«Միասթենիա գրավիս»–ի խմբագրումների տարբերություն

 

Միասթենիանիայի հանդիպման հաճախականությունը 50-200։1000000 է։<ref name="Kam2009">{{cite book|url=https://books.google.am/books?id=DampyXkudq8C&pg=PA72|title=Myasthenia Gravis and Related Disorders|last1=Kaminski|first1=Henry J.|date=2009|publisher=Springer Science & Business Media|isbn=9781597451567|edition=2|pages=72|language=en|archive-url=https://web.archive.org/web/20170908162031/https://books.google.am/books?id=DampyXkudq8C&pg=PA72|archive-date=8 September 2017|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref><ref name="Adams2012">{{cite book|url=https://books.google.am/books?id=rpoH-KYE93IC&pg=PA844|title=Emergency Medicine: Clinical Essentials (Expert Consult -- Online)|last1=Adams|first1=James G.|date=2012|publisher=Elsevier Health Sciences|isbn=1455733946|edition=2|pages=844|language=en|archive-url=https://web.archive.org/web/20170908162031/https://books.google.am/books?id=rpoH-KYE93IC&pg=PA844|archive-date=8 September 2017|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref> Այն ամեն տարի ախտորոշվում է 3-30։1000000 հաճախականությամբ։<ref name="McG2010">{{cite journal|year=2010|title=The incidence of myasthenia gravis: a systematic literature review|journal=Neuroepidemiology|volume=34|issue=3|pages=171–83|doi=10.1159/000279334|pmid=20130418|vauthors=McGrogan A, Sneddon S, de Vries CS}}</ref> Ախտորոշումը դառնում է ավելի տարածված կապված տեղեկացվածության բարձրացման հետ։<ref name="McG2010" /> Այն առավել հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ մինչև 40 տարեկանը և տղամարդկանց մոտ 60 տարեկանից հետո։<ref name="NIH2016" /> Այն հազվադեպ է հանդիպում երեխաների մոտ։<ref name="NIH2016" /> Բուժման դեպքում հիվանդների մեծ մասը վարում է հարաբերականորեն նորմալ ապրելակերպ և ունենում է կյանքի նորմալ տևողություն։<ref name="NIH2016" /> Myasthenia բառը ունի հունարեն ծագում mys "մկան" և asthenia "թուլություն" և լատիներենով gravis "լուրջ"։<ref name="NIH2016" />

 

==Ախտանշաններ==

===Այլ===

Կարող է լինել նաև վերջույթների և շնչառական մկանների ([[հևոց]]) թուլություն, հազվադեպ սրանց ախտահարումը հանդիսանում է հիվանդության առաջին նշանը։<ref name=":3">{{Cite web|url=https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm|title=Myasthenia gravis: MedlinePlus Medical Encyclopedia|website=www.nlm.nih.gov|archive-url=https://web.archive.org/web/20150710133621/http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm|archive-date=10 July 2015|access-date=2015-07-09|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref> Միասթենիկ կրիզի ժամանակ շնչառական մկանների [[Պարալիզ|պարալիզը]] առաջ է բերում արհեստական վենտիլյացիա միացնելու կարիք կենսական ցուցումներով։<ref name="Rosen2014">{{cite book|title=Rosen's emergency medicine : concepts and clinical practice|last=Marx|first=John A. Marx|date=2014|publisher=Elsevier/Saunders|isbn=1455706051|edition=8th|location=Philadelphia, PA|pages=1441–1444|chapter=|name-list-format=vanc}}</ref> Կրիզը կարող է հրահրվել տարբեր կենսաբանական սթրեսորներով ինչպիսիքն են ինֆեկցիաները, ջերմությունը, դեղերի կողմնակի էֆեկտները։<ref name="Rosen2014" />

 

==Ախտաֆիզիոլոգիա==

 

Միասթենիայով հիվանդ մայրերից ծնված երեխաների մոտ 10-20%֊ի մոտ զարգանում է տրանզիտոր [[նեոնատալ]] միասթենիա։ Դա հաճախ դրսևորվում է կերակրման և շնչառական դժվարացումներով, որը զարգանում է ծննդի 12 ժամից մինչև մի քանի օրվա ընթացքում։<ref name=":42">{{cite journal|date=June 2013|title=Myasthenia gravis and pregnancy|journal=Clinical Obstetrics and Gynecology|publisher=Lippincott Williams & Wilkins|volume=56|issue=2|pages=372–81|doi=10.1097/GRF.0b013e31828e92c0|pmid=23563874|vauthors=Varner M}}</ref><ref name="OTM32">{{cite book|title=Oxford Textbook of Medicine — Fourth Edition — Volume 3|last=Warrell|first=David A|last2=Cox|first2=Timothy M|publisher=Oxford|year=2003|isbn=0-19-852787-X|pages=1170|name-list-format=vanc|display-authors=etal}}</ref>Տրանզիտոր [[նեոնատալ]] միասթենիայով նորածինները արդյունավետ բուժվում են [[Ացետիլխոլինէսթերազայի ինհիբիտորներ|ացետիլխոլինէսթերազայի ինհիբիտորներով]]։ Այս վիճակը անցնում է 3 շաբաթվա ընթացքում հակամարմինների նոսրացման հետևանքով և հիմնականում բարդություններ չեն առաջանում։<ref name=":42" /> Շատ հազվադեպ պտուղը ծնվում է [[Բնածին արթրոգրիպոզ|բնածին արթրոգրիպոզով]] (մկանային խանգարում, որը հանգեցնում է ծնվելիս բազմաթիվ հոդային կոնտրակտուրաների առաջացման)։ Սա հետևանք է մայրական հակամարմիններով պտղի ացետիլխոլինային ընկալիչների քայքայման։ Որոշ դեպքերում հղին լինում է [[ասիմպտոմատիկ]]։<ref name="OTM3">{{cite book|title=Oxford Textbook of Medicine — Fourth Edition — Volume 3|last=Warrell|first=David A|last2=Cox|first2=Timothy M|publisher=Oxford|year=2003|isbn=0-19-852787-X|pages=1170|name-list-format=vanc|display-authors=etal}}</ref>

 

==Ախտորոշում==

===Դասակարգում===

Միասթենիան և նրա ծանրության աստիճանը որոշվում են նյարդաբանական ստատուս ստուգելու ճանապարհով։ Դա ստուգվում է հաշվի առնելով միասթենիայի ամերիկյան կազմակերպության կլինիկական դասակարգման սանդղակը, ըստ որի․

 

{| class="wikitable"

 

===Էլեկտրոհետազոտություն===

[[File:Myasthenia gravis ptosis reversal.jpg|thumb|Ձախ նկարում հիվանդը ունի աջ կոպի մասնակի իջեցում, ձախ կոպի մկանի կոմպենսատոր կրճատում միևնույն իներվացիայի պատճառով ([[Հերինգի կանոն|Հերինգի կանոն նույն իներվացիայի մասին]])Աջ նկարում ցուցադրված է էդրոֆոնիումի փորձից հետո փոփոխությունը <br />]]

 

Միասթենիայով հիվանդների մկանները արագ հոգնում են, ինչը ախտորոշվում է [[Կրկնվող նյարդային խթանում|կրկնվող նյարդային խթանման]] թեստի միջոցով: Մոնոֆիլամենտ [[Էլեկտրոմիոգրաֆիա|էլեկտրոմիոգրաֆիայի]] մեջ, որը համարվում է միասթենիայի ամենազգայուն (չնայած ոչ ամենայուրահատուկ) հետազոտությունը,<ref name="Scherer2005" /> բարակ ասեղային էլեկտրոդը տեղադրվում է որոշակի մկանների տարբեր մասերում, որպեսզի գրանցի մկանի մի քանի տարբեր մանրաթելերի գործողության պոտենցիալը: Նույն մկանի երկու տարբեր մկանաթելեր են ընտրվում եւ չափվում են կրկնակի դրդման ժամանակ պատասխանի արագությունը։ Անոմալ գործողության պոտենցիալների հաճախականության եւ համամասնության չափումը, այսպես կոչված «թրթռում» եւ «արգելափակում», ունեն ախտորոշիչ նշանակություն։ Թրթռումը վերաբերում է նույն մկանի հարակից մկանաթելերի գործողության պոտենցիալների միջեւ ժամանակային միջակայքի անոմալ փոփոխություններին: Արգելափակումը վերաբերում է նյարդային ազդակների անկարողությանը, միևնույն մկանի հարակից մկանաթելերում առաջացնելու գործողության պոտենցիալ:<ref name="Selvan">{{cite journal|date=January 2011|title=Single-fiber EMG: A review|journal=Annals of Indian Academy of Neurology|volume=14|issue=1|pages=64–7|doi=10.4103/0972-2327.78058|pmc=3108086|pmid=21654930|vauthors=Selvan VA}}</ref>

 

=== Սառույցի փորձ ===

 

[[Հեմատոպոետիկ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում|Հեմատոպոետիկ ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը]] երբեմն օգտագործվում է ծանր, բուժման հանդեպ կայուն դեպքերում: Առկա տվյալները ապացուցում են, որ այս մեթոդը կարող է արդյունավետ բուժական տարբերակ լինել ճիշտ ընտրված դեպքերում:<ref>{{cite journal|date=February 2018|title=Autologous haematopoietic stem cell transplantation for neurological diseases|url=http://jnnp.bmj.com/content/89/2/147|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|volume=89|issue=2|pages=147–155|doi=10.1136/jnnp-2017-316271|pmid=28866625|vauthors=Burman J, Tolf A, Hägglund H, Askmark H}}</ref>

 

===Պլազմոֆերեզ և ներերակային իմունոգլոբուլիններ===

==Պատմական ակնարկ==

Առաջինը միասթենիայի մասին գրել են [[Թոմաս Ուիլիս|Թոմաս Ուիլիսը]], Սամուել Ուիլքսը, Էրբը և Գոլդֆլամը:<ref name="Nair2014" /> «Myasthenia gravis pseudo-paralytica» տերմինը առաջարկվել է 1895 թ.-ին, գերմանացի բժիշկ Ջոլլիի կողմից:<ref name="Nair2014" /> 1934 թ.-ին [[Մարի Ուոլքեր|Մարի Ուոլքերը]] բուժել է միասթենիայով հիվանդին [[Ֆիզոոստիգմին|ֆիզոոստիգմինով]]։<ref name="Nair2014" /> Սիմփսոնը և Նասթուքը մանրամասն նկարագրել են հիվանդության աուտոիմուն բնույթը:<ref name="Nair2014" /> 1973 թ.-ին Պատրիկն ու Լինդստրոմը նապաստակների վրա ցույց տվեցին, որ դատարկ ացետիլխոլինային ընկալիչներով իմունիզացումը առաջացնում է միասթենիայի նման ախտանիշների զարգացում:<ref name="Nair2014" />

 

==Հետազոտական աշխատանքներ==

Ներկայումս իմունոմոդուլյատորները, ինչպիսիք են իմունային համակարգի կողմից ացետիլխոլինային ռեցեպտորների մոդուլյացիան կանխող դեղերը, այժմ ուսումնասիրվում են:<ref name="Losen2008">{{cite journal|year=2008|title=Treatment of myasthenia gravis by preventing acetylcholine receptor modulation|journal=Annals of the New York Academy of Sciences|volume=1132|pages=174–9|bibcode=2008NYASA1132..174L|doi=10.1196/annals.1405.034|pmid=18567867|vauthors=Losen M, Martínez-Martínez P, Phernambucq M, Schuurman J, Parren PW, De Baets MH}}</ref> Որոշ հետազոտություններ են կատարվում վերջերս [[Հակա֊c5-ի ինհիբիտորներ|հակա֊c5-ի ինհիբիտորներով]] բուժման վերաբերյալ, քանի որ դրանք անվտանգ են եւ օգտագործվում են այլ հիվանդությունների բուժման մեջ: <ref>{{cite journal|date=November 2006|title=Myasthenia gravis: past, present, and future|url=http://www.jci.org/cgi/doi/10.1172/JCI29894|journal=The Journal of Clinical Investigation|volume=116|issue=11|pages=2843–54|doi=10.1172/JCI29894|pmc=1626141|pmid=17080188|vauthors=Conti-Fine BM, Milani M, Kaminski HJ}}</ref>[[Էֆեդրին|Էֆեդրինը]] որոշ հիվանդների մոտ ունի ավելի լավ ազդեցություն, քան մյուս դեղերը, սակայն 2014-ի դրությամբ դրա կիրառումը չի ուսումնասիրվում:<ref name="ReferenceA" /><ref>{{cite journal|date=December 2014|title=Ephedrine for myasthenia gravis, neonatal myasthenia and the congenital myasthenic syndromes|url=http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD010028.pub2/abstract|deadurl=no|journal=The Cochrane Database of Systematic Reviews|publisher=John Wiley & Sons, Ltd|volume=12|issue=12|pages=CD010028|doi=10.1002/14651858.CD010028.pub2|isbn=|pmid=25515947|archive-url=https://web.archive.org/web/20160306235505/http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD010028.pub2/abstract|archive-date=6 March 2016|vauthors=Vrinten C, van der Zwaag AM, Weinreich SS, Scholten RJ, Verschuuren JJ|df=dmy-all}}</ref> Լաբորատորիաներում միասթենիան հիմնականում ուսումնասիրվում է կենդանիների մոդելների վրա, ինչպիսիք են կրծողների: Բացի այդ, 2015-ին գիտնականները մշակել են in vitro [[Նյարդամկանային սինապս|նյարդամկանային սինապսների]] ֆունկցիոնալ անալիզի եղանակ` մարդու [[Սաղմնային ցողունային բջիջներ|սաղմնային ցողունային բջիջների]] և սոմատիկ-մկանային ցողունային բջիջների օգտագործմամբ: Ացետիլխոլինային ռեցեպտորների նկատմամբ պաթոգենային հակամարմինների ավելացումից հետո և [[Կոմպլեմենտ|կոմպլեմենտի]] ակտիվացումից հետո նյարդամկանային նմուշում առաջանում է մկանային կծկման թուլացում։<ref>{{cite journal|date=January 2016|title=Functional Connectivity under Optogenetic Control Allows Modeling of Human Neuromuscular Disease|journal=Cell Stem Cell|volume=18|issue=1|pages=134–43|doi=10.1016/j.stem.2015.10.002|pmc=4707991|pmid=26549107|vauthors=Steinbeck JA, Jaiswal MK, Calder EL, Kishinevsky S, Weishaupt A, Toyka KV, Goldstein PA, Studer L}}</ref>

 

== Ծանոթագրություններ ==