«Միասթենիա գրավիս»–ի խմբագրումների տարբերություն
Content deleted Content added
չ հայերեն անվանում |
No edit summary |
||
Տող 1.
{{Տեղեկաքարտ Հիվանդություն}}
'''Միասթենիա գրավիս''' ('''ՄԳ''') երկարատև ընթացքի [[նեյրոմկանային հիվանդություն]] է, որը հանգեցնում է տարբեր աստիճանի ծանրության կմախքային [[Մկանների թուլություն|մկանների թուլության։]]<ref name="NIH2016">{{cite web|url=http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detail_myasthenia_gravis.htm|title=Myasthenia Gravis Fact Sheet|date=May 10, 2016|website=NINDS|archive-url=https://web.archive.org/web/20160727230213/http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detail_myasthenia_gravis.htm|archive-date=27 July 2016|access-date=8 August 2016|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref> Ամենահաճախը ախտահարվում են [[Դեմք|դեմքի]], [[Մարդու աչք|աչքերի]] և կլման մկանները։<ref name="NIH2016" /> Դա կարող է հանգեցնել [[Երկտեսություն|երկտեսության]], [[Պտոզ (վերին կոպ)|կոպերի իջեցման (պտոզ)]], խոսքի և քայլքի դժվարացման։<ref name=NIH2016/> Սկիզբը կարող է լինել հանկարծակի։<ref name="NIH2016" /> Հիվանդները հաճախ ունենում են [[Ուրցագեղձ|ուրցագեղձի]] մեծացում կամ նրանց մոտ զարգանում է [[թիմոմա]]։<ref name="NIH2016" />
Միասթենիան [[աուտոիմուն հիվանդություն]] է, որը զարգանում է [[Հակամարմիններ|հակամարմիններով]] [[Նյարդամկանային միացում|նյարդամկանային սինապսի]] հատվածում [[Նիկոտինային ացետիլխոլինային ընկալիչներ|նիկոտինային ացետիլխոլինային ընկալիչների]] շրջափակման կամ քայքայման հետևանքով։<ref name="NIH2016" /> Դա կանխում է [[Նյարդային ազդակ|նյարդային ազդակների]] փոխանցումը մկաններին։<ref name="NIH2016" /> Հազվադեպ ժառանգական [[Գենետիկ դեֆեկտ|գենետիկ դեֆեկտը]] [[Նյարդամկանային միացում|նյարդամկանային սինապսի]] հատվածում հանգեցնում է նմանատիպ խնդիրների և հայտնի է որպես [[բնածին միասթենիա]]։<ref name="Kandel2012">{{cite book|title=Principles of Neural Science|year=2012|edition=5|pages=318–19|authors=Kandel E, Schwartz J, Jessel T, Siegelbaum S, Hudspeth A}}</ref><ref name="ReferenceA">{{cite journal|date=December 2014|title=Ephedrine for myasthenia gravis, neonatal myasthenia and the congenital myasthenic syndromes|journal=The Cochrane Database of Systematic Reviews|volume=12|issue=12|pages=CD010028|doi=10.1002/14651858.CD010028.pub2|pmid=25515947|vauthors=Vrinten C, van der Zwaag AM, Weinreich SS, Scholten RJ, Verschuuren JJ}}</ref> Միասթենիայով մայրերից ծնված երեխաները կարող են ունենալ հիվանդության նշանները իրենց կյանքի առաջին մի քանի ամիսը, ինչը հայտնի է որպես նեոնատալ միասթենիա։<ref name="NIH2016" /> Ախտորոշումը հաստատվում է արյան անալիզում յուրահատուկ հակամարմինների հայտնաբերմամբ [[Էդրոֆոնիում թեստ|էդրոֆոնիում թեստով]] կամ [[Նյարդային փոխանցում|նյարդային փոխանցման ուսումնասիրմամբ]]։<ref name="NIH2016" />
Միասթենիան հիմնականում բուժվում է [[Ացետիլխոլինէսթերազայի ինհիբիտորներ|ացետիլխոլինէսթերազայի ինհիբիտորներով]], ինչպիսիք են [[Նեոստիգմին|նեոստիգմինը]] և [[Պիրիդոստիգմին|պիրիդոստիգմինը]]։<ref name="NIH2016" /> [[Իմունաճնշիչներ|Իմունաճնշիչները]], ինչպիսիք են [[Պրեդնիզոլոն|պրեդնիզոնը]] կամ [[Ազաթիոպրին|ազաթիոպրինը]], նույնպես կարող են օգտագործվել։<ref name="NIH2016" /> [[Ուրցագեղձի վիրաբուժական հեռացում|Ուրցագեղձի վիրաբուժական հեռացումը]] որոշ դեպքերում կարող է թեթևացնել ախտանիշները։<ref name="NIH2016" /> [[Պլազմաֆերեզ|Պլազմաֆերեզը]] և [[Ներերակային իմունոգլոբուլիններ|ներերակային իմունոգլոբուլինների]] բարձր դոզաները կարող են օգտագործվել հիվանդության հանկարծակի բռնկման դեպքերում։<ref name="NIH2016" /> Երբ զարգանում է շնչառական մկանների զգալի թուլություն կարող է կիրառվել [[մեխանիկական օդահարություն|արհեստական շնչառություն]]։<ref name="NIH2016" />
Միասթենիանիայի հանդիպման հաճախականությունը 50-200։1000000 է։<ref name="Kam2009">{{cite book|url=https://books.google.com/books?id=DampyXkudq8C&pg=PA72|title=Myasthenia Gravis and Related Disorders|last1=Kaminski|first1=Henry J.|date=2009|publisher=Springer Science & Business Media|isbn=9781597451567|edition=2|pages=72|language=en|archive-url=https://web.archive.org/web/20170908162031/https://books.google.com/books?id=DampyXkudq8C&pg=PA72|archive-date=8 September 2017|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref><ref name="Adams2012">{{cite book|url=https://books.google.com/books?id=rpoH-KYE93IC&pg=PA844|title=Emergency Medicine: Clinical Essentials (Expert Consult -- Online)|last1=Adams|first1=James G.|date=2012|publisher=Elsevier Health Sciences|isbn=1455733946|edition=2|pages=844|language=en|archive-url=https://web.archive.org/web/20170908162031/https://books.google.com/books?id=rpoH-KYE93IC&pg=PA844|archive-date=8 September 2017|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref> Այն ամեն տարի ախտորոշվում է 3-30։1000000 հաճախականությամբ։<ref name="McG2010">{{cite journal|year=2010|title=The incidence of myasthenia gravis: a systematic literature review|journal=Neuroepidemiology|volume=34|issue=3|pages=171–83|doi=10.1159/000279334|pmid=20130418|vauthors=McGrogan A, Sneddon S, de Vries CS}}</ref> Ախտորոշումը դառնում է ավելի տարածված կապված տեղեկացվածության բարձրացման հետ։<ref name="McG2010" /> Այն առավել հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ մինչև 40 տարեկանը և տղամարդկանց մոտ 60 տարեկանից հետո։<ref name="NIH2016" /> Այն հազվադեպ է հանդիպում երեխաների մոտ։<ref name="NIH2016" /> Բուժման դեպքում հիվանդների մեծ մասը վարում է հարաբերականորեն նորմալ ապրելակերպ և ունենում է կյանքի նորմալ տևողություն։<ref name="NIH2016" /> Myasthenia բառը ունի հունարեն ծագում mys "մկան" և asthenia "թուլություն" և լատիներենով gravis "լուրջ"։<ref name="NIH2016" />
<br />
==Ախտանշաններ==
Միասթենիայի առաջնային, հիմնական ախտանիշը բնորոշ մկանների անցավ թուլությունն է առանց հոգնածության։<ref name="Engel2012">{{cite book|url=https://books.google.com/books?id=V61KHl4T9vkC|title=Myasthenia Gravis and Myasthenic Disorders|author=Engel AG|date=3 April 2012|publisher=Oxford University Press, USA|isbn=978-0-19-973867-0|edition=2nd|pages=109–110|archive-url=https://web.archive.org/web/20170908162031/https://books.google.com/books?id=V61KHl4T9vkC|archive-date=8 September 2017|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref> Մկանային թուլությունը ֆիզիկական ակտիվության ժամանակ աստիճանաբար ավելանում է և պակասում հանգստից հետո։ Որպես օրենք թուլությունն ու հոգնածությունը առավել արտահայտվում են օրվա վերջում։<ref name="Scully2014">{{cite book|url=https://books.google.com/books?id=OZXdAwAAQBAJ|title=Scully's Medical Problems in Dentistry|author=Scully C|date=21 July 2014|publisher=Elsevier Health Sciences UK|isbn=978-0-7020-5963-6|archive-url=https://web.archive.org/web/20170908162031/https://books.google.com/books?id=OZXdAwAAQBAJ|archive-date=8 September 2017|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref> Միասթենիան հիմանականում սկսվում է ակնաշարժ մկանների թուլությամբ, հետագայում այն կարող է անցնել ավելի ծանր, տարածված ձևի, որին բնորոշ է վերջույթների կամ կենսական ֆունկցիա կատարող մկանների թուլությունը։<ref name=":0">{{Cite journal|date=2015-06-06|title=Myasthenia Gravis: Practice Essentials, Background, Anatomy|url=http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview|deadurl=no|archive-url=https://web.archive.org/web/20150623202324/http://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview|archive-date=23 June 2015|df=dmy-all}}</ref>
===Աչքեր===
Հիվանդների մոտավոր երկու երրորդի մոտ միասթենիայի առաջին նշանը կապված է ակնաշարժ մկանների հետ։<ref name="Engel2012" /> Դա կարող է լինել կոպերի իջեցումը ([[Պտոզ (վերին կոպ)|պտոզ]]՝ [[Կապված կոպը բարձրացնող վերին մկան|կապված կոպը բարձրացնող վերին մկանի]] ախտահարման հետ)<ref name="Nair2014" /> և երկտեսությունը ([[դիպլոպիա]]<ref name="Engel2012" /> կապված [[Արտակնային մկաններ|արտակնային մկանների]] թուլության հետ)։<ref name="Scully2014" /> Ակնային ախտանիշները սովորաբար ուժեղանում են հեռուստացույց դիտելիս, կարդալիս, կամ մեքենա վարելիս մասնավորապես ուժեղ լուսավորման պայմաններում։<ref name="Engel2012" /> Հետևապես որոշ հիվանդներ նախընտրում են արևապաշտպան ակնոցներ կրել։<ref name="Engel2012" /> "Ակնային միասթենիա" տերմինով բնորոշվում է միասթենիայի այն ենթատեսակը, որի ժամանակ մկանային թուլությունը սահմանափակված է արտակնային մկաններով, կոպը բարձրացնող վերին և [[Աչքի շրջանաձև մկան|աչքի շրջանաձև մկաններով]]։<ref name="Nair2014" /> Որպես օրենք այս ենթատեսակից հետո զարգանում է տարածուն ձևը, սովորաբար մի քանի տարի հետո։<ref name="Nair2014" />
===Սնուցում===
Կլման ակտին մասնակցող մկանների ընդգրկումը պրոցեսի մեջ կարող է հանգեցնել կլման դժվարեցման ([[դիսֆագիա]])։ Սա նշանակում է որ կուլ տալու փորձից հետո որոշ քանակի սնունդ կարող է մնալ բերանի խոռոչում,<ref name="Scherer2005">{{cite journal|date=April 2005|title=Does this patient have myasthenia gravis?|journal=JAMA|volume=293|issue=15|pages=1906–14|doi=10.1001/jama.293.15.1906|pmid=15840866|vauthors=Scherer K, Bedlack RS, Simel DL}}</ref> կամ սննդի և հեղուկների հետհոսք կարող է լինել դեպի քթի խոռոչ այնուհետև իջեցում դեպի կոկորդ ([[վելոֆարինգեալ անբավարարություն]])։<ref name="Scully2014" /> Ծնոտը շարժող մկանների ([[Ծամիչ մկաններ|ծամիչ մկանների]]) թուլությունը կարող է հանգեցնել ծամելու հետ կապված խնդիրների։ Միասթենիայով հիվանդները ավելի շուտ հոգնում են կոշտ սնունդ ծամելուց։<ref name="Engel2012" /> Կլման, ծամելու և խոսքի դժվարեցումը հանդիսանում է առաջին նշանը հիվանդների մեկ վեցերորդի մոտ։<ref name="Engel2012" />
===Խոսք===
Խոսքին մասնակցող մկանների ներառումը պրոցեսի մեջ հանգեցնում է խոսքի խանգարման ([[դիզարտրիա|դիզարթրիա]]) և [[Հիպոֆոնիա|հիպոֆոնիայի]]։<ref name=Engel2012 /> Խոսքը կարող է լինել դանդաղ և անհասկանալի,<ref name="Rajendran2014">{{cite book|url=https://books.google.com/books?id=WnhtAwAAQBAJ&pg=P867|title=Shafer's Textbook of Oral Pathology|author1=Rajendran A|author2=Sundaram S|date=10 February 2014|publisher=Elsevier Health Sciences APAC|isbn=978-81-312-3800-4|edition=7th|pages=867|archive-url=https://web.archive.org/web/20170402091932/https://books.google.com/books?id=WnhtAwAAQBAJ&pg=P867|archive-date=2 April 2017|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref> կամ կարող է ունենալ [[ռնգային երանգ]]։<ref name=Scully2014 /> Որոշ դեպքերում անհրաժեշտ է հրաժարվել երգելուց։<ref name=Scherer2005 />
===Գլուխ և պարանոց===
Դիմային և ծամիչ մկանների ախտահարման հետևանքով առաջացած դիմային թուլությունը կարող է դրսևորվել բերանը փակ պահելու անկարողությամբ<ref name="Engel2012" /> (կախված ծնոտի ախտանիշ)։ Կոպերի իջեցման հետևանքով հիվանդները տխուր կամ քնկոտ տեսք են ունենում։<ref name="Engel2012" /> Կարող է առաջանալ խնդիրներ գլուխը ուղղաձիգ պահելու ժամանակ։
===Այլ===
Կարող է լինել նաև վերջույթների և շնչառական մկանների ([[հևոց]]) թուլություն, հազվադեպ սրանց ախտահարումը հանդիսանում է հիվանդության առաջին նշանը։<ref name=":3">{{Cite web|url=https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm|title=Myasthenia gravis: MedlinePlus Medical Encyclopedia|website=www.nlm.nih.gov|archive-url=https://web.archive.org/web/20150710133621/http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm|archive-date=10 July 2015|access-date=2015-07-09|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref> Միասթենիկ կրիզի ժամանակ շնչառական մկանների [[Պարալիզ|պարալիզը]] առաջ է բերում արհեստական վենտիլյացիա միացնելու կարիք կենսական ցուցումներով։<ref name="Rosen2014">{{cite book|title=Rosen's emergency medicine : concepts and clinical practice|last=Marx|first=John A. Marx|date=2014|publisher=Elsevier/Saunders|isbn=1455706051|edition=8th|location=Philadelphia, PA|pages=1441–1444|chapter=|name-list-format=vanc}}</ref> Կրիզը կարող է հրահրվել տարբեր կենսաբանական սթրեսորներով ինչպիսիքն են ինֆեկցիաները, ջերմությունը, դեղերի կողմնակի էֆեկտները։<ref name="Rosen2014" />
<br />
==Ախտաֆիզիոլոգիա==
[[File:Synapse diag4.png|thumb|Նյարդամկանային սինապս 1. [[Axon|Աքսոն]] 2. Մկանային բջջի թաղանթ 3. [[Synaptic vesicle|Սինապտիկ բշտիկ]] 4. [[Նիկոտինային ացետիլխոլինային ընկալիչ]] 5. [[Mitochondrion|Միտոքոնդրիում]]]]
[[File:Gray1178.png|thumb|Ուրցագեղձը ենթարկվում է տարիքային ինվոլյուցիայիԹ]]Միասթենիան [[աուտոիմուն սինապտոպաթիա]] է։ Հիվանդությունը առաջանում է երբ իմուն համակարգի ֆունկցիան խանգարված է և այն արտադրում է հակամարմիններ սեփական հյուսվածքների նկատմամաբ։ Միասթենիայի ժամանակ հակամարմինները գրոհում են նիկոտինային ացետիլխոլինային ընկալիչները կամ համանման սպիտակուցը, այսպես կոչված մկան֊սպեցեֆիկ կինազը։<ref name=":5">{{Cite web|url=http://ghr.nlm.nih.gov/condition/myasthenia-gravis|title=Myasthenia gravis|website=Genetics Home Reference|archive-url=https://web.archive.org/web/20150711123926/http://ghr.nlm.nih.gov/condition/myasthenia-gravis|archive-date=11 July 2015|access-date=2015-07-10|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref> Այլ առավել հազվադեպ հանդիպող հակամարմինները ուղված են [[ՑԽԼՊ֊ասոցացված սպիտակուց 4|ՑԽԼՊ֊ասոցացված սպիտակուց 4֊ի]] (ցածր խտության լիպոպրոտեինային ընկալիչ֊ասոցացված սպիտակուց 4) [[ագրին]] և [[տիտին]] սպիտակուցների նկատմամբ։<ref name=":6">{{cite journal|date=2016-01-01|title=Pathogenesis of myasthenia gravis: update on disease types, models, and mechanisms|journal=F1000Research|volume=5|pages=1513|doi=10.12688/f1000research.8206.1|pmc=4926737|pmid=27408701|vauthors=Phillips WD, Vincent A}}</ref><ref name=":7">{{cite journal|date=August 2016|title=Mapping autoantigen epitopes: molecular insights into autoantibody-associated disorders of the nervous system|journal=Journal of Neuroinflammation|volume=13|issue=1|pages=219|doi=10.1186/s12974-016-0678-4|pmc=5006540|pmid=27577085|vauthors=Sinmaz N, Nguyen T, Tea F, Dale RC, Brilot F}}</ref> [[File:Nicotinic Acetylcholine receptor.png|thumb|[[Նիկոտինային ացետիլխոլինային ընկալիչ]]]]
Մարդու լեյկոցիտային անտիգենի հապլոտիպերը ասոցացվում են միասթենիայի և այլ աուտոիմուն հիվանդությունների հանդեպ բարձր ընկալունակության հետ։ Միասթենիայով հիվանդների հարազատները ունեն բարձր ռիսկ այլ իմունային հիվանդությունների զարգացման համար։<ref name=":8">{{Cite journal|last=Sathasivam|first=Sivakumar|date=January 1, 2014|title=Diagnosis and management of myasthenia gravis|url=http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/pnp.315/epdf|deadurl=no|journal=Progress in Neurology and Psychiatry|volume=18|issue=1|pages=6–14|doi=10.1002/pnp.315|issn=1931-227X|archive-url=https://web.archive.org/web/20151112024430/http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/pnp.315/epdf|archive-date=12 November 2015|df=dmy-all}}</ref> <ref name=":9">{{Cite web|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMHT0024823/|title=Myasthenia Gravis - National Library of Medicine|last=Information|first=National Center for Biotechnology|last2=Pike|first2=U. S. National Library of Medicine 8600 Rockville|website=PubMed Health|archive-url=https://web.archive.org/web/20161018194009/https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMHT0024823/|archive-date=18 October 2016|last3=MD|first3=Bethesda|last4=Usa|first4=20894|access-date=2015-07-09|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref>
Ուրցագեղձը մտնում է իմուն համակարգի մեջ։ Միասթենիայով հիվանդների թիմուսը մեծ է և ոչ նորմալ։ Երբեմն այստեղ հանդիպում են իմուն բջիջների կուտակումներ, ինչը վկայում է լիմֆոիդ հիպերպլազիայի մասին։<ref name=":10">{{Cite web|url=http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detail_myasthenia_gravis.htm|title=Myasthenia Gravis Fact Sheet: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)|website=www.ninds.nih.gov|archive-url=https://web.archive.org/web/20150711193029/http://www.ninds.nih.gov/disorders/myasthenia_gravis/detail_myasthenia_gravis.htm|archive-date=11 July 2015|access-date=2015-07-10|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref>
===Հղիության ժամանակ===
Հայտնի է, որ միասթենիայով կանայք, դեպքերի մեկ երրորդում, հղիության ընթացքում ունենում են սրացումներ և հիմնականում [[Առաջին եռամսյակ|առաջին եռամսյակում]]։<ref name=":4">{{cite journal|date=June 2013|title=Myasthenia gravis and pregnancy|journal=Clinical Obstetrics and Gynecology|publisher=Lippincott Williams & Wilkins|volume=56|issue=2|pages=372–81|doi=10.1097/GRF.0b013e31828e92c0|pmid=23563874|vauthors=Varner M}}</ref> Ախտանիշները թուլանում են հղիության երկրորդ և երրորդ եռամսյակներում։ Որոշ հղիների մոտ դիտվում է ամբողջական [[ախտադադար]]։<ref name="tellez">{{cite journal|date=November 2004|title=Myasthenia gravis and pregnancy: clinical implications and neonatal outcome|url=http://www.biomedcentral.com/1471-2474/5/42|deadurl=no|journal=BMC Musculoskeletal Disorders|volume=5|pages=42|doi=10.1186/1471-2474-5-42|pmc=534111|pmid=15546494|archive-url=https://web.archive.org/web/20080226075958/http://www.biomedcentral.com/1471-2474/5/42|archive-date=26 February 2008|vauthors=Téllez-Zenteno JF, Hernández-Ronquillo L, Salinas V, Estanol B, da Silva O|df=dmy-all}}</ref> [[Իմունաճնշիչ թերապիան]] պետք է անցկացվի ամբողջ հղիության ընթացքում, քանի որ դա քչացնում է նեոնատալ մկանային թուլության հավանականությունը և կառավարում է հղիի միասթենիայի ընթացքը։<ref name="tellez" />
Միասթենիայով հիվանդ մայրերից ծնված երեխաների մոտ 10-20%֊ի մոտ զարգանում է տրանզիտոր [[նեոնատալ]] միասթենիա։ Դա հաճախ դրսևորվում է կերակրման և շնչառական դժվարացումներով, որը զարգանում է ծննդի 12 ժամից մինչև մի քանի օրվա ընթացքում։<ref name=":42">{{cite journal|date=June 2013|title=Myasthenia gravis and pregnancy|journal=Clinical Obstetrics and Gynecology|publisher=Lippincott Williams & Wilkins|volume=56|issue=2|pages=372–81|doi=10.1097/GRF.0b013e31828e92c0|pmid=23563874|vauthors=Varner M}}</ref><ref name="OTM32">{{cite book|title=Oxford Textbook of Medicine — Fourth Edition — Volume 3|last=Warrell|first=David A|last2=Cox|first2=Timothy M|publisher=Oxford|year=2003|isbn=0-19-852787-X|pages=1170|name-list-format=vanc|display-authors=etal}}</ref>Տրանզիտոր [[նեոնատալ]] միասթենիայով նորածինները արդյունավետ բուժվում են [[Ացետիլխոլինէսթերազայի ինհիբիտորներ|ացետիլխոլինէսթերազայի ինհիբիտորներով]]։ Այս վիճակը անցնում է 3 շաբաթվա ընթացքում հակամարմինների նոսրացման հետևանքով և հիմնականում բարդություններ չեն առաջանում։<ref name=":42" /> Շատ հազվադեպ պտուղը ծնվում է [[Բնածին արթրոգրիպոզ|բնածին արթրոգրիպոզով]] (մկանային խանգարում, որը հանգեցնում է ծնվելիս բազմաթիվ հոդային կոնտրակտուրաների առաջացման)։ Սա հետևանք է մայրական հակամարմիններով պտղի ացետիլխոլինային ընկալիչների քայքայման։ Որոշ դեպքերում հղին լինում է [[ասիմպտոմատիկ]]։<ref name="OTM3">{{cite book|title=Oxford Textbook of Medicine — Fourth Edition — Volume 3|last=Warrell|first=David A|last2=Cox|first2=Timothy M|publisher=Oxford|year=2003|isbn=0-19-852787-X|pages=1170|name-list-format=vanc|display-authors=etal}}</ref>
<br />
==Ախտորոշում==
Միասթենիայի ախտորոշումը կարող է դժվարություն ներկայացնել, ախտանիշների թույլ արտահայտվածության պատճառով։ Վերջիններս դժվար է տարբերակել թե՛ նորմայի տարատեսակներից, թե՛ այլ նյարդաբանական հիվանդությունների ախտանիշներից։<ref name="Scherer2005" />
Երեխաների մոտ առանձնացնում են միասթենիայի ախտանիշների երեք տեսակ․<ref>{{Cite book|url=https://books.google.com/books?id=tlGAAgAAQBAJ&pg=PA277&lpg=PA277&dq=myasthenia+gravis+three+types+of+symptoms+in+children&source=bl&ots=yyQeuuQQOH&sig=1aonswIfztZdbQEX-LSdE-qUh3g&hl=en&sa=X&ei=qQahVaCGCcLZoAT28pXgAg&ved=0CDgQ6AEwAjgK#v=onepage&q=myasthenia%2520gravis%2520three%2520types%2520of%2520symptoms%2520in%2520children&f=false|title=Pediatric Nursing: The Critical Components of Nursing Care|last=Rudd|first=Kathryn|last2=Kocisko|first2=Diane|date=2013-10-10|publisher=F.A. Davis|isbn=9780803640535|name-list-format=vanc|archive-url=https://web.archive.org/web/20160603224352/https://books.google.com/books?id=tlGAAgAAQBAJ&pg=PA277&lpg=PA277&dq=myasthenia+gravis+three+types+of+symptoms+in+children&source=bl&ots=yyQeuuQQOH&sig=1aonswIfztZdbQEX-LSdE-qUh3g&hl=en&sa=X&ei=qQahVaCGCcLZoAT28pXgAg&ved=0CDgQ6AEwAjgK#v=onepage&q=myasthenia%2520gravis%2520three%2520types%2520of%2520symptoms%2520in%2520children&f=false|archive-date=3 June 2016|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref>
# Տրանզիտոր նեոնատալ միասթենիան հանդիպում է միասթենիա ունեցող մայրերից ծնված երեխաների 10-15%֊ի մոտ և անցնում է մի քանի շաբաթից։
# Բնածին միասթենիան ամենահազվադեպ հանդիպող ձևն է։ Լինում է երբ գեները առկա են երկու ծնողների մոտ։
# Յուվենիլ միասթենիան ամենահաճախը հանդիպում է կանանց մոտ։
Բնածին միասթենիայի դեպքում մկանային թուլությունը և հոգնածությունը համանման են ձեռքբերովի միասթենիային։<ref name="EngelShen2015">{{cite journal|date=April 2015|title=Congenital myasthenic syndromes: pathogenesis, diagnosis, and treatment|journal=The Lancet. Neurology|volume=14|issue=4|pages=420–34|doi=10.1016/S1474-4422(14)70201-7|pmc=4520251|pmid=25792100|vauthors=Engel AG, Shen XM, Selcen D, Sine SM}}</ref> Նշանները բնածին միասթենիայի դեպքում սովորաբար առկա են լինում կյանքի առաջին տարիներից, չնայած դրանք կարող են չախտորոշված մնալ մինչև չափահաս դառնալը։<ref>{{Cite web|url=http://www.ninds.nih.gov/disorders/congenital_myasthenia/congenital_myasthenia.htm|title=Congenital Myasthenia Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)|website=www.ninds.nih.gov|archive-url=https://web.archive.org/web/20150712234330/http://www.ninds.nih.gov/disorders/congenital_myasthenia/congenital_myasthenia.htm|archive-date=12 July 2015|access-date=2015-07-11|deadurl=yes|df=dmy-all}}</ref>
===Դասակարգում===
Միասթենիան և նրա ծանրության աստիճանը որոշվում են նյարդաբանական ստատուս ստուգելու ճանապարհով։ Դա ստուգվում է հաշվի առնելով միասթենիայի ամերիկյան կազմակերպության կլինիկական դասակարգման սանդղակը, ըստ որի․
{| class="wikitable"
|+Միասթենիայի ամերիկյան կազմակերպության կլինիկական դասակարգում<ref>{{Cite journal|title = Myasthenia Gravis: Classification and Outcome Measurements|url = https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-1-59745-156-7_18|publisher = Humana Press|journal = Myasthenia Gravis and Related Disorders|date = 2009|isbn = 978-1-58829-852-2|pages = 293–302|series = Current Clinical Neurology|first = Gil I.|last = Wolfe|first2 = Richard J.|last2 = Barohn | name-list-format = vanc |doi=10.1007/978-1-59745-156-7_18}}</ref>
|-
! Դաս !!Նկարագրությունբ
|-
| I || Ակնային մկանների ցանկացած աստիճանի թուլություն, պտոզ այլ մկանախմբերում թուլության բացակայության դեպքում
|-
| II || Ակնային մկանների ցանկացած աստիճանի թուլություն, այլ մկանախմբերում թույլ աստիճանի թուլության առկայություն
|-
| IIa || Առավելապես վերջույթների և/կամ աքսիալ մկանների ընդգրկում
|-
| IIb || Առավելապես շնչառական մկանների ընդգրկում
|-
| III || Ակնային մկանների ցանկացած աստիճանի թուլություն, այլ մկանախմբերում չափավոր աստիճանի թուլության առկայությամբ
|-
| IIIa || Առավելապես վերջույթների և/կամ աքսիալ մկանների ընդգրկում
|-
| IIIb || Առավելապես շնչառական մկանների ընդգրկում
|-
| IV || Ակնային մկանների ցանկացած աստիճանի թուլություն, այլ մկանախմբերում ծանր աստիճանի թուլության առկայությամբ
|-
| IVa || Առավելապես վերջույթների և/կամ աքսիալ մկանների ընդգրկում
|-
| IVb || Առավելապես շնչառական մկանների ընդգրկում
|-
| V || Անհրաժեշտ է ինտուբացիա շնչառության ապահովման համար
|}
===Ֆիզիկալ հետազոտություն===
Ֆիզիկալ հետազոտության ժամանակ հիվանդին խնդրում են իրականացնել կրկնվող շարժումներ։ Օրինակ բժիշկը կարող է խնդրել նայել ֆիքսված կետի 30 վայրկյանների ընթացքում և փորձել թուլացնել ճակատի մկանները։ Պտոզը կոմպենսացնելու համար հիվանդները լարում են ճակատի մկանները։<ref name="Scherer2005"/> Հետազոտողը կարող է ստուգել նաև «վարագույրի ախտանիշը», որի ժամանակ մի աչքը բաց են պահում, և եթե առկա է միասթենիա մյուս աչքը փակվում է։<ref name="Scherer2005" />
===Արյան անալիզ===
Ախտորոշման կասկածելի դեպքերում իրականացնում է [[շճաբանական]] անալիզ․
* Ացետիլխոլինային ընկալիչների հանդեպ հակամարմինների հայտնաբերում։<ref name="Scherer2005" /> Հետազոտության զգայունությունը 80-96% է, բայց ակնային միասթենիայի դեպքում իջնում է մինչև 50%։
* Հիվանդների մի մասի մոտ բացակայում է ացետիլխոլինային ընկալիչների հանդեպ հակամարմինները, բայց առկա են հակամարմիններ [[Մկան֊սպեցեֆիկ կինազա|մկան֊սպեցեֆիկ կինազայի]] նկատմամբ։<ref name="pmid18515870">{{cite journal|display-authors=6|date=July 2008|title=IgG1 antibodies to acetylcholine receptors in 'seronegative' myasthenia gravis|url=http://brain.oxfordjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=18515870|journal=Brain|volume=131|issue=Pt 7|pages=1940–52|doi=10.1093/brain/awn092|pmc=2442426|pmid=18515870|vauthors=Leite MI, Jacob S, Viegas S, Cossins J, Clover L, Morgan BP, Beeson D, Willcox N, Vincent A}}</ref>
* Որոշ դեպքերում հետազոտությունը իրականացվում է [[Լամբերտ֊Իտոնի համախտանիշ|Լամբերտ֊Իտոնի համախտանիշի]] հայտնաբերման համար:<ref name="pmid18515870" />
===Էլեկտրոհետազոտություն===
<br />[[File:Tumor Thymoma1.JPG|thumb|Կրծքավանդակի համակարգչային շերտագրություն֊ երևում է թիմոման (կարմիր օղակի մեջ)]]
[[File:Myasthenia gravis ptosis reversal.jpg|thumb|Ձախ նկարում հիվանդը ունի աջ կոպի մասնակի իջեցում, ձախ կոպի մկանի կոմպենսատոր կրճատում միևնույն իներվացիայի պատճառով ([[Հերինգի կանոն|Հերինգի կանոն նույն իներվացիայի մասին]])Աջ նկարում ցուցադրված է էդրոֆոնիումի փորձից հետո փոփոխությունը <br />]]
Միասթենիայով հիվանդների մկանները արագ հոգնում են, ինչը ախտորոշվում է [[Կրկնվող նյարդային խթանում|կրկնվող նյարդային խթանման]] թեստի միջոցով: Մոնոֆիլամենտ [[Էլեկտրոմիոգրաֆիա|էլեկտրոմիոգրաֆիայի]] մեջ, որը համարվում է միասթենիայի ամենազգայուն (չնայած ոչ ամենայուրահատուկ) հետազոտությունը,<ref name="Scherer2005" /> բարակ ասեղային էլեկտրոդը տեղադրվում է որոշակի մկանների տարբեր մասերում, որպեսզի գրանցի մկանի մի քանի տարբեր մանրաթելերի գործողության պոտենցիալը: Նույն մկանի երկու տարբեր մկանաթելեր են ընտրվում եւ չափվում են կրկնակի դրդման ժամանակ պատասխանի արագությունը։ Անոմալ գործողության պոտենցիալների հաճախականության եւ համամասնության չափումը, այսպես կոչված «թրթռում» եւ «արգելափակում», ունեն ախտորոշիչ նշանակություն։ Թրթռումը վերաբերում է նույն մկանի հարակից մկանաթելերի գործողության պոտենցիալների միջեւ ժամանակային միջակայքի անոմալ փոփոխություններին: Արգելափակումը վերաբերում է նյարդային ազդակների անկարողությանը, միևնույն մկանի հարակից մկանաթելերում առաջացնելու գործողության պոտենցիալ:<ref name="Selvan">{{cite journal|date=January 2011|title=Single-fiber EMG: A review|journal=Annals of Indian Academy of Neurology|volume=14|issue=1|pages=64–7|doi=10.4103/0972-2327.78058|pmc=3108086|pmid=21654930|vauthors=Selvan VA}}</ref>
<br />
=== Սառույցի փորձ ===
Սառույցի կիրառումը 2-5 րոպեների ընթացքում օգնում է ախտորոշել միասթենիա 98.3% սպեցեֆիկությամբ և 76.9% զգայունությամբ։ Փորձի հիմքում ընկած է ացետիլխոլինէսթերազայի ավելի ուժեղ ինհիբիցիան ցածր ջերմաստիճանում։ Պտոզի առկայության դեպքում կոպերի վրա դնում են սառույց և փորձը համարվում է դրական երբ սառույցը հեռացնելուց հետո կոպը բարձրանում է մոտ 2մմ֊ով։<ref>{{cite journal|date=June 2010|title=The use of the ice pack test in myasthenia gravis|url=http://shr.sagepub.com/content/1/1/14|journal=JRSM Short Reports|volume=1|issue=1|pages=14|doi=10.1258/shorts.2009.090037|pmc=2984327|pmid=21103106|vauthors=Kearsey C, Fernando P, D'Costa D, Ferdinand P}}{{Dead link|date=July 2018|bot=InternetArchiveBot|fix-attempted=yes}}</ref>
===Էդրոֆոնիումի փորձ===
Այս փորձի ժամանակ իրականացվում է [[Էդրոֆոնիումի քլորիդ|էդրոֆոնիումի քլորիդի]] կամ նեոստիգմինի [[ներերակային]] ներարկում, որոնք արգելակում են ացետիլխոլինի քայքայումը [[Խոլինեստերազա|խոլինեստերազով]] ([[ացետիլթոլինէսթերազայի ինհիբիտորներ]]):<ref>{{Cite web|url=https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003930.htm|title=Tensilon test: MedlinePlus Medical Encyclopedia|website=www.nlm.nih.gov|archive-url=https://web.archive.org/web/20150713011107/http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003930.htm|archive-date=13 July 2015|access-date=2015-07-11|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref> Այս փորձը այլևս չի կատարվում, քանի որ դրա օգտագործումը կարող է հանգեցնել կյանքին սպառնացող [[Բրադիկարդիա|բրադիկարդիայի]] (հազվասրտություն) առաջացմանը, որը պահանջում է անհապաղ բուժօգնության կիրառում:<ref name=":2">{{cite journal|date=December 2012|title=Myasthenia gravis|url=http://www.bmj.com/content/345/bmj.e8497|deadurl=no|journal=BMJ|volume=345|pages=e8497|doi=10.1136/bmj.e8497|pmid=23261848|archive-url=https://web.archive.org/web/20150924121414/http://www.bmj.com/content/345/bmj.e8497|archive-date=24 September 2015|vauthors=Spillane J, Higham E, Kullmann DM|df=dmy-all}}</ref> Էդրոֆոնիումի արտադրությունը դադարեցվել է 2008 թվականին:<ref name="Rosen2014" />
===Ռադիոլոգիական հետազոտություն===
[[Կրծքավանդակի ռենտգեն]] նկարում կարող է երևալ [[Միջնորմ (կենսաբանություն)|միջնորմի]] լայնացում, ինչը կարող է լինել թիմոմայի ժամանակ։ [[Համակարգչային շերտագրություն|Համակարգչային շերտագրումն]] ու [[Մագնիսառեզոնանսային շերտագրություն|մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիան]] ավելի զգայուն մեթոդներ են թիմոմաների հայտնաբերման համար։<ref name="Kraker">{{cite journal|date=June 2005|title=CT and myasthenia gravis: correlation between mediastinal imaging and histopathological findings|journal=Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery|volume=4|issue=3|pages=267–71|doi=10.1510/icvts.2004.097246|pmid=17670406|vauthors=de Kraker M, Kluin J, Renken N, Maat AP, Bogers AJ}}</ref> Գլխի և ակնակապճի մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիան իրականացվում է գանգուղեղային նյարդերի և ակնաշարժ մկանների ճնշման և բորբոքային վնասման բացառման համար։<ref>Allan H. Ropper, Robert H. Brown ''Adams and Victor's Principles of Neurology'' McGraw-Hill Professional; 8 edition (29 March 2005)</ref>
===Շնչառական ֆունկցիոնալ փորձ===
[[Կենսական տարողություն|Կենսական տարողությունը]] հետազոտվում է որոշակի ժամանակային ինտերվալներով մկանային թուլության խորացման մոնիտորինգի համար։<ref>{{Cite web|url=https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003853.htm|title=Pulmonary function tests: MedlinePlus Medical Encyclopedia|website=www.nlm.nih.gov|archive-url=https://web.archive.org/web/20150712012950/http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003853.htm|archive-date=12 July 2015|access-date=2015-07-11|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref><ref name=":11">{{Cite journal|date=2015-06-06|title=Emergent Management of Myasthenia Gravis: Overview, Patient History, Physical Examination|url=http://emedicine.medscape.com/article/793136-overview|deadurl=no|archive-url=https://web.archive.org/web/20150730023015/http://emedicine.medscape.com/article/793136-overview|archive-date=30 July 2015|df=dmy-all}}</ref>
==Գործելակերպը==
Բուժումը իրականացվում է թերապևտիկ և/կամ վիրաբուժական եղանակներով։ Թերապևտիկ բուժումը ներառում է հիմնականում [[Ացետիլխոլինէսթերազայի ինհիբիտորներ|ացետիլխոլինէսթերազայի ինհիբիտորներով]], որոնք ուղղակիորեն բարելավում են մկանների ֆունկցիան և [[Իմունոսուպրեսանտներ|իմունոսուպրեսանտներով]], որոնք ճնշում են աուտոիմուն պրոցեսները։<ref name=":11" /> Միասթենիայի բուժման վիրաբուժական մոտեցումը ենթադրում է [[Թիմէկտոմիա|թիմէկտոմիայի]] իրականացում։<ref>{{Cite web|url=http://www.guideline.gov/content.aspx?id=2826|title=National Guideline Clearinghouse {{!}} Practice parameter: thymectomy for autoimmune myasthenia gravis (an evidence-based review). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology.|website=www.guideline.gov|archive-url=https://web.archive.org/web/20150712165514/http://www.guideline.gov/content.aspx?id=2826|archive-date=12 July 2015|access-date=2015-07-11|deadurl=yes|df=dmy-all}}</ref>
===Դեղամիջոցներ===
<br />[[File:Neostigmine.svg|thumb|Նեոստիգմին, քիմիական կառուցվածք]]
[[File:Azathioprine.svg|thumb|Ազաթիոպրինի քիմիական կառուցվածք]]
Ացետիլխոլինէսթերազայի ինհիբիտորները կարող են ունենալ սիմպտոմատիկ օգուտ բայց չեն կարող լիովին վերացնել միասթենիկ թուլությունը:<ref name="Mehndiratta_2014">{{cite journal|date=October 2014|title=Acetylcholinesterase inhibitor treatment for myasthenia gravis|url=|journal=The Cochrane Database of Systematic Reviews|volume=|issue=10|pages=CD006986|doi=10.1002/14651858.CD006986.pub3|pmid=25310725|vauthors=Mehndiratta MM, Pandey S, Kuntzer T}}</ref> Չնայած այս դեղամիջոցները չեն կարող լիովին վերացնել միասթենիայի բոլոր ախտանիշները, բայց կարող են ապահովել հիվանդի առօրյա գործունեությունը:<ref name="Mehndiratta_2014" /> Սովորաբար, ացետիլխոլինէսթերազայի ինհիբիտորները սկսում են նշանակել ցածր դոզայով եւ ավելացնում են մինչեւ ցանկալի արդյունքի հասնելը: Եթե ճաշից 30 րոպե առաջ ընդունել դեղամիջոցը, ախտանիշները կմեղմանան ուտելիս, ինչը անհրաժեշտ է նրանց համար, ովքեր հիվանդության պատճառով ունեն կլման խանգարումներ: Մեկ այլ դեղամիջոցը, որը կիրառվում է միասթենիայի ժամանակ [[Ատրոպին|ատրոպինն]] է, որը կարող է նվազեցնել ացետիլխոլինէսթերազայի ինհիբիտորների մուսկարինային կողմնակի ազդեցությունները:<ref>{{Cite web|url=http://www.nhs.uk/medicine-guides/pages/MedicineOverview.aspx?condition=Myasthenia-gravis&medicine=Atropine|title=Atropine - Myasthenia-gravis medicines and drugs - NHS Choices|last=Choices|first=N. H. S.|date=2014|archive-url=https://web.archive.org/web/20150712212657/http://www.nhs.uk/medicine-guides/pages/MedicineOverview.aspx?condition=Myasthenia-gravis&medicine=Atropine|archive-date=12 July 2015|access-date=2015-07-11|deadurl=yes|df=dmy-all}}</ref> [[Պիրիդոստիգմին|Պիրիդոստիգմինը]] համեմատաբար ավելի երկարատեւ ազդեցության դեղամիջոց է (համեմատած այլ խոլիներգիկ ագոնիստների հետ), մոտ չորս ժամ կիսատրոհման պարբերությամբ և համեմատաբար ավելի քիչ կողմնակի ազդեցություններով:<ref name=":1">{{cite journal|date=February 2011|title=Treatment of myasthenia gravis|url=https://link.springer.com/article/10.1007/s11910-010-0151-1|journal=Current Neurology and Neuroscience Reports|volume=11|issue=1|pages=89–96|doi=10.1007/s11910-010-0151-1|pmid=20927659|vauthors=Kumar V, Kaminski HJ}}</ref> Ընդհանրապես, պիրիդոստիգմինի ընդունումը դադարեցնում են այն հիվանդների մոտ, ովքեր միացված են արհեստական օդահարման սարքին, քանի որ այն առաջացնում է գերթքարտադրություն։<ref>{{cite journal|date=October 2014|title=Acetylcholinesterase inhibitor treatment for myasthenia gravis|url=http://my.unil.ch/serval/document/BIB_C0C920F3B641.pdf|journal=The Cochrane Database of Systematic Reviews|volume=10|issue=10|pages=CD006986|doi=10.1002/14651858.CD006986.pub3|pmid=25310725|vauthors=Mehndiratta MM, Pandey S, Kuntzer T}}</ref> [[Պրեդնիզոլոն|Պրեդնիզոնը]] նույնպես կարող է օգտագործվել ավելի լավ արդյունք ստանալու համար, սակայն դա կարող է հանգեցնել ախտանիշների վատթարացման 14 օրվա ւնթացքում եւ պահանջվում է 6-8 շաբաթ առավելագույն արդյունք ունենալու համար:<ref name=":1" /> Հաշվի առնելով, որ ստրոիդ բուժման ժամանակ առաջանում են բազմաթիվ կողմնակի ախտանիշներ, դա բուժման նախընտրելի մեթոդ չէ:<ref name=":1" /> Այլ իմունային ճնշող դեղեր կարող են օգտագործվել, ներառյալ [[Ռիտուկսիմաբ|ռիտուկսիմաբը]]:<ref>{{cite journal|date=August 2017|title=Rituximab treatment of myasthenia gravis: A systematic review|journal=Muscle & Nerve|volume=56|issue=2|pages=185–196|doi=10.1002/mus.25597|pmid=28164324|vauthors=Tandan R, Hehir MK, Waheed W, Howard DB}}</ref> Տարածուն միասթենիայով հիվանդների մոտ 10% -ը կայուն է բուժման նկատմամբ:<ref>{{cite journal|date=September 1987|title=[Clinical and neuropsychological symptoms of normal pressure hydrocephalus]|journal=Nederlands Tijdschrift Voor Geneeskunde|volume=131|issue=36|pages=1584–5|pmc=3670444|vauthors=Valk J}}</ref>
[[Հեմատոպոետիկ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում|Հեմատոպոետիկ ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը]] երբեմն օգտագործվում է ծանր, բուժման հանդեպ կայուն դեպքերում: Առկա տվյալները ապացուցում են, որ այս մեթոդը կարող է արդյունավետ բուժական տարբերակ լինել ճիշտ ընտրված դեպքերում:<ref>{{cite journal|date=February 2018|title=Autologous haematopoietic stem cell transplantation for neurological diseases|url=http://jnnp.bmj.com/content/89/2/147|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry|volume=89|issue=2|pages=147–155|doi=10.1136/jnnp-2017-316271|pmid=28866625|vauthors=Burman J, Tolf A, Hägglund H, Askmark H}}</ref>
<br />
===Պլազմոֆերեզ և ներերակային իմունոգլոբուլիններ===
Եթե միասթենիան ծանր ընթացքի է (միասթենիկ կրիզ), [[Պլազմաֆերեզ|պլազմաֆերեզը]] կարող է օգտագործվել հակամարմինները շրջանառությունից հեռացնելու համար: Բացի այդ, [[Ներերակային իմունոգլոբուլիններ|ներերակային իմունոգլոբուլինները]] (IVIG) կարող են օգտագործվել շրջանառվող հակամարմինները կապելու համար: Այս երկու եղանակն էլ ունեն համեմատաբար կարճաժամկետ օգուտներ, եւ հաճախ կապված են մեծ ծախսերի հետ։ Այդ պատճառով դրանք հիմնականում կիրառվում են այն ժամանակ, երբ միասթենիան պահանջում է հոսպիտալացում:<ref name=":1" /><ref name="Juel2004">{{cite journal|date=March 2004|title=Myasthenia gravis: management of myasthenic crisis and perioperative care|journal=Seminars in Neurology|volume=24|issue=1|pages=75–81|doi=10.1055/s-2004-829595|pmid=15229794|vauthors=Juel VC}}</ref>
===Վիրահատական բուժում===
Քանի որ [[Թիմոմա|թիմոմաները]] հանդիպում են հիվանդների 10%֊ի մոտ, հաճախ կատարվում է կրծքավանդակի ռենտգեն եւ համակարգչային շերտագրում գնահատելու համար ուրցագեղձի վիրաբուժական հեռացման անհրաժեշտությունը:<ref name="Rosen2014" /><ref name=":2" /> Նույնիսկ եթե վիրահատությունը կատարվում է թիմոմայի հեռացման համար այն չի բերում միասթենիայի ռեմիսիայի:<ref name=":1" /> Վիրահատությունը ենթադրում է ուրցագեղձի հեռացում, թեև 2013 թ-ի հետազոտություններում հստակ չէր նշվում վիրահատության դրական նշանակության մասին, բացառությամբ թիմոմայի:<ref name="Cea2013">{{cite journal|date=October 2013|title=Thymectomy for non-thymomatous myasthenia gravis|journal=The Cochrane Database of Systematic Reviews|issue=10|pages=CD008111|doi=10.1002/14651858.CD008111.pub2|pmid=24122674|vauthors=Cea G, Benatar M, Verdugo RJ, Salinas RA}}</ref> Այնուամենայնիվ 2016-ի ռանդոմիզացված հետազոտություններում հաստատվել է ուրցագեղձի հեռացման որոշակի նշանակությունը նույնիսկ երբ այն ախտահարվաշ չէ:<ref>{{cite journal|display-authors=6|date=August 2016|title=Randomized Trial of Thymectomy in Myasthenia Gravis|journal=The New England Journal of Medicine|volume=375|issue=6|pages=511–22|doi=10.1056/NEJMoa1602489|pmc=5189669|pmid=27509100|vauthors=Wolfe GI, Kaminski HJ, Aban IB, Minisman G, Kuo HC, Marx A, Ströbel P, Mazia C, Oger J, Cea JG, Heckmann JM, Evoli A, Nix W, Ciafaloni E, Antonini G, Witoonpanich R, King JO, Beydoun SR, Chalk CH, Barboi AC, Amato AA, Shaibani AI, Katirji B, Lecky BR, Buckley C, Vincent A, Dias-Tosta E, Yoshikawa H, Waddington-Cruz M, Pulley MT, Rivner MH, Kostera-Pruszczyk A, Pascuzzi RM, Jackson CE, Garcia Ramos GS, Verschuuren JJ, Massey JM, Kissel JT, Werneck LC, Benatar M, Barohn RJ, Tandan R, Mozaffar T, Conwit R, Odenkirchen J, Sonett JR, Jaretzki A, Newsom-Davis J, Cutter GR|hdl=2318/1601939}}</ref>
===Ֆիզիկական ցուցանիշներ===
Միասթենիայով հիվանդները պետք է տեղեկացված լինեն իրենց ախտանիշների տատանվող բնույթի մասին, ներառյալ թուլության և ֆիզիկական վարժություններով հրահրված հոգնածության մասին:<ref name="Goldenberg">{{cite web|url=http://emedicine.com/neuro/topic232.htm|title=Myasthenia Gravis|author2=Shah, A.K.|publisher=eMedicine|archive-url=https://web.archive.org/web/20081123084438/http://www.emedicine.com/neuro/TOPIC232.HTM|archive-date=23 November 2008|author1=Goldenberg, W.D.|access-date=5 May 2012|deadurl=no|df=dmy-all}}</ref> Ֆիզիկական վարժություններ կատարելու ժամանակ հիվանդները պետք է հաճախակի հանգստանան: Տարածուն միասթենիայով հիվանդների մոտ, ըստ որոշ տվյալների, մասնակի տնային ծրագրային վարժությունները, ներառյալ [[Դիֆրագմային շնչառություն|դիֆրագմային շնչառության]] ուսուցումը կարող են բարելավել շնչառական մկանների ուժը, կրծքավանդակի շարժունակությունը, շնչառության բնույթը:<ref>{{cite journal|date=November 2007|title=Exercise therapy and other types of physical therapy for patients with neuromuscular diseases: a systematic review|journal=Archives of Physical Medicine and Rehabilitation|volume=88|issue=11|pages=1452–64|doi=10.1016/j.apmr.2007.07.024|pmid=17964887|vauthors=Cup EH, Pieterse AJ, Ten Broek-Pastoor JM, Munneke M, van Engelen BG, Hendricks HT, van der Wilt GJ, Oostendorp RA}}</ref>
==Կանխատեսում==
Միասթենիայով հիվանդների մոտ կանխատեսումը ընդհանուր առմամբ լավ է, ճիշտ բուժման դեպքում:<ref>{{cite journal|date=March 2014|title=Myasthenia gravis: an update for the clinician|journal=Clinical and Experimental Immunology|volume=175|issue=3|pages=408–18|doi=10.1111/cei.12217|pmc=3927901|pmid=24117026|vauthors=Sieb JP}}</ref> 1900-ականների սկզբին հիվանդների մահացությունը 70% էր, այժմ մոտ 3-5% է, ինչը վերագրվում է ինֆորմացվածության աստիճանի բարձրացմանը և բուժման ավելի լավ հասանելիությանը։<ref name=":1" /> Հիվանդների մոնիտորինգը շատ կարեւոր է, քանի որ ախտորոշվածների մոտ 20% -ը ախտորոշման առաջին երկու տարվա ընթացքում ունենում է միսթենիկ կրիզ, որը պահանջում է անհապաղ բժշկական միջամտություն:<ref name=":1" /> Ընդհանուր առմամբ, միասթենիայի առավել անաշխատունակ շրջանը լինում է ախտորոշման հաստատումից տարիներ հետո:<ref name="Mehndiratta_2014" />
==Համաճարակաբանություն==
Միասթենիան հանդիպում է բոլոր էթնիկ խմբերում և երկու սեռերի մոտ էլ: Այն ամենից հաճախ հանդիպում է 40 տարեկանից ցածր կանանց և 50-ից 70 տարեկան տղամարդկանց մոտ, սակայն կարող է լինել ցանկացած տարիքում: Երիտասարդ հիվանդները հազվադեպ են ունենում թիմոմա:
==Պատմական ակնարկ==
Առաջինը միասթենիայի մասին գրել են [[Թոմաս Ուիլիս|Թոմաս Ուիլիսը]], Սամուել Ուիլքսը, Էրբը և Գոլդֆլամը:<ref name="Nair2014" /> «Myasthenia gravis pseudo-paralytica» տերմինը առաջարկվել է 1895 թ.-ին, գերմանացի բժիշկ Ջոլլիի կողմից:<ref name="Nair2014" /> 1934 թ.-ին [[Մարի Ուոլքեր|Մարի Ուոլքերը]] բուժել է միասթենիայով հիվանդին [[Ֆիզոոստիգմին|ֆիզոոստիգմինով]]։<ref name="Nair2014" /> Սիմփսոնը և Նասթուքը մանրամասն նկարագրել են հիվանդության աուտոիմուն բնույթը:<ref name="Nair2014" /> 1973 թ.-ին Պատրիկն ու Լինդստրոմը նապաստակների վրա ցույց տվեցին, որ դատարկ ացետիլխոլինային ընկալիչներով իմունիզացումը առաջացնում է միասթենիայի նման ախտանիշների զարգացում:<ref name="Nair2014" />
The first to write about MG were [[Thomas Willis]], Samuel Wilks, Erb, and Goldflam.<ref name="Nair2014">{{cite journal | vauthors = Nair AG, Patil-Chhablani P, Venkatramani DV, Gandhi RA | title = Ocular myasthenia gravis: a review | journal = Indian Journal of Ophthalmology | volume = 62 | issue = 10 | pages = 985–91 | date = October 2014 | pmid = 25449931 | pmc = 4278125 | doi = 10.4103/0301-4738.145987 }}</ref> The term "myasthenia gravis pseudo-paralytica" was proposed in 1895 by Jolly, a German physician.<ref name="Nair2014" /> [[Mary Broadfoot Walker|Mary Walker]] treated a person with MG with [[physostigmine]] in 1934.<ref name="Nair2014" /> Simpson and Nastuck detailed the autoimmune nature of the condition.<ref name="Nair2014" /> In 1973, Patrick and Lindstrom used rabbits to show that immunization with purified muscle-like acetylcholine receptors caused the development of MG-like symptoms.<ref name="Nair2014" />
==Հետազոտական աշխատանքներ==
Ներկայումս իմունոմոդուլյատորները, ինչպիսիք են իմունային համակարգի կողմից ացետիլխոլինային ռեցեպտորների մոդուլյացիան կանխող դեղերը, այժմ ուսումնասիրվում են:<ref name="Losen2008">{{cite journal|year=2008|title=Treatment of myasthenia gravis by preventing acetylcholine receptor modulation|journal=Annals of the New York Academy of Sciences|volume=1132|pages=174–9|bibcode=2008NYASA1132..174L|doi=10.1196/annals.1405.034|pmid=18567867|vauthors=Losen M, Martínez-Martínez P, Phernambucq M, Schuurman J, Parren PW, De Baets MH}}</ref> Որոշ հետազոտություններ են կատարվում վերջերս [[Հակա֊c5-ի ինհիբիտորներ|հակա֊c5-ի ինհիբիտորներով]] բուժման վերաբերյալ, քանի որ դրանք անվտանգ են եւ օգտագործվում են այլ հիվանդությունների բուժման մեջ: <ref>{{cite journal|date=November 2006|title=Myasthenia gravis: past, present, and future|url=http://www.jci.org/cgi/doi/10.1172/JCI29894|journal=The Journal of Clinical Investigation|volume=116|issue=11|pages=2843–54|doi=10.1172/JCI29894|pmc=1626141|pmid=17080188|vauthors=Conti-Fine BM, Milani M, Kaminski HJ}}</ref>[[Էֆեդրին|Էֆեդրինը]] որոշ հիվանդների մոտ ունի ավելի լավ ազդեցություն, քան մյուս դեղերը, սակայն 2014-ի դրությամբ դրա կիրառումը չի ուսումնասիրվում:<ref name="ReferenceA" /><ref>{{cite journal|date=December 2014|title=Ephedrine for myasthenia gravis, neonatal myasthenia and the congenital myasthenic syndromes|url=http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD010028.pub2/abstract|deadurl=no|journal=The Cochrane Database of Systematic Reviews|publisher=John Wiley & Sons, Ltd|volume=12|issue=12|pages=CD010028|doi=10.1002/14651858.CD010028.pub2|isbn=|pmid=25515947|archive-url=https://web.archive.org/web/20160306235505/http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/14651858.CD010028.pub2/abstract|archive-date=6 March 2016|vauthors=Vrinten C, van der Zwaag AM, Weinreich SS, Scholten RJ, Verschuuren JJ|df=dmy-all}}</ref> Լաբորատորիաներում միասթենիան հիմնականում ուսումնասիրվում է կենդանիների մոդելների վրա, ինչպիսիք են կրծողների: Բացի այդ, 2015-ին գիտնականները մշակել են in vitro [[Նյարդամկանային սինապս|նյարդամկանային սինապսների]] ֆունկցիոնալ անալիզի եղանակ` մարդու [[Սաղմնային ցողունային բջիջներ|սաղմնային ցողունային բջիջների]] և սոմատիկ-մկանային ցողունային բջիջների օգտագործմամբ: Ացետիլխոլինային ռեցեպտորների նկատմամբ պաթոգենային հակամարմինների ավելացումից հետո և [[Կոմպլեմենտ|կոմպլեմենտի]] ակտիվացումից հետո նյարդամկանային նմուշում առաջանում է մկանային կծկման թուլացում։<ref>{{cite journal|date=January 2016|title=Functional Connectivity under Optogenetic Control Allows Modeling of Human Neuromuscular Disease|journal=Cell Stem Cell|volume=18|issue=1|pages=134–43|doi=10.1016/j.stem.2015.10.002|pmc=4707991|pmid=26549107|vauthors=Steinbeck JA, Jaiswal MK, Calder EL, Kishinevsky S, Weishaupt A, Toyka KV, Goldstein PA, Studer L}}</ref>
<br />
== Հղումներ ==
{{Reflist}}
== Գրականություն ==
* {{cite journal | vauthors = Zhang Z, Guo J, Su G, Li J, Wu H, Xie X | title = Evaluation of the quality of guidelines for myasthenia gravis with the AGREE II instrument | journal = PLOS One | volume = 9 | issue = 11 | pages = e111796 | date = November 17, 2014 | pmid = 25402504 | pmc = 4234220 | doi = 10.1371/journal.pone.0111796 | bibcode = 2014PLoSO...9k1796Z }}
*{{Cite web|title = NCBI - Diagnostic|url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/conditions/C0026896/|website = www.ncbi.nlm.nih.gov|access-date = 2015-07-11}}
| |||