«Լիզոսոմ»–ի խմբագրումների տարբերություն

Content deleted Content added
չ կետադրություն և բացատներ, փոխարինվեց: ր՝հ → ր՝ հ (6) oգտվելով ԱՎԲ
չ փոխարինվեց: ` → ՝ oգտվելով ԱՎԲ
Տող 40.
Լիզոսոմային ֆերմենտների սինթեզի խախտման հետևանքով առաջանում են «կուտակման հիվանդություններ» ՝ [[Թեյ-Սաքսի հիվանդություն]] և այլն։ Լավ ուսումնասիրված լիզոսոմային պաշարային հիվանդություններից է 2-րդ տիպի գլիկոգենոզիսը, որի ժամանակ երեխաների մոտ տեղի է ունենում լյարդում, սրտամկանում և կմախքային մկաններում գլիկոգենի մեծ քանակությամբ կուտակում, ինչի հետևանքով նրանք մահանում են վաղ հասակում։ Պատճառը լիզոսոմային վնասված գլյուկոզիդազ էնզիմի առկայությունն է, որը նորմալ բջիջներում հիդրոլիզի է ենթարկում գլիկոգենը՝ առաջացնելով գլյուկոզ։
 
Մյուս լիզոսոմային պաշարային հիվանդություններից են [[Հարլերի սինդրոմը]] և [[Հանթերի սինդրոմը]]։ Երկուսն էլ առաջանում են գլիկոզամինոգլիկանների`գլիկոզամինոգլիկանների՝ արտաբջջային մատրիքսի հիմնական կոմպոնենտը քայքայման գործընթացի խախտման հետևանքով։
 
Մտավոր հետամնացությունը լիզոսոմային պաշարային հիվանդությունների ընդհանուր հատկանիշն է։ Այն առաջանում է նյարդային հյուսվածքի համար կարևոր գլիկոլիպիդների մետաբոլիզմի վնասման հետևանքով։ Ամենահայտնի հիվանդությունը [[Թայ-Սաքսի հիվանդություն]]ն է, որի դեպքում երեխաների մոտ 6-ամսական տարիքից սկսում են մտավոր հետամնացության նշանները, ինչին հաջորդում է անդամալուծությունը և մահը 3 տարվա ընթացքում։ Հիվանդության ժամանակ նյարդային հյուսվածքում կուտակվում է գանգլիոզիդ գլիկոլիպիդը, որը չի ճեղքվում լիզոսոմներում էնզիմի բացակայության պատճառով։
Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/wiki/Լիզոսոմ» էջից