Վիքիպեդիա

«Գաստրոշիզիս»–ի խմբագրումների տարբերություն

Հաջորդ տարբ →
Content deleted Content added
ՎիզուալԵլատեքստ
Նոր էջ «{{խմբագրում եմ|~~~}} {{Տեղեկաքարտ Հիվանդություն}} '''Գաստրոշիզիս''' բնածին դեֆեկտ, երբ նորածնի աղիքները...»:
(Տարբերություն չկա)

14:59, 4 Նոյեմբերի 2017-ի տարբերակ

Խնդրում ենք նշել կաղապարի տեղադրման ամսաթիվը 2024-04-19 03:03:35 ֆորմատով

Գաստրոշիզիս
Տեսակսաղմի զարգացման արատներ և հիվանդության կարգ
Բժշկական մասնագիտությունբժշկական գենետիկա
 Gastroschisis Վիքիպահեստում

Գաստրոշիզիս բնածին դեֆեկտ, երբ նորածնի աղիքները դուրս են գալիս որովայնի խոռոչից առաջային պատին՝ պորտային օղի կողքին առկա անցքից[1]: Անցքի չափը փոփոխական է, որի արդյունքում նորածնի մարմնից կարող են դուրս գալ նաև ստամոքսն ու լյարդը: Գանգատները ներառում են սնուցման խնդիրներ, անհասություն, աղիքային աթրեզիա և ներարգանդային աճի հապաղում: Կոնկրետ պատճառ հայտնաբերված չէ: Ծխող, ալկոհոլ օգտագործող կամ 20 տարեկանից երիտասարդ մայրերից ծնված նորածինների շրջանում երևույթն ավելի տարածված է: Հղիության ընթացքում կատարված գերձայնայնային հետազոտությունը կարող է ախտորոշել արատը: Այլապես ախտորոշվում է ծննդյան պահին: Այս վիճակը տարբերակում են օմֆալոցելեից, որի դեպքում ներքին օրգանները գտնվում են ամնիոնային թաղանթով և որովայնամզով կազմվող պարկի մեջ:

Բուժումը վիրահատական է: Այն հիմնականում իրականացվում է ծնունդից կարճ ժամանակ անց: Մեծ դեֆեկտի առկայության դեպքում արտանկած օրգանները կարող են ծածկել հատուկ նյութով, որի միջոցով դանդաղորեն դրանք հետ են մղվում դեպի որովային խոռոչ: Գաստրոշիզիսը հանդիպում է 4/10000 հաճախությամբ: Նկատվում է հիվանդացության աճ:


Ախտանշաններ

Հղիության ընթացքում յուրահատուկ նշաններ չեն լինում: Գաստրոշիզիսով նորածինների 60%-ը հասուն են: Ծնվելիս նորածնի որովայնին առկա են հարաբերականորեն փոքր անցք (4սմ), որը սովորաբար տեղակայվում է պորտից անմիջապես աջ[2]: Աղիքների մի մասը այս անցքից անցնում է դուրս: Հազվադեպ ստամոքսն ու լյարդը նույնպես կարող են հայտնվել որովայնի խոռոչից դուրս: Ծնունդից հետո այս օրգանները ունենում են անմիջական շփում օդի հետ:

Պատճառներ

Գաստրոշիզիսի պատճառը հայտնի չէ: Որոշ դեպքերում դեֆեկտի առաջացման պատճառ կարող են դառնալ գենետիկ խանգարումները, ինչպես նաև կարող են որոշիչ լինել հղիության ընթացքում մոր վրա եղած միջավայրային գործոնները: Ռիկսի գործոններն ընդգրկում են մոր երիտասարդ տարիքը, ալկոհոլի և ծխախոտի օգտագործումը:

Ախտաֆիզիոլոգիա

Պտղի ներարգանդային զարգացման 4-րդ շաբաթվա ընթացքում մարմնի կողմնային հատվածներից 2-ական ծալքեր ուղղվում են դեպի միջին գիշ՝ ձևավորելով առաջային պատ[3]: Գաստրոշիզիսի դեպքում մի կամ երկու կողմերի ծալքերը չեն ուղղվում դեպի միջին գիծ, ինչի արդյյունքում առաջային պատի վրա մնում է դեֆեկտ, որը թույլ է տալիս խոռոչի օրգաններին դուրս գալ: Արդյունքում հիմանակում աղիքները, արտանկում են որովայնի ուղիղ մկանի միջով, որը տեղակայված է պորտից անմիջապես աջ: Կողմնային պատերից առաջացող ծալքքերի շարժումն ապահովող մղող ուժերը լրիվ բացահայտված չեն: ՄԻնչդեռ դրանց բացահայտումը թույլ կտա պարզել՝ ինչու է գաստրոշիզիսը առավելպես տեղակայվում պորտից աջ, երբ այլ դեֆեկտները տեղակայվում են միջին գծին: Կան գաստրոշիզիսի առաջացնումը բացատրող մի շարք վարկածներ.

  1. Մեզոդերմից մարմնի ծածկույթներ ձևավորման պրոցեսի խաթարում[4],
  2. Պորտային օղի շրջանում ամնիոնի վնասում՝ դրան հաջորդող աղիքների արտանկումով[5],
  3. Աջ պորտային երակի անբավարար հետզարգացում, որ բերում է պատի թուլացման[6],
  4. Դեղնուցապարկի աջ զարկերակի պատռում՝ դրան հաջորդող պատի վնասումով և աղիքների արտանկումով[7],
  5. Ծալքերի ոչ նորմալ ձևավորում, ինչը բերում է առաջային պատի դեֆեկտի առաջացման:


Առաջին վարկածը չի բացատրում, թե ինչու է դեֆեկտն առաջանում այդքան փոքր հատվածում: Երկրորդ վարկածը չի բացատրում օմֆալոցելեի հետ համեմատ ավելի քիչ թվով զուգակցված խանգարումների առկայությունը:Երրորդ հոդվածը քննադատվել է, քանի որ չկա առաջային պատի անոթավորում պորտային երակի կողմից: Չորրորդ վարկածը ընդունվել է, ապա մերժվել, քանի որ դեղնուցապարկի զարկերակը որովայնի առաջային պատը չի անոթավորում այդ հատվածում[8]: Հինգերորդ վարկածի հաստատման հաար անհրաժեշտ են ավելի շատ ապացուցողական փաստեր:

Ախտորոշում

 
Գաստրոշիզիսը ԳՁՀ պատկերավորման ժամանակ, դեֆեկտը երևում է միջին գծի աջ կողմում

Զարգացած երկրներում դեպքերի 90%-ը հայտնաբերվում է հղիության երկրորդ եռամսյակում արված գերձայնային հետազոտությամբ:

Վիճակն անհրաժեշտ է տարբերակել օմֆալոցելեից, որի դեպքում ներքին օրրգանները պատված են ամնիոնային թաղանթով և որովայնամզով[9]:

Բուժում

Գաստրոշիզիսը պահանջում է վիրահատական բուժում, որի միջոցով արտանկած աղիքները վերադարձվում են խոռոչ, ապա վերականգնվում է պատի դեֆեկտը: Երբեմն վիրահատությունն իրականացվում է ծնունդից անմիջապես հետո, սակայն ավելի հաճախ արտանկած օրգանները ծածկում են ստերիլ վիրակապով, ապա ավելի ուշ միայն վիրահատում: Ախտահարված նորածիններին հաճախ անհրաժեշտ է իրականացնել մեկից ավելի վիրահատություններ, քանի որ միայն 10% դեպքերում է հնարավոր մեկ վիրահատությունով շտկել դեֆեկտը[10]:


Տես նաև

Ծանոթագրություններ

  1. ↑ «Gastroschisis». Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) (անգլերեն). 2017. Վերցված է 14 July 2017-ին.
  2. ↑ Sadler, Thomas W. (August 2010). «The embryologic origin of ventral body wall defects». Seminars in Pediatric Surgery. 19 (3): 209–214. doi:10.1053/j.sempedsurg.2010.03.006. ISSN 1532-9453. PMID 20610194.
  3. ↑ Sadler, T. W.; Feldkamp, Marcia L. (2008-08-15). «The embryology of body wall closure: relevance to gastroschisis and other ventral body wall defects». American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics. 148C (3): 180–185. doi:10.1002/ajmg.c.30176. ISSN 1552-4876. PMID 18655098.
  4. ↑ Duhamel, B. (1963). «Embryology of Exomphalos and Allied Malformations». Archives of Disease in Childhood. 38 (198): 142–7. doi:10.1136/adc.38.198.142. PMC 2019006. PMID 21032411.
  5. ↑ Shaw, Anthony (1975). «The myth of gastroschisis». Journal of Pediatric Surgery. 10 (2): 235–44. doi:10.1016/0022-3468(75)90285-7. PMID 123582.
  6. ↑ Devries, Pieter A. (1980). «The pathogenesis of gastroschisis and omphalocele». Journal of Pediatric Surgery. 15 (3): 245–51. doi:10.1016/S0022-3468(80)80130-8. PMID 6445962.
  7. ↑ Hoyme, H; Higginbottom, M; Jones, K (1981). «The vascular pathogenesis of gastroschisis: Intrauterine interruption of the omphalomesenteric artery». The Journal of Pediatrics. 98 (2): 228–31. doi:10.1016/S0022-3476(81)80640-3. PMID 6450826.
  8. ↑ Curry, Cynthia; Boyd, Ellen; Stevenson, Roger E. (2006). «Ventral Wall of the Trunk». In Stevenson, Roger E.; Hall, Judith G. (eds.). Human Malformations and Related Anomalies. Oxford: Oxford University Press. էջեր 1023–49. ISBN 978-0-19-516568-5. {{cite book}}: External link in |chapterurl= (օգնություն); Unknown parameter |chapterurl= ignored (|chapter-url= suggested) (օգնություն)
  9. ↑ Feldkamp, Marcia L.; Carey, John C.; Sadler, Thomas W. (2007). «Development of gastroschisis: Review of hypotheses, a novel hypothesis, and implications for research». American Journal of Medical Genetics Part A. 143A (7): 639–652. doi:10.1002/ajmg.a.31578. PMID 17230493.
  10. ↑ Conn's current therapy 2017. Bope, Edward T., Kellerman, Rick D. Philadelphia: Elsevier. 2017. ISBN 9780323443203. OCLC 961064076.{{cite book}}: CS1 սպաս․ այլ (link)
Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/w/index.php?title=Գաստրոշիզիս&oldid=5479643» էջից