«Միասթենիա գրավիս»–ի խմբագրումների տարբերություն
Content deleted Content added
չ կետադրական նշանը ծանոթագրությունից հետո oգտվելով ԱՎԲ |
|||
Տող 1.
{{Տեղեկաքարտ Հիվանդություն}}
'''Միասթենիա գրավիս''' ('''ՄԳ''', '''մկանաթուլություն'''), երկարատև ընթացքի [[նեյրոմկանային հիվանդություն]], որը հանգեցնում է տարբեր աստիճանի ծանրության կմախքային [[Մկանների թուլություն|մկանների թուլության։]]<ref name="NIH2016">{{cite web|url=http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detail_myasthenia_gravis.htm|title=Myasthenia Gravis Fact Sheet|date=May 10, 2016|website=NINDS|archive-url=https://web.archive.org/web/20160727230213/http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detail_myasthenia_gravis.htm|archive-date=27 July 2016|access-date=8 August 2016|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref> Ամենահաճախը ախտահարվում են [[
Միասթենիան [[աուտոիմուն հիվանդություն]] է, որը զարգանում է [[
Միասթենիան հիմնականում բուժվում է [[
Միասթենիանիայի հանդիպման հաճախականությունը 50-200։1000000
==Ախտանշաններ==
Միասթենիայի առաջնային, հիմնական ախտանիշը բնորոշ մկանների անցավ թուլությունն է առանց
===Աչքեր===
Հիվանդների մոտավոր երկու երրորդի մոտ միասթենիայի առաջին նշանը կապված է ակնաշարժ մկանների
===Սնուցում===
Կլման ակտին մասնակցող մկանների ընդգրկումը պրոցեսի մեջ կարող է հանգեցնել կլման դժվարեցման ([[դիսֆագիա]])։ Սա նշանակում է որ կուլ տալու փորձից հետո որոշ քանակի սնունդ կարող է մնալ բերանի խոռոչում,<ref name="Scherer2005">{{cite journal|date=April 2005|title=Does this patient have myasthenia gravis?|journal=JAMA|volume=293|issue=15|pages=1906–14|doi=10.1001/jama.293.15.1906|pmid=15840866|vauthors=Scherer K, Bedlack RS, Simel DL}}</ref> կամ սննդի և հեղուկների հետհոսք կարող է լինել դեպի քթի խոռոչ այնուհետև իջեցում դեպի կոկորդ ([[վելոֆարինգեալ անբավարարություն]])։<ref name="Scully2014" /> Ծնոտը շարժող մկանների ([[
===Խոսք===
Խոսքին մասնակցող մկանների ներառումը պրոցեսի մեջ հանգեցնում է խոսքի խանգարման ([[դիզարտրիա|դիզարթրիա]]) և [[
===Գլուխ և պարանոց===
Դիմային և ծամիչ մկանների ախտահարման հետևանքով առաջացած դիմային թուլությունը կարող է դրսևորվել բերանը փակ պահելու անկարողությամբ<ref name="Engel2012" /> (կախված ծնոտի ախտանիշ)։ Կոպերի իջեցման հետևանքով հիվանդները տխուր կամ քնկոտ տեսք են ունենում։<ref name="Engel2012" /> Կարող է առաջանալ խնդիրներ գլուխը ուղղաձիգ պահելու ժամանակ։
===Այլ===
Կարող է լինել նաև վերջույթների և շնչառական մկանների ([[հևոց]]) թուլություն, հազվադեպ սրանց ախտահարումը հանդիսանում է հիվանդության առաջին
==Ախտաֆիզիոլոգիա==
[[File:Synapse diag4.png|thumb|Նյարդամկանային սինապս 1. [[Axon|Աքսոն]] 2. Մկանային բջջի թաղանթ 3. [[Synaptic vesicle|Սինապտիկ բշտիկ]] 4. [[Նիկոտինային ացետիլխոլինային ընկալիչ]] 5. [[Mitochondrion|Միտոքոնդրիում]]]]
[[File:Gray1178.png|thumb|Ուրցագեղձը ենթարկվում է տարիքային ինվոլյուցիայիԹ]]Միասթենիան [[աուտոիմուն սինապտոպաթիա]] է։ Հիվանդությունը առաջանում է երբ իմուն համակարգի ֆունկցիան խանգարված է և այն արտադրում է հակամարմիններ սեփական հյուսվածքների նկատմամաբ։ Միասթենիայի ժամանակ հակամարմինները գրոհում են նիկոտինային ացետիլխոլինային ընկալիչները կամ համանման սպիտակուցը, այսպես կոչված մկան֊սպեցեֆիկ
Մարդու լեյկոցիտային անտիգենի հապլոտիպերը ասոցացվում են միասթենիայի և այլ աուտոիմուն հիվանդությունների հանդեպ բարձր ընկալունակության հետ։ Միասթենիայով հիվանդների հարազատները ունեն բարձր ռիսկ այլ իմունային հիվանդությունների զարգացման
Ուրցագեղձը մտնում է իմուն համակարգի մեջ։ Միասթենիայով հիվանդների թիմուսը մեծ է և ոչ նորմալ։ Երբեմն այստեղ հանդիպում են իմուն բջիջների կուտակումներ, ինչը վկայում է լիմֆոիդ հիպերպլազիայի
===Հղիության ժամանակ===
Հայտնի է, որ միասթենիայով կանայք, դեպքերի մեկ երրորդում, հղիության ընթացքում ունենում են սրացումներ և հիմնականում [[
Միասթենիայով հիվանդ մայրերից ծնված երեխաների մոտ 10-20%֊ի մոտ զարգանում է տրանզիտոր [[նեոնատալ]] միասթենիա։ Դա հաճախ դրսևորվում է կերակրման և շնչառական դժվարացումներով, որը զարգանում է ծննդի 12 ժամից մինչև մի քանի օրվա
==Ախտորոշում==
Տող 42.
# Տրանզիտոր նեոնատալ միասթենիան հանդիպում է միասթենիա ունեցող մայրերից ծնված երեխաների 10-15%֊ի մոտ և անցնում է մի քանի շաբաթից։
# Բնածին միասթենիան ամենահազվադեպ հանդիպող ձևն է։ Լինում է երբ գեները առկա են երկու ծնողների մոտ։
# Յուվենիլ միասթենիան ամենահաճախը հանդիպում է կանանց մոտ։
Բնածին միասթենիայի դեպքում մկանային թուլությունը և հոգնածությունը համանման են ձեռքբերովի
===Դասակարգում===
Միասթենիան և նրա ծանրության աստիճանը որոշվում են նյարդաբանական ստատուս ստուգելու ճանապարհով։ Դա ստուգվում է հաշվի առնելով միասթենիայի ամերիկյան կազմակերպության կլինիկական դասակարգման սանդղակը, ըստ որի․
Տող 77.
===Ֆիզիկալ հետազոտություն===
Ֆիզիկալ հետազոտության ժամանակ հիվանդին խնդրում են իրականացնել կրկնվող շարժումներ։ Օրինակ բժիշկը կարող է խնդրել նայել ֆիքսված կետի 30 վայրկյանների ընթացքում և փորձել թուլացնել ճակատի մկանները։ Պտոզը կոմպենսացնելու համար հիվանդները լարում են ճակատի մկանները։<ref name="Scherer2005"/> Հետազոտողը կարող է ստուգել նաև «վարագույրի ախտանիշը», որի ժամանակ մի աչքը բաց են պահում, և եթե առկա է միասթենիա մյուս աչքը փակվում է։<ref name="Scherer2005" />
===Արյան անալիզ===
Տող 83.
* Ացետիլխոլինային ընկալիչների հանդեպ հակամարմինների հայտնաբերում։<ref name="Scherer2005" /> Հետազոտության զգայունությունը 80-96% է, բայց ակնային միասթենիայի դեպքում իջնում է մինչև 50%։
* Հիվանդների մի մասի մոտ բացակայում է ացետիլխոլինային ընկալիչների հանդեպ հակամարմինները, բայց առկա են հակամարմիններ [[
* Որոշ դեպքերում հետազոտությունը իրականացվում է [[Լամբերտ֊Իտոնի համախտանիշ
===Էլեկտրոհետազոտություն===
Տող 90.
[[File:Myasthenia gravis ptosis reversal.jpg|thumb|Ձախ նկարում հիվանդը ունի աջ կոպի մասնակի իջեցում, ձախ կոպի մկանի կոմպենսատոր կրճատում միևնույն իներվացիայի պատճառով ([[Հերինգի կանոն|Հերինգի կանոն նույն իներվացիայի մասին]])Աջ նկարում ցուցադրված է էդրոֆոնիումի փորձից հետո փոփոխությունը <br />]]
Միասթենիայով հիվանդների մկանները արագ հոգնում են, ինչը ախտորոշվում է [[Կրկնվող նյարդային խթանում|կրկնվող նյարդային խթանման]] թեստի միջոցով: Մոնոֆիլամենտ [[
=== Սառույցի փորձ ===
Սառույցի կիրառումը 2-5 րոպեների ընթացքում օգնում է ախտորոշել միասթենիա 98.3% սպեցեֆիկությամբ և 76.9% զգայունությամբ։ Փորձի հիմքում ընկած է ացետիլխոլինէսթերազայի ավելի ուժեղ ինհիբիցիան ցածր ջերմաստիճանում։ Պտոզի առկայության դեպքում կոպերի վրա դնում են սառույց և փորձը համարվում է դրական երբ սառույցը հեռացնելուց հետո կոպը բարձրանում է մոտ
===Էդրոֆոնիումի փորձ===
Այս փորձի ժամանակ իրականացվում է [[
===Ռադիոլոգիական հետազոտություն===
[[Կրծքավանդակի ռենտգեն]] նկարում կարող է երևալ [[Միջնորմ (կենսաբանություն)|միջնորմի]] լայնացում, ինչը կարող է լինել թիմոմայի ժամանակ։ [[Համակարգչային շերտագրություն|Համակարգչային շերտագրումն]] ու [[Մագնիսառեզոնանսային շերտագրություն|մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիան]] ավելի զգայուն մեթոդներ են թիմոմաների հայտնաբերման
===Շնչառական ֆունկցիոնալ փորձ===
[[Կենսական տարողություն
==Բուժում==
Բուժումը իրականացվում է թերապևտիկ և/կամ վիրաբուժական եղանակներով։ Թերապևտիկ բուժումը ներառում է հիմնականում [[
===Դեղամիջոցներ===
[[File:Neostigmine.svg|thumb|Նեոստիգմին, քիմիական կառուցվածք]]
[[File:Azathioprine.svg|thumb|Ազաթիոպրինի քիմիական կառուցվածք]]
Ացետիլխոլինէսթերազայի ինհիբիտորները կարող են ունենալ սիմպտոմատիկ օգուտ բայց չեն կարող լիովին վերացնել միասթենիկ թուլությունը
[[Հեմատոպոետիկ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում
===Պլազմոֆերեզ և ներերակային իմունոգլոբուլիններ===
Եթե միասթենիան ծանր ընթացքի է (միասթենիկ կրիզ), [[
===Վիրահատական բուժում===
Քանի որ [[
===Ֆիզիկական ցուցանիշներ===
Միասթենիայով հիվանդները պետք է տեղեկացված լինեն իրենց ախտանիշների տատանվող բնույթի մասին, ներառյալ թուլության և ֆիզիկական վարժություններով հրահրված հոգնածության մասին
==Կանխատեսում==
Միասթենիայով հիվանդների մոտ կանխատեսումը ընդհանուր առմամբ լավ է, ճիշտ բուժման դեպքում
==Համաճարակաբանություն==
Միասթենիան հանդիպում է բոլոր էթնիկ խմբերում և երկու սեռերի մոտ էլ: Այն ամենից հաճախ հանդիպում է 40 տարեկանից ցածր կանանց և 50-ից 70 տարեկան տղամարդկանց մոտ, սակայն կարող է լինել ցանկացած տարիքում: Երիտասարդ հիվանդները հազվադեպ են ունենում թիմոմա:
==Պատմական ակնարկ==
Առաջինը միասթենիայի մասին գրել են [[Թոմաս Ուիլիս
==Հետազոտական աշխատանքներ==
Ներկայումս իմունոմոդուլյատորները, ինչպիսիք են իմունային համակարգի կողմից ացետիլխոլինային ռեցեպտորների մոդուլյացիան կանխող դեղերը, այժմ ուսումնասիրվում են
== Ծանոթագրություններ ==
Տող 142.
*{{Cite web|title = NCBI - Diagnostic|url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/conditions/C0026896/|website = www.ncbi.nlm.nih.gov|access-date = 2015-07-11}}
{{Արտաքին հղումներ}}
[[Կատեգորիա:Նյարդամկանային հիվանդություններ]]
|