Վիքիպեդիա

Ռեյի համախտանիշ

Էնցեֆալոպաթիա

Ռեյի համախտանիշ
Տեսակհիվանդության կարգ
Պատճառասպիրին
Բժշկական մասնագիտություննյարդաբանություն
 Reye's syndrome Վիքիպահեստում

Ռեյի համախտանիշ (անգլ.՝ Reye syndrome), արագ առաջընթաց ունեցող էնցեֆալոպաթիա[1]։ Ախտանիշներն են՝ փսխում, անձի փոփոխություններ, ցնցումներ, շփոթմունք և գիտակցության կորուստ[2]։ Չնայած առանձնահատուկ է լյարդի թունահարումը, բայց մաշկի դեղնություն սովորաբար բնորոշ չէ[1]։ Հիվանդների 20-40%-ը մահանում է, իսկ ողջ մնացածների մեկ երրորդը ունենում է նշանակալի գլխուղեղի ախտահարումներ[1][3]։

Ռեյի համախտանիշի պատճառը անհայտ է[1]։ Սովորաբար առաջանում է վիրուսային ինֆեկցիայից հետո, հատկապես գրիպ և ջրծաղիկ[4]։ Երեխաների մոտ 90%-ի մոտ հիվանդությունը կապվում է ասպիրինի (սալիցիլատ) օգտագործման հետ[1]։ Բնածին նյութափոխանակության խանգարումները ևս հանդիսանում են ռիսկի գործոն[3]։ Արյան պատկերը ներառում է ամոնիակի բարձր, գլյուկոզայի ցածր մակարդակ և երկարացած պրոթրոմբինային ժամանակ[1]։ Լյարդը սովորաբար մեծացած է[1]։

Կանխարգելումը իրենից ենթադրում է խուսափել ասպիրինի օգտագործումից երեխաների մոտ[2]։ Ասպիրինի օգտագործման դադարեցումը 90%-ով իջեցրել է Ռեյի համախտանիշի հանդիպման հավանականությունը[1]։ Վաղ ախտորոշումը լավացնում է ելքը[2]։ Բուժումը ամոքիչ է[2]։ Ուղեղի այտուցի ժամանակ օգտագործում են մանիտոլ[1]։

Առաջին անգամ Ռեյի համախտանիշը մանրամասն նկարագրել է ավստրալիացի ախտաբան Դուգլաս Ռեյի կողմից 1963 թվականին[5]։ Ավելի շատ հիվանդանում են երեխաները[1]։ Հանդիպման հաճախականությունը կազմում է տարեկան մեկ մարդ միլիոնից[1]։ Երեխաների հիմնական դեղերի ցանկից ասպիրինը դուրս է եկել Ռեյի համախտանիշի պատճառով։ Միայն օգտագործվում է Կավասակիի հիվանդության ժամանակ[3]։

Ախտանիշներ խմբագրել

Ռեյի համախտանիշը հարաճում է 5 փուլերով[6][7][8]՝

  • Փուլ I
  • Փուլ II
  • Փուլ III
    • Փուլ I and II-ի ախտանիշները
    • կոմա
    • գլխուղեղի այտուց
    • հազվադեպ շնչառական կանգ
  • Փուլ IV
    • խորացող կոմա
    • լայնացած բբեր՝ լույսին նվազագույն պատասխանով
    • նվազագույն, բայց կայուն լյարդի ֆունկցիայի խանգարում
  • Փուլ V
    • շատ արագ սկիզբ
    • խորը կոմա
    • ցնցումներ
    • բազմաօրգան անբավարարություն[10]
    • թուլություն
    • ամոնիակի բարձր քանակություն արյան մեջ (300-ից բարձր մգ/դլ )
    • մահ

Պատճառներ խմբագրել

Ռեյի համախտանիշի պատճառը անհայտ է[1]։ Սովորաբար առաջանում է վիրուսային ինֆեկցիայից հետո, հատկապես գրիպ և ջրծաղիկ[2]։ Երեխաների մոտ 90%-ի մոտ հիվանդությունը կապվում է ասպիրինի (սալիցիլատ) օգտագործման հետ[1]։ Բնածին նյութափոխանակության խանգարումները ևս հանդիսանում են ռիսկի գործոն[3]։

Ասպիրինի հետ կապը պարզել են համաճարակաբանական հետազոտություններով։ Ռեյի համախտանիշ ախտորոշումը մեծապես նվազեց 1980-ական թվականներին, երբ զարգացած երկրներում հասանելի դարձավ բնածին նյութափոխանակային հիվանդությունների գենետիկ հայտնաբերումը[11]։ Հետահայաց հետազոտությունները, որոնք կատարվել են 49 կենդանի մնացածների մոտ, ցույց են տվել, որ մեծամասնությունը ունի բազմազան նյութափոխանակային խանգարումներ, մասնավորապես ճարպաթթուների օքսիդացմանը մասնակցող միջին-շղթայով ացիլ-CoA դեհիդրոգենազի անբավարարություն[12]։

Ասպիրին խմբագրել

Կա կապ վիրուսային ինֆեկցիաների ժամանակ ասպիրին օգտագործելու և Ռեյի համախտանիշ առաջանալու միջև, բայց ոչ մի կենդանի մոդել չի ապացուցել այդ փաստը[13]։

Ծանր ախտանիշների պատճառը բջջային միտոքոնդրիումների վնասումն է, հատկապես լյարդի, որը առաջանում է տարբեր ուղիներով։ Ասպիրինը ցուցված չէ երեխաներին և դեռահասներին, քանի որ այս տարիքային խմբերում ծանր հետևանքների հավանականությունը խիստ բարձր է[11][14]։

Որոշ երկրներում բերանի խնամքի համար նախատեսված Բոնջելան ունի նախազգուշացնող պիտակավորում, քանի որ պարունակում է սալիցիլատներ[15]։ Շատ են եղել Ռեյի համախտանիշի դեպքերը այս խնամքի միջոցից։ Այլ դեղորայքները, որոնք ևս պարունակում են սալիցիլատներ ունեն նախազգուշացնող պիտակներ։

Հիվանդությունների հսկման և կանխարգելման կենտրոնը (անգլ․՝ CDC), Ամերիկայի Միացյալ Նահանգների ընդհանուր վիրաբույժներԸ, Մանկաբույժների ամերիկյան ակադեմիան և Դեղերի ու Սննդի վարչությունը(անգլ․՝ FDA) խորհուրդ են տալիս խուսափել ասպիրինի և ասպիրին պարունակող նյութերի օգտագործումից մինչև 19 տարեկան երեխաներին տենդ առաջացնող հիվանդությունների ժամանակ։ Այսպիսով Ամերիկայի Միացյալ Նահանգներում խորհուրդ է տրվում ասպիրին (ացետիլսալիցիլաթթու) օգտագործել միայն բժշկին կամ դեղագետին դիմելուց հետո։

Մեծ Բրիտանիայում Դեղերի անվտանգության կոմիտեն այժմ խորհուրդ է տալիս ասպիրին չօգտագործել մինչև 16 տարեկանը։ Օգտագործման ցուցումների մեջ մտնում է միայն Կավասակիի հիվանդությունը և արյան մակարդելիության խանգարումների կանխարգելումը[16]։

Ախտորոշում խմբագրել

Տարբերակիչ ախտորոշում խմբագրել

  • բազմաթիվ բնածին նյութափոխանակային խանգարումներ
  • վիրուսային էնցեֆալիտ
  • դեղերից գերդոզավորում կամ թունավորում
  • գանգի վնասվածք
  • լյարդային անբավարարություն այլ պատճառներից
  • մենինգիտ
  • երիկամային անբավարարություն
  • թափահարված երեխայի համախտանիշ

Բուժում խմբագրել

Բուժումը ամոքիչ է[2]։ Մանիտոլը օգտագործվում է ուղեղի այտուցի ժամանակ[1]։

Կանխատեսում խմբագրել

Ռեյի համախտանիշը մեծահասակների մոտ հազվադեպ է։ Նրանց մոտ առողջացումը լիարկատար է, լյարդի և գլխուղեղի ամբողջական վերականգնումով 2 շաբաթվա ընթացքում։

Երեխաների մոտ հանդիպում է գլխուղեղի թեթևից մինչև ծանր կայուն վնասում՝ հատկապես նորածինների մոտ։ Ամերիկայի Միացյալ Նահանգներում 1981-1997 թվականներին 30 դեպք և ավելի ուղեկցվել են մահացությամբ։

Համաճարակաբանություն խմբագրել

Ռեյի համախտանիշը հանդիպում է գերազանցապես երեխաների մոտ։ Գրականության մեջ նկարագրված է մի քանի դեպք մեծահասակների մոտ, բայց դրանցից ոչ մեկը չի ուղեկցվել կայուն գլխուղեղի կամ լյարդի վնասմամբ։

1980-ական թվականներին, երբ CDC-ին սկսեց զգուշացնել սալիցիլատների և Ռեյի համախտանիշի կապի մասին երեխաների մոտ՝ հատկապես ջրծաղիկի ժամանակ, հանդիպման հաճախականությունը նվազեց։ Դեպքերի նվազմանը նպաստեց նաև 1986 թվականին FDA -ի զգուշացնող պիտակները ասպիրինի վրա[11]։ ԱՄՆ-ում 1980-1997 թվականներին հիվանդացության դեպքերը 555-ից նվազել են տարեկան 2-ով։ Ըստ ռասայի այդ դեպքերի 93%-ը հանդիպել է սպիտակամորթերի մոտ և միջին տարիքը կազմել է 6 տարեկանը։ 93% դեպքերում հիվանդությանը նախորդել է երեք շաբաթ տևողությամբ վիրուսային հիվանդություն։ 1991-1994 թվականներին հոսպիտալացումների տարեկան քանակը ԱՄՆ-ում գնահատվել է 0.2-1,1 դեպք մեկ միլիոն մարդու հաշվարկով։

1980-ականներին դեպք-հսկիչ հետազոտությունները Մեծ Բրիտանիայում ևս ցույց տվեցին ասպիրինի և Ռեյի համախտանիշի կապը[17]։ 1986 թվականի հունիսին Մեծ Բրիտանիայում Դեղերի անվտանգության կոմիտեն հայտնեց ասպիրինի օգտագործման վտանգի մասին մինչև 12 տարեկան երեխաների մոտ։ 1990-1991-ական թվականներին հանդիպման հաճախականությունը նվազեց 0,63/100,000-ից 0,11։

Ֆրանսիայի ազգային մանկաբուժության բաժնի հետազոտություններով մինչև 15 տարեկան երեխաները անհայտ էնցեֆալոպաթիայով, արյան մեջ երեք և ավելի անգամ բարձրացած ամինոտրանսֆերազներով և/կամ ամոնիակով ունեն Ռեյի համախտանիշ 0,79 դեպք մեկ միլիոն մարդու հաշվարկով։ Պարզվեց որ, ինը դեպքից ութը օգտագործել է ասպիրին։ Այս հետազոտությունների արդյունքում Ֆրանսիական դեղագործական գործակալությունը մեծացրեց միջազգային ուշադրությունը ասպիրինի և Ռեյի համախտանիշի հանդեպ[18]։

Պատմություն խմբագրել

Համախտանիշը մանրամասն նկարագրվել է բժիշկ Դուգլաս Ռեյի և իր բժիշկ ընկերներ Գրեմ Մորգանի և Ջիմ Բարալի կողմից 1963 թվականին The Lancet ամսագրում[19]։ Բայց առաջին անգամ նկարագրվել է 1929 թվականին։ 1964 թվականին բժիշկ Ջորջ Ջոնսոնը և իր կոլեգաները ևս տպագրեցին գրիպի B վիրուսի բռնկումը 16 տարեկան երեխաների մոտ, ովքեր ունեին Ռեյի համախտանիշին բնութագրական նյարդաբանական վիճակ։ Որոշ հետազոտողներ հիվանդությունը անվանում են Ռեյ-Ջոնսոնի համախտանիշ, բայց ավելի տարածված է Ռեյի համախտանիշ անվանումը։ 1979 թվականին բժիշկ Կարեն Ստարկոն և իր կոլեգաները իրականացրեցին դեպք-հսկիչ հետազոտություն Ֆինիքսում(Արիզոնա) և հայտնաբերեցին առաջին վիճակագրորեն հավաստի կապը ասպիրինի և Ռեյի համախտանիշի միջև[20]։

Օհիոյում և Միչիգանում իրականացված հետազոտությունները հաստատեցին այս փաստը և արձանագրեցին, որ վերին շնչառական ուղիների վիրուսային հիվանդությունները հանդիսանում են համախտանիշի համար նախատրամադրող գործոնref>Mortimor, Edward A., Jr.; և այլք: (1980 թ․ հունիսի 1). «Reye Syndrome-Ohio, Michigan». Morbidity and Mortality Weekly Report. 69 (29): 532, 810–2. PMID 7079050. Արխիվացված օրիգինալից 2008 թ․ հունիսի 11-ին.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ բազմաթիվ անուններ: authors list (link)</ref>։ 1980-ական թվականների սկզբին CDC-ին զգուշացրեց բշիկներին և ծնողներին սալիցիլատների օգտագործման և Ռեյի համախտանիշի կապի մասին երեխաների և դեռահասների շրջանում՝ հատկապես ջրծաղիկի կամ վիրուսանման հիվանդությունների ժամանակ[21]։

Ծանոթագրություններ խմբագրել

  1. ↑ 1,00 1,01 1,02 1,03 1,04 1,05 1,06 1,07 1,08 1,09 1,10 1,11 1,12 1,13 Pugliese, A; Beltramo, T; Torre, D (October 2008). «Reye's and Reye's-like syndromes». Cell biochemistry and function. 26 (7): 741–6. doi:10.1002/cbf.1465. PMID 18711704.
  2. ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 2,4 2,5 «NINDS Reye's Syndrome Information Page». NINDS. 2009 թ․ սեպտեմբերի 25. Արխիվացված է օրիգինալից 2016 թ․ օգոստոսի 1-ին. Վերցված է 2016 թ․ օգոստոսի 8-ին.
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 Schrör, K (2007). «Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence». Paediatric drugs. 9 (3): 195–204. doi:10.2165/00148581-200709030-00008. PMID 17523700.
  4. ↑ «NINDS Reye's Syndrome Information Page». NINDS. 2009 թ․ սեպտեմբերի 25. Արխիվացված է օրիգինալից 2016 թ․ օգոստոսի 1-ին. Վերցված է 2016 թ․ օգոստոսի 8-ին.
  5. ↑ McMillan, Julia A.; Feigin, Ralph D.; DeAngelis, Catherine; Jones, M. Douglas (2006). Oski's Pediatrics: Principles & Practice (անգլերեն). Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. էջ 2306. ISBN 9780781738941. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ օգոստոսի 15-ին.
  6. ↑ Knight, J. (2009). «Reye's Syndrome». Healthy Child Care. 12 (4). Արխիվացված է օրիգինալից 2013 թ․ մայիսի 22-ին.
  7. ↑ Boldt, D.W. (February 2003). «Reye Syndrome». University of Hawaii John A. Burns School of Medicine. Արխիվացված օրիգինալից 2013 թ․ մարտի 6-ին.
  8. ↑ «What is Reye's Syndrome?». National Reye's Syndrome Foundation. Արխիվացված օրիգինալից 2013 թ․ մայիսի 11-ին.
  9. ↑ «Reye's Syndrome». KidsHealth.org. Nemour Foundation. Արխիվացված օրիգինալից 2015 թ․ փետրվարի 6-ին. Վերցված է 2015 թ․ փետրվարի 6-ին.
  10. ↑ Ku AS, Chan LT (April 1999). «The first case of H5N1 avian influenza infection in a human with complications of adult respiratory distress syndrome and Reye's syndrome». Journal of Paediatrics and Child Health. 35 (2): 207–9. doi:10.1046/j.1440-1754.1999.t01-1-00329.x. PMID 10365363.(չաշխատող հղում)
  11. ↑ 11,0 11,1 11,2 Orlowski JP, Hanhan UA, Fiallos MR (2002). «Is aspirin a cause of Reye's syndrome? A case against». Drug Safety. 25 (4): 225–31. doi:10.2165/00002018-200225040-00001. PMID 11994026. Արխիվացված օրիգինալից 2012 թ․ հոկտեմբերի 23-ին.
  12. ↑ Orlowski JP (August 1999). «Whatever happened to Reye's syndrome? Did it ever really exist?». Critical Care Medicine. 27 (8): 1582–7. doi:10.1097/00003246-199908000-00032. PMID 10470768.
  13. ↑ Hurwitz, E. S. (1989). «Reye's syndrome». Epidemiologic Reviews. 11: 249–253. PMID 2680560.
  14. ↑ Gosalakkal JA, Kamoji V (September 2008). «Reye syndrome and reye-like syndrome». Pediatric Neurology. 39 (3): 198–200. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2008.06.003. PMID 18725066.
  15. ↑ «New advice on oral salicylate gels in under 16s» (Press release). Medicines and Healthcare products Regulatory Agency. 2009 թ․ ապրիլի 23. Արխիվացված է օրիգինալից 2009 թ․ ապրիլի 26-ին. Վերցված է 2009 թ․ մայիսի 1-ին.
  16. ↑ «2.9 Antiplatelet drugs». British National Formulary for Children. British Medical Association and Royal Pharmaceutical Society of Great Britain. 2007. էջ 151.
  17. ↑ Hall SM, Plaster PA, Glasgow JF, Hancock P (1988). «Preadmission antipyretics in Reye's syndrome». Arch. Dis. Child. 63 (7): 857–66. doi:10.1136/adc.63.7.857. PMC 1779086. PMID 3415311.
  18. ↑ Autret-Leca E, Jonville-Béra AP, Llau ME, և այլք: (2001). «Incidence of Reye's syndrome in France: a hospital-based survey». Journal of Clinical Epidemiology. 54 (8): 857–62. doi:10.1016/S0895-4356(00)00366-8. PMID 11470397.
  19. ↑ Reye RD, Morgan G, Baral J (1963). «Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A Disease entity in childhood». Lancet. 2 (7311): 749–52. doi:10.1016/S0140-6736(63)90554-3. PMID 14055046.
  20. ↑ Starko KM, Ray CG, Dominguez LB, Stromberg WL, Woodall DF (December 1980). «Reye's syndrome and salicylate use». Pediatrics. 66 (6): 859–864. PMID 7454476.
  21. ↑ Associated Press (1986 թ․ մարտի 8). «Aspirin Labels to Warn About Reye Syndrome». The New York Times. Արխիվացված օրիգինալից 2016 թ․ մարտի 5-ին.
 Վիքիպահեստն ունի նյութեր, որոնք վերաբերում են «Ռեյի համախտանիշ» հոդվածին։
Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/w/index.php?title=Ռեյի_համախտանիշ&oldid=9451457» էջից