«Լիզոսոմ»–ի խմբագրումների տարբերություն
Content deleted Content added
չ կետադրություն և բացատներ, փոխարինվեց: ր՝հ → ր՝ հ (6) oգտվելով ԱՎԲ |
չ փոխարինվեց: ` → ՝ oգտվելով ԱՎԲ |
||
Տող 40.
Լիզոսոմային ֆերմենտների սինթեզի խախտման հետևանքով առաջանում են «կուտակման հիվանդություններ» ՝ [[Թեյ-Սաքսի հիվանդություն]] և այլն։ Լավ ուսումնասիրված լիզոսոմային պաշարային հիվանդություններից է 2-րդ տիպի գլիկոգենոզիսը, որի ժամանակ երեխաների մոտ տեղի է ունենում լյարդում, սրտամկանում և կմախքային մկաններում գլիկոգենի մեծ քանակությամբ կուտակում, ինչի հետևանքով նրանք մահանում են վաղ հասակում։ Պատճառը լիզոսոմային վնասված գլյուկոզիդազ էնզիմի առկայությունն է, որը նորմալ բջիջներում հիդրոլիզի է ենթարկում գլիկոգենը՝ առաջացնելով գլյուկոզ։
Մյուս լիզոսոմային պաշարային հիվանդություններից են [[Հարլերի սինդրոմը]] և [[Հանթերի սինդրոմը]]։ Երկուսն էլ առաջանում են
Մտավոր հետամնացությունը լիզոսոմային պաշարային հիվանդությունների ընդհանուր հատկանիշն է։ Այն առաջանում է նյարդային հյուսվածքի համար կարևոր գլիկոլիպիդների մետաբոլիզմի վնասման հետևանքով։ Ամենահայտնի հիվանդությունը [[Թայ-Սաքսի հիվանդություն]]ն է, որի դեպքում երեխաների մոտ 6-ամսական տարիքից սկսում են մտավոր հետամնացության նշանները, ինչին հաջորդում է անդամալուծությունը և մահը 3 տարվա ընթացքում։ Հիվանդության ժամանակ նյարդային հյուսվածքում կուտակվում է գանգլիոզիդ գլիկոլիպիդը, որը չի ճեղքվում լիզոսոմներում էնզիմի բացակայության պատճառով։
|