«Միտոքոնդրիումներ»–ի խմբագրումների տարբերություն
Content deleted Content added
չ Ռոբոտ․ Տեքստի ավտոմատ փոխարինում (-== *Ծագումը *== +== Ծագում ==) |
հեռացվել է Կատեգորիա:Օրգանոիդներ, ավելացվեց Կատեգորիա:Միտոքոնդրիումներ ՀոթՔաթ գործիքով |
||
Տող 9.
| տեսակներ = չունի
}}{{Բջիջ}}
[[Պատկեր:Mitochondria, mammalian lung - TEM.jpg|thumb|250px
'''Միտոքոնդրումներ''', բջջի ընդհանուր նշանակության [[օրգանոիդ]]ներից են։ Հայտնաբերվել են բոլոր բուսական և կենդանական [[բջիջ]]ներում, ունեն 1-5 մկմ տրամագծով հատիկների, ձողիկների, թելիկների տեսք։ Ունի 5-7 մկմ երկարություն։<ref>Կենսաբանություն, հեղինակ Տիգրան Թանգամյան, էջ 48</ref><ref>Կենսաբանություն, հեղինակ Սիսակյան, էջ 22</ref>
== Հայտնագործում ==
Միտոքոնդրիումներն առաջին անգամ նկարագրել է Կելիկերը [[1850]] թվականին՝ [[միջատ]]ների մկաններում, իսկ նրանց հայտնաբերումը վերագրվում է Ալտմանին՝ [[1894]] թ.։ «Միտոքոնդրիում» անվանումը սահմանվել է Բենդանի կողմից [[1898]] թ., այն առաջացել է [[հունարեն]] «միտոզ»-թել և «քոնդրոս»-հատիկ բառերից։<ref name="ReferenceA">Ընդհանուր Կենսաբանություն, հեղինակ Նադեժդա Բեգլարյան, էջ 119-120</ref>
== Կառուցվածք ==
[[Պատկեր:Mitochondrie.svg|thumb|200px|left|Միտոքոնդրիումի կառուցվածքը։▼
<br/>1) Ներքին թաղանթ▼
Միտոքոնդրիումները հարուստ են [[սպիտակուց]]ներով, պարունակում են [[լիպիդ]]ներ և ոչ մեծ քանակությամբ [[ՌՆԹ]]։ Էլեկտրոնային մանրադիտակի տակ երևում է միտոքոնդրիումների երկու շերտից կազմված՝ 10-25 նմ թաղանթը։ Արտաքին թաղանթը հարթ է, դրանում քիչ են [[սպիտակուց]]ները։ Ներքին թաղանթն առաջացնում է բազմաթիվ ծալքեր կամ ներփքումներ՝ կատարներ (կրիստաներ), որոնք ուղղված են դեպի միտոքոնդրիումի ներքին խոռոչը։ §Կրիստաներ¦ բառը առաջացել է [[լատիներեն]] §կրիստ¦-ելուստ, սանր բառից։ Թաղանթներից յուրաքանչյուրը կազմված է երեք շերտից՝ երկու շերտ [[սպիտակուց]]ային [[մոլեկուլ]]ներից և մեկը՝ միջինը, [[ճարպ]]ային [[մոլեկուլ]]ներից։ Որքան ակտիվ է տեղի ունենում այն նյութերի սինթեզը, որոնք պահանջում են մեծ էներգիա, այնքան ուժեղ են զարգացած և խիտ են կրիստաները միտոքոնդրիումներում։ Այդ պատճառով էլ ենթադրվում է, որ նրանք սերտորեն կապված են մակրոէրգիկ նյութերի սինթեզի հետ։ Կատարների մակերեսին կա [[ԱԵՖ]] սինթեզող [[ֆերմենտ]]ների շղթա, որտեղ և կատարվում է [[ԱԵՖ]]-ի սինթեզ, իսկ արտաքին մեմբրանում՝ ճեղքում։<ref name="ReferenceA"/>▼
<br/>2) Արտաքին թաղանթ▼
<br/>3) Կատար կամ կրիստա▼
<br/>4) Մատրիքս]]▼
▲Միտոքոնդրիումները հարուստ են [[սպիտակուց]]ներով, պարունակում են [[լիպիդ]]ներ և ոչ մեծ քանակությամբ [[ՌՆԹ]]։ Էլեկտրոնային մանրադիտակի տակ երևում է միտոքոնդրիումների երկու շերտից կազմված՝ 10-25 նմ թաղանթը։ Արտաքին թաղանթը հարթ է, դրանում քիչ են [[սպիտակուց]]ները։ Ներքին թաղանթն առաջացնում է բազմաթիվ ծալքեր կամ ներփքումներ՝ կատարներ (կրիստաներ), որոնք ուղղված են դեպի միտոքոնդրիումի ներքին խոռոչը։ §Կրիստաներ¦ բառը առաջացել է [[լատիներեն]] §կրիստ¦-ելուստ, սանր բառից։ Թաղանթներից յուրաքանչյուրը կազմված է երեք շերտից՝ երկու շերտ [[սպիտակուց]]ային [[մոլեկուլ]]ներից և մեկը՝ միջինը, [[ճարպ]]ային [[մոլեկուլ]]ներից։ Որքան ակտիվ է տեղի ունենում այն նյութերի սինթեզը, որոնք պահանջում են մեծ էներգիա, այնքան ուժեղ են զարգացած և խիտ են կրիստաները միտոքոնդրիումներում։ Այդ պատճառով էլ ենթադրվում է, որ նրանք սերտորեն կապված են մակրոէրգիկ նյութերի սինթեզի հետ։ Կատարների մակերեսին կա [[ԱԵՖ]] սինթեզող [[ֆերմենտ]]ների շղթա, որտեղ և կատարվում է [[ԱԵՖ]]-ի սինթեզ, իսկ արտաքին մեմբրանում՝ ճեղքում։<ref name="ReferenceA"/> Ներքին թաղանթով սահմանափակված տարածությունը անվանում են մատրիքս։ Մատրիքսում են գտնվում՝
* Կրեբսի ցիկլին մասնակցող ֆերմենտների մեծամասնությունը,
Տող 26 ⟶ 28՝
* [[ՌՆԹ]]
* [[ռիբոսոմ]]ներ։
Միտոքոնդրիումների արտաքին և ներքին թաղանթների մակերեսին, հատկապես կրիստաների մակերեսին, ինչպես նաև ներքին խոռոչում տեղավորված են մեծ քանակությամբ տարբեր [[ֆերմենտ]]ներ, որոնց հետ կապված է նրանց գործունեությունը։ Միտոքոնդրիումները բազմանում են կիսվելով և ապրում են մոտ 10 օր։ Միտոքոնդրիումում պարունակվող [[ԴՆԹ]]-ն օղակաձև է և տարբերվում է [[կորիզ]]ային [[ԴՆԹ]]-ից։<ref name="armedical.info">http://www.armedical.info/wiki/Միտոքոնդրիում</ref>
▲[[Պատկեր:Mitochondrie.svg|thumb|200px|left|Միտոքոնդրիումի կառուցվածքը։
▲<br/>1) Ներքին թաղանթ
▲<br/>2) Արտաքին թաղանթ
▲<br/>3) Կատար կամ կրիստա
▲<br/>4) Մատրիքս]]
== Ֆունկցիաներ ==
Միտոքոնդրիումների ֆունկցիաներն են՝
Տող 41 ⟶ 39՝
* [[Սպիտակուցի սինթեզ]]
* [[ՌՆԹ]]-ի և [[ԴՆԹ-ի սինթեզ]]
Բջջային շնչառությունը կատալիզող [[ֆերմենտ]]ային համակարգը գտնվում է միտոքոնդրիումի արտաքին թաղանթում։ Ընդ որում, այդ [[ֆերմենտ]]ները տեղավորված են խիստ կարգավորված։ Բջջային շնչառության արդյունքում անջատվում են էներգիա. այն փոխանցվում է ներքին թաղանթին, որտեղ լիցքավորվում են բջջի §
▲[[Պատկեր:Միտոքոնդրիում (2).jpg|ձախից|մինի|250x250փքս]]
== Ծագում ==
Տող 51 ⟶ 45՝
Սիմբիոգենեզի տեսության համապատասխան, միտոքոնդրիումները առաջացել են այն բանի շնորհիվ, որ պրիմիտիվ [[բջիջ]]ները՝ ուկարիոտները, որոնք ունեին [[կորիզ]], չկարողացան ինքնուրույն օգտագործել [[թթվածին]]ը էներգետիկ նպատակներով, և կլանում էին [[բակտերիա]]ներ՝ պրոգենոտներ, որոնք կարող էին դա անել։ Այս հարաբերությունների զարգացման ընթացքում պրոգենոտները փոխանցեցին իրենց [[գեն]]երի մի մասը [[էուկարիոտ]]ների [[կորիզ]]ին՝ վերածվելով օրանելների։ Այս պրոցեսը բերեց նրան, որ ներկայիս միտոքոնդրիումները այլևս ինքնուրույն օրգանիզմներ չեն, սակայն պարունակում են [[գենետիկա]]կան ինֆորմացիա [[ԴՆԹ]]-ի տեսքով, որն անհրաժեշտ է միտոքոնդրիումների որոշ ֆունկցիաների իրականացման համար։<ref name="armedical.info"/>
== Միտոքոնդրիալ հիվանդություններ ==
Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները ժառանգական հիվանդությունների խումբ է, որոնք կապված են միտոքոնդրիումների կեսագործունեության դեֆեկտների հետ և բերում են էուկարիոտների՝ մասնավորապես մարդու, բջիջների էներգետիկ ֆունկցիաների խանգարման։
== Ընդհանուր տեղեկություններ ==
Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները պայմանավորված են միտոքոնդրիումների գենետիկական, կառուցվածքային կամ բիոքիմիական դեֆեկտներով, որոնք պատճառ են հանդիսանում հյուսվածքային շնչառության խանգարման։ Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները փոխանցվում են միայն մայրական գծով, քանի որ սպերմատազոիդը տեղափոխում է միայն գենոմային ինֆորմացիայի կեսը (միտոքոնդրիումներ պրակտիկորեն չի պարունակում), իսկ ձվաբջիջը պարունակում է գենոմային ինֆորմացիայի մյուս կեսը և միտոքոնդրիումներ, որոնք իրենց հերթին գենետիկական ինֆորմացիայի կրողներ են հանդիսանում (միտոքոնդրիումը ունի սեփական ԴՆԹ)։ Բջջային էներգետիկ փոխանակության ախտաբանական խանգարումները կարող են արտահայտվել Կրեբսի ցիկլի տարբեր օղակների, շնչառական շղթայի կամ բետտաժօքսիդացման պրոցեսների դեֆեկտներով։ Կարելի է առանձնացնել միտոքոնդրիալ հիվանդությունների երկու խումբ՝▼
▲Միտոքոնդրիալ հիվանդությունները փոխանցվում են միայն մայրական գծով, քանի որ սպերմատազոիդը տեղափոխում է միայն գենոմային ինֆորմացիայի կեսը (միտոքոնդրիումներ պրակտիկորեն չի պարունակում), իսկ ձվաբջիջը պարունակում է գենոմային ինֆորմացիայի մյուս կեսը և միտոքոնդրիումներ, որոնք իրենց հերթին գենետիկական ինֆորմացիայի կրողներ են հանդիսանում (միտոքոնդրիումը ունի սեփական ԴՆԹ)։ Բջջային էներգետիկ փոխանակության ախտաբանական խանգարումները կարող են արտահայտվել Կրեբսի ցիկլի տարբեր օղակների, շնչառական շղթայի կամ բետտաժօքսիդացման պրոցեսների դեֆեկտներով։
Վառ արտահայտված ժառանգական համախտանիշեր՝ պայմանավորված գեների մուտացիայով, որոնք պատասխանատու են միտոքոնդրիումների սպիտակուցների սինթեզի համար
* Բարտի համախտանիշ
* Կերնսի-Սեյրի համախտանիշ
* Պիրսոնի համախտանիշ և այլն
"Երկրորդային միտոքոնդրիալ հիվանդություններ", որոնք ներառում են բջջային էներգետիկ փոխանակության խանգարում, որպես պաթոգենեզի ձևավորման կարևոր օղակ
* շարակցական հյուսվածքի հիվանդություններ
* խրոնիկ հոգնածության համախտանիշ
* գլիկոգենոզ
* կարդիոմիապաթիա,
* միգրեն
* լյարդային անբավարարություն
* պանցիտոպենիա
* հիպոպարաթիրեոզ
* դիաբետ
*ռախիտ։
== Ախտորոշում ==
Միտոքոնդրիալ հիվանդությունների ախտորոշումը կոմպլեքս միջոցառում է, որն իր մեջ ներառում է մի շարք հետազոտություններ՝
Տող 90 ⟶ 79՝
* գենետիկական։
== Բուժում ==
Ներկայումս միտոքոնդրիալ հիվանդությունների բուժումը գտնվում է ստեղծման փուլում, սական որպես տարածված թերապևտիկ մեթոդ է ծառայում վիտամինների միջոցով սիմպտոմատիկ կանխարգելումը, ինչպես նաև գոյություն ունի պիրուվատներով բուժումը։<ref>http://www.armedical.info/wiki/Միտոքոնդրիալ_հիվանդություններ</ref>
== Աղբյուրներ ==
* Ընդհանուր Կենսաբանություն, հեղինակ Նադեժդա Բեգլարյան, էջ 119-120
* http://www.armedical.info/wiki/Միտոքոնդրիում
Տող 102 ⟶ 89՝
* http://www.armedical.info/wiki/Միտոքոնդրիալ_հիվանդություններ
== Ծանոթագրություններ ==
{{ծանցանկ}}
[[Կատեգորիա:
| |||