

Բացի այդ բնածին կրկված բթամատի պատճառ կարող է լինել նեղ առաջին միջմատնային տարածությունը, երբ բթամատը չի կարողանում բավականաչափ զատվել։

Այսպիսով, բնածին կրկված բթամատի պատճառները տարբեր երեխաների մոտ կարող են տարբեր լինել և երբեմն կարող է լինել տարբեր բաղադրիչների համակցություն։ Լավ արդյունք ստանալու համար պետք է շտկել բոլոր հայտնաբերված բաղադրիչները։

Դասակարգում խմբագրել

Գոյություն ունեն բնածին կրկված բթամատի մի քանի դասակարգումներ։ Երկու առավել հարմարը թերևս McCarrol-ի[9] և Tjuyuguchi-ի դասակարգումներն են[10]։

Ըստ McCarrol-ի դասակարգման, բնածին կրկված բթամատը բաժանվում է 2 խմբի. I խումբը ներառում է փափուկ կրկված բթամատը, երբ այն պասիվ կերպով ուղղվում է, իսկ II խումբը՝ բարդ կրկված բթամատը, երբ վերջինս հնարավոր չի լինում շարժել ոչ ակտիվ, ոչ էլ պասիվ կերպով։

Tjuyuguchi-ն և համահեղինակները բնածին կրկված բթամատը բաժանում են 3 խմբերի.

  • I խումբ. փափուկ կրկված բթամատ, երբ բթամատը պասիվ կերպով զատվում ու տարածվում է բթամատի ծալիչների դիմադրությանը հակառակ՝ առանց այլ մատնային շեղումների։
  • II խումբ. կոնտրակտուրայով կրկված բթամատ, երբ բթամատը պասիվ կերպով չի զատվում ու տարածվում և այլ մատնային շեղումներ կարող են լինել կամ չլինել։
  • III խումբ. արթրոգրիպոզով ուղեկցվող կրկված բթամատ։

Ախտորոշում խմբագրել

Բնածին կրկված բթամատի ախտորոշումը դժվար է կյանքի առաջին 3-4 ամիսներին, քանի որ նորմալ է, երբ նորածնի բթամատն առաջին ամիսներին սեղմված է լինում ափի մեջ[11]։

Տարբերակիչ ախտորոշումը կատարվում է բթամատի ծալման կամ առբերման հետևյալ շեղումների հետ.

  • Բնածին չխկացող բթամատ (միջմատոսկրային հոդի ծալում) - Չխկացող մատ
  • Սպաստիկություն՝ մկանների գերխթանում։

Համախտանիշներ, որոնք կարող են ուղեկցվել բթամատի ծալում-առբերմամբ.

  • Ֆրիմանի-Շելդոնի համախտանիշ (դեմքի, ձեռքերի, ոտքերի և որոշ հոդերի բնածին, ժառանգվող ախտահարում)[5][12]
  • Հեռադիր (դիստալ) արթրոգրիպոզ[5][13]
  • L1 համախտանիշ[5][14]
  • X-համակցված հիդրոցեֆալիա[5][15]
  • Առբերված բթամատի համախտանիշ[5]
  • Վաարդենբուրգի համախտանիշ[5]
  • Մատվեգոսկրային դիզմորֆիզմ[16]
  • Բազմակի պտերիգիումի համախտանիշ

Բուժում խմբագրել

Բնածին կրկված բթամատի բուժումը կարող է լինել կոնսերվատիվ և վիրահատական։

Կոնսերվատիվ բուժում խմբագրել

Ցանկացած խմբի բնածին կրկված բթամատի բուժում պետք է սկսել 3-6-ամսյա (երբեմն նույնիսկ ավելի երկարատև) սերիական գիպսավորումից կամ ստատիկ/դինամիկ օրթեզավորումից[5]՝ բթամատի վարժություններով։ Կոնսերվատիվ բուժման արդյունքներն ավելի դրական են նվազ արտահայտված դեֆորմացիաների դեպքում[17]։ Լավագույն արդյունքներ դիտվում են բուժումը մինչև 6 ամսական տարիքում սկսելու դեպքում[18]։ Եթե օրթեզավորման արդյունքը չի բավարարում, ցուցված է վիրահատություն[19]։

Վիրահատական բուժում խմբագրել

Վիրահատական բուժում պետք է դիտարկել այն երեխաների մոտ, որոնք ավելի վաղ հասակում որևէ բուժում չեն ստացել կամ կոնսերվատիվ բուժումը դրական արդյունք չի տվել։ Վիրահատություն խորհուրդ է տրվում 3-5 տարեկանում։

Տեխնիկաներ.

  • Առաջին միջմատնային տարածության բացազատում. բթամատի և ցուցամատի միջև ընկած տարածքը լայնացվում և խորացվում է, երբ այն շատ նեղ է լինում։ Դրան հասնելու համար կարելի է կիրառել.
    • Տեղափոխվող մաշկալաթ՝ ցուցամատի և/կամ բթամատի հիմքերի մաշկալաթերը տեղափոխվում են դեպի միջմատնային տարածություն[20]։
    • Բազմակի (4-լաթանի՝ քառալաթ կամ 5-լաթանի՝ հնգալաթ) Z-պլաստիկա՝ միջմատնային տարածությունը ընդլայնվում ու խորացվում է հենց այդ տարածության մաշկի լաթերի հաշվին[5]։
  • Ջլային տեղափոխում՝ ցուցամատի կամ ճկույթի տարածիչ ջիլը տեղափոխվում է բթամատի թիկնային մակերեսի վրա և ծառայում որպես բթամատի նոր տարածիչ ջիլ; սովորաբար կատարվում է պատանիների մոտ[5]։

Այլ միջամտություններ

  • Արթրոդեզ՝ բթամատի նախադաստակ-մատոսկրային հոդի անշարժացում տարածման դիրքում։

Ծանոթագրություններ խմբագրել

  1. ↑ Matev I. Surgical treatment of spastc ‘thumb in palm’ deformity. J Bone Joint Surg. 1963;45B:703-8
  2. ↑ Broadbent TR, Woolf RM. Flexion-adduction deformity of the thumb – congenital clsped thumb. Plast Reconstr Surg. 1964;34:612-6
  3. ↑ White JW, Jensen WE. The infant’s persistent thumb-clutched hand. J Bone Joint Surg. 1952;34A:680-8
  4. ↑ Miller JM, Pollex varus. A report of two cases. Univ Hosp Bull (Ann Arbor. 1944;10:10-1
  5. ↑ 5,00 5,01 5,02 5,03 5,04 5,05 5,06 5,07 5,08 5,09 Miura T. Flexion deformities of the thumb. In Buck-Gramcko D (ed): Congenital Malformations of the Hand and Forearm. London, Churchill Livingstone, 1998:425-9.
  6. ↑ 6,0 6,1 Leung AG, Wood MB. The thumb-clasped hand. In Gupta A, Kay S, Scheker L (eds). The Growig Hand. 1st ed, Mosby, 2000:333-6
  7. ↑ 7,0 7,1 Weckesser EC, Reed JR, Heipel KG. Congenital clasped thumb (congenital flexion-adduction deformity of the thumb): A syndrome, not a specific entity. J Bone Joint Surg Am 1968;50:1417-28
  8. ↑ Zerres K et al. The adducted thumb syndrome (ATS). Acta Medica Auxologica 1983;15:151-63
  9. ↑ McCarroll HR Jr. Congenital flexion deformities of the thumb. Hand Clin. 1985 Aug;1(3):567-75.
  10. ↑ Tsuyuguchi et al. Congenital clasped thumb: a review of forty-three cases. J Hand Surg Am. 1985 Sep; 10(5):613-8.
  11. ↑ Gesell A. An atlas of infant behavior. New Haven: Yale University Press; 1934:243-9
  12. ↑ McCarrol HR, Manske PR. The windblown hand: correction of the complex clasped thumb deformity. Hand Clin. 1992;8:147-59
  13. ↑ Kanof A, Aronson SM, Volk BW. Arthro gryposis: a clinical and pathological study of three cases. Pediatrics. 1956;17:532-40
  14. ↑ Bianchine JW, lewis RC Jr. The MASA syndrome; a new heritable mental retardation syndrome. Clin Genet. 1974;5:298-306
  15. ↑ Edwards JH. The syndrome ofsex-linked hydrocephalus. Arch Dis Child. 1961;36:486-93.
  16. ↑ Dhaliwal AS, Myers TL. Digitotalar dysmorphism. Orthop Rev. 1985; 14:97-101
  17. ↑ S-C Lin et al. A simple splinting method for correction of supple congenital clasped thumbs in infants. The Journal of Hand Surgery, British & European Volume, Volume 25, Issue 5, October 1999.
  18. ↑ Hisam abdel Ghani et al. Characteristics of patients with congenital clasped thumb: a prospective study of 40 patients with the result of treatment. J Child Orthop. 2007 November; 1(%): 313-322.
  19. ↑ Medina et al. Flexion deformities of the thumb: clasped thumb and trigger thumb. Chirurgie de la main, Dec 2008;27 Suppl 1:S35-9.
  20. ↑ Ronald Friedman MD et al. The dorsal transposition flap for congenital contractures of the first web space: A 20-year experience. The Journal of Hand Surgery, Volum 22, Issue 4, July 1997.
Այս հոդվածը կատեգորիայի կարիք ունի։
Դուք կարող եք օգնել նախագծին՝ կատեգորիա գտնել կամ ստեղծել ու ավելացնել հոդվածին։
Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/w/index.php?title=Բնածին_կրկված_բթամատ&oldid=9731858» էջից