«Օմֆալոցելե»–ի խմբագրումների տարբերություն

Առանց խմբագրման ամփոփման
(ավելացվեց Կատեգորիա:Որովայնի պատ ՀոթՔաթ գործիքով)
{{Տեղեկաքարտ Հիվանդություն
| անվանում = Օմֆալոցելե
| լատիներեն անվանում =
| պատկեր = Omphalocele-drawing.jpg
| նկարագրում = Պատի դեֆեկտի միջով որովայնի խոռոչի օրգանների արտանկումն է՝ պատված որովայնամզով
| տեսակ =
| ենթադաս =
| պատճառ = Որովայնի առաջային պատի դեֆեկտ
| բուժում = Վիրահատականվիրահատական
| բուն պատճառ =
| փոխանցման ձև =
| ախտանիշ =
| վնասում է =
| վարակ տարածող =
| օժանդակող տարածող =
| բուժաքննություն =
| բուժում = Վիրահատական
| մասնագիտություն =
| հայտնաբերող =
| ՀՄԴ9 = {{ICD9|756.72}}
| ՀՄԴ10 = {{ICD10|Q|79|2|q|65}}
| OMIM = 164750
| Հիվանդությունների բազա =
| MedlinePlus = 000994
| eMedicine =
| MeSHID = D006554
| Patientplus =
| Disease Ontology =
| NCI Thesaurus =
| GeneReviews =
| անվանվել է =
| Վիքիպասեստ =
|}}
'''Օմֆալոցելե''', ({{lang-lat|omphalocele}}), [[Որովայնիորովայնի պատ|որովայնի առաջային պատի]] բնածին դեֆեկտ, որի միջով [[Որովայնիորովայնի խոռոչ|որովայնի խոռոչի]]ի օրգանները ([[աղիքներ]], [[լյարդ]], երբեմն՝ այլ օրգաններ), ծածկված լինելով [[Որովայնամիզ|որովայնամզովորովայնամզ]]ով, դուրս են գալիս որովայնի խոռոչից: Առաջացման պատճառը [[Ներարգանդային զարգացում|ներարգանդային զարգացման]] ընթացքում այս օրգաների՝ (հիմնականում՝ աղիքների) դեպի խոռոչ հետ վերադարձի խանգարումն է:
 
Օմֆալոցելեն հանդիպում է 1/4000 հաճախությամբ, կապված է մահացության (25%) և զարգացման տարբեր արատների բարձր ռիսկի հետ: Հանդիպում են [[սրտի արատներ]] (50%), [[Նյարդայիննյարդային խողովակ|նյարդային խողովակի]]ի դեֆեկտներ (40%), [[Միզապարկի էքստրոֆիա|միզապարկի էքստրոֆիա]](դեպի դուրս աճ), [[Բեքվիտ-Վիդեմանի համախտանիշ]]: Օմֆալոցելե ունեցող կենդանածին նորածինների 15%-ն ունեն [[Քրոմոսոմայինքրոմոսոմային աբեռացիա|քրոմոսոմային]] այս կամ այն խանգարումներ: Նորածինների մոտ 30%-ը ունենում է օմֆալոցելեին զուգակցող բնածին այլ խնդիրներ:
 
== Ախտանշաններ ==
Պարկը ձևավորվում է առպատային որովայնամզով, որն արտափքվում է [[Պորտայինպորտային օղի|պորտային օղից]]ց և տեղակայվում միջին գծին:
 
Նորմայում մինչև հղիության 10-րդ շաբաթը աղիքները գտնվում են պտղի որովայնի խոռոչից դուրս, ապա դրանք պորտային օղից անցնում են հետ դեպի խոռոչ: Օմֆալոցելեն կարող է արտահայտվել մեղմ կերպով՝ դրսևորվելով միայն մի փոքրիկ արտափքման տեսքով, կամ լինել ավելի սուր՝ պարկի պարունակության մեջ ընդգրկելով խոռոչի օրգանների մեծ մասը: Ծանր դեպքերում վիրահատական ուղղումն իրականցնելը շատ բարդ է, քանի որ նորածնի որովայնը նորմայից ավելի փոքր է և նախատեսված չէ զարգացող օրգանները տեղավորելու համար: Ինչքան մեծ է օմֆալոցելեն, այնքան մեծ է սրտային դեֆեկտներ ունենալու ռիսկը<ref>{{cite journal | url = http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022346808007495 | doi=10.1016/j.jpedsurg.2008.08.050 | volume=43 | title=Impact of omphalocele size on associated conditions | journal=Journal of Pediatric Surgery | pages=2216–2219}}</ref>:
==Ախտանշաններ==
Պարկը ձևավորվում է առպատային որովայնամզով, որն արտափքվում է [[Պորտային օղի|պորտային օղից]] և տեղակայվում միջին գծին:
 
== Պատճառներ ==
Նորմայում մինչև հղիության 10-րդ շաբաթը աղիքները գտնվում են պտղի որովայնի խոռոչից դուրս, ապա դրանք պորտային օղից անցնում են հետ դեպի խոռոչ:
Օմֆալոցելեն կարող է արտահայտվել մեղմ կերպով՝ դրսևորվելով միայն մի փոքրիկ արտափքման տեսքով, կամ լինել ավելի սուր՝ պարկի պարունակության մեջ ընդգրկելով խոռոչի օրգանների մեծ մասը: Ծանր դեպքերում վիրահատական ուղղումն իրականցնելը շատ բարդ է, քանի որ նորածնի որովայնը նորմայից ավելի փոքր է և նախատեսված չէ զարգացող օրգանները տեղավորելու համար:
Ինչքան մեծ է օմֆալոցելեն, այնքան մեծ է սրտային դեֆեկտներ ունենալու ռիսկը<ref>{{cite journal | url = http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022346808007495 | doi=10.1016/j.jpedsurg.2008.08.050 | volume=43 | title=Impact of omphalocele size on associated conditions | journal=Journal of Pediatric Surgery | pages=2216–2219}}</ref>:
 
==Պատճառներ==
Առաջացման պատճառը ներարգանդային զարգացման ընթացքում աղիքների՝ դեպի որովայնի խոռոչ վերադարձի խաթարումն է: Երբեմն օմֆալոցելե առաջանում է որպես այլ գենետիկ դեֆեկտների արտահայտում, ինչպես օրինակ [[Էդվարդսի համախտանիշ|Էդվարդսի]] (18-րդ զույգ քրոմոսոմի տրիսոմիա)<ref name="pmid11897819">{{cite journal |vauthors=Kanagawa SL, Begleiter ML, Ostlie DJ, Holcomb G, Drake W, Butler MG |title=Omphalocele in three generations with autosomal dominant transmission |journal=J. Med. Genet. |volume=39 |issue=3 |pages=184–5 |year=2002 |pmid=11897819 |doi=10.1136/jmg.39.3.184 |pmc=1735073}}</ref><ref name="pmid14616763">{{cite journal |vauthors=Yatsenko SA, Mendoza-Londono R, Belmont JW, Shaffer LG |title=Omphalocele in trisomy 3q: further delineation of phenotype |journal=Clin. Genet. |volume=64 |issue=5 |pages=404–13 |year=2003 |pmid=14616763 |doi=10.1034/j.1399-0004.2003.00159.x}}</ref> կամ [[Պատաուի համախտանիշ|Պատաուի]] (13-րդ քրոմոսոմի տրիսոմիա) համախտանիշն է:
 
[[Բեքվիտ-Վիդեմանի համախտանիշ]]ը նույնպես կապված է օմֆալոցելեի զարգացման հետ:
 
== Ախտորոշում ==
=== Նմանատիպ վիճակներ ===
[[Գաստրոշիզիս]]ը նմանատիպ դեֆեկտ է, բայց այս դեպքում պորտալարը պրոցեսում ընդգրկված չէ և, հիմնականում, տեղակայվում է միջին գծից աջ: Այս դեպքում որովայնի խոռոչի օրգանները պատված չեն որովայնամզով: Գաստրոշիզիսն, օմֆալոցելեի համեմատությամբ, ավելի հազվադեպ է կապված լինում այլ դեֆեկտների հետ: Մայրական տարիքի աճին զուգահեռ օմֆալոցելեի հանդիպման հաճախությունն ավելի հաճախ է հանդիպում:
Մայրական տարիքի աճին զուգահեռ օմֆալոցելեի հանդիպման հաճախությունն ավելի հաճախ է հանդիպում:
 
 
== Սկրինինգ ==
Օմֆալոցելեն հաճախ հայտնաբերվում է ԱՖՊ սկրինգի ([[Ալֆաալֆա-ֆետոպրոտեին|ալֆա-ֆետոպրոտեինի]]ի քանակության որոշում) կամ պտղի մանրակրկիտ [[Գերձայնայինգերձայնային հետազոտության|գերձայնային հետազոտության]] միջոցով: [[Հղիություն (մարդ)|Հղիության]] ընթացքում սովորաբար խորհուրդ է տրվում գենետիկ հետազոտություն իրականացնել, ինչպիսին [[Ամնիոցենտեզ|ամնիոցենտեզնամնիոցենտեզ]]ն է:
 
== Ծանոթագրություններ ==
{{ծանցանկ}}
 
== Արտաքին հղումներ ==
* [http://www.cardinalglennon.com/fetalcareinstitute/conditions/AbdomenIntestines/Pages/Omphalocele.aspx Omphalocele Diagnosis and Treatment at SSM Health St. Louis Fetal Care Institute]
* [http://med.brown.edu/pedisurg/Fetal/Omphalocele.html The Brown Fetal Treatment Program - Providence, Rhode Island] at [[Brown University]]
162 569

edits