«Լիզոսոմ»–ի խմբագրումների տարբերություն

'''Լիզոսոմ''' ([[հունարեն]] ''լիզիս''` «քայքայում» և ''սոմա''` «մարմին»), կենդանակն և բուսական բջիջների բշտիկաձև [[օրգանոիդ]], որն առաջանում է [[Գոլջի կոմպլեքս]]ում և պարունակում է 40-ից ավելի [[ֆերմենտ]]ներ:ներ։ Վերջիններս շրջապատված են [[լիպոպրոտեիդ]]ային [[մեմբրան]]ով և ընդունակ են քայքայելու [[սպիտակուց]]ները, [[բազմաշաքար]]ները և [[լիպիդ]]ները:ները։ Լիզոսոմները մասնակցում են ներբջջային մարսողությանը, որը լավ է արտահայտված ֆագոցիտոզի ունակ բջիջներում:բջիջներում։ Լիզոսոմները հայտնաբերվել են [[1955]] թ.:։

Ունի մեկ թաղանթ, ձևավորվում է Գոլջի կոմպլեքսում կամ [[էնդոպլազմային ցանց]]ում, պարունակում է 30-ից ավելի տարբեր ֆերմենտներ՝հիդրոլազներ:0ֆերմենտներ՝հիդրոլազներ։0,2-0,4 մկմ չափերով,միաթաղանթ բշտիկաձև օրգանոիդներ են:Լիզոսոմներիեն։Լիզոսոմների թաղանթում տեղադրված են փոխադրիչ-սպիտակուցների մոլեկուլները,որոնք լիզոսոմից ցիտոպլազմա են տեղափոխում հիդրոլիզի ենթարկված նյութերը:Լիզոսոմներընյութերը։Լիզոսոմները բաժանվում են նախալիզոսոմների,բուն լիզոսոմների և հետլիզոսոմների:հետլիզոսոմների։

Լիզոսոմները թթվային միջավայր ունեցող օրգանոիդներ են, որոնք պարունակում են բազմաթիվ քայքայող ֆերմենտներ:ֆերմենտներ։ Լիզոսոմները հայտնաբերված են միայն կենդանական բջիջներում և պատասխանատու են բջջում հայտնաբերված տարբեր նյութերի,օրգանոիդների քայքայման համար:համար։ Լիզոսոմները պատված են միաշերտ թաղանթով, նրանց չափսը և տեսքը փոփոխական է, սակայն հիմանկանում նրանք ունեն 0,5 մմ տրամագիծ:տրամագիծ։ Լիզոսոմային մեմբրանի լյումենային «ներքին» հատվածի մեմբրանային սպիտակուցները գլիկոզիլացված են, ինչի շնորհիվ առաջանում է կարբոհիդրատային ծածք, որը պաշտպանում եմ մեմբրանային սպիտակուցները լիզոսոմային պրոտեազներից:պրոտեազներից։ ԱԵՖ-կախյալ պրոտոնային պոմպը ապահովում է լիզոսոմների ներսում թթվային միջավայրը (pH 4.0–5.0):։ Թթվային միջավայրն անհրաժեշտ է մակրոմոլեկուլների էնզիմատիկ ճեղքման համար, որն ապահովվում է թթվային հիդրոլազների ակտիվացմամբ, ինչպես նաև թթվային միջավայրում մակրոմոլեկուլների դենատուրացիայի շնորհիվ:շնորհիվ։ Մակրոմոլեկուլների քայքայումից առաջացած միացությունները տեղափոխվում են դեպի ցիտոպլազմ, որտեղ մասնակցում են տարբեր սինթետիկ պրոցեսների, կամ արտազատվում են բջջից:բջջից։

Լիզոսոմային ֆերմենտները սինթեզվում են ռիբոսոմների կողմից հատիկավոր [[Էնդոպլազմային ցանց|Էնդոպլազմային ցանցի]]ի վրա և անցնում [[Էնդոպլազմային ցանց|Էնդոպլազմային ցանցի]]ի լյումենային հատված, այնուհետև Գոլջիի ապարատ:ապարատ։ Էնդոպլազմային ցանցում և [[Գոլջիի ապարատ|Գոլջիի ապարատում]]ում մոդիֆիկացվելուց և հասունանալուց հետո լիզոսոմային ֆերմենտները թիրախավորվում են տրանս-Գոլջիի ապարատում:ապարատում։ [[էնզիմ|էնզիմների]]ների թիրախավորումը դեպի լիզոսոմներ ապահովվում է սպիտակուցներին mannose-6-phosphate ավելացացմամբ: ավելացացմամբ։

Լիզոսոմային էնզիմները ներառվում են կլատրին-պատող պղպջակի մեջ (clathrin-coated vesicles), որոնք անջատվում են տրանս-Գոլջիից և տեղափոխվում են դեպի էնդոսոմներ:էնդոսոմներ։ Առաջնային էնդոսոմները առաջանում են տրանս-Գոլջիից անջատված պղպջակի և էնդոցիտոզի հետևանքով պլազմատիկ մեմբրանի ներփքված հատվածի միաձուլման հետևանքով:հետևանքով։ Այսպիսով առաջնային էնդոսոմը պարունակում է քայքայման համար նախատեսված սուբստրատները և բոլոր էնզիմները, սակայն, որոնք դեռ ակտիվ չեն:չեն։ Էնզիմների ակտիվացման համար անհրաժեշտ է առաջնային էնդոսոմի pH-ի իջեցում:իջեցում։ Երբ pH-ի ինջնում է 6.0-ից մինչև 5.5, այլևս էնդոսոմը չի կարող միաձուլվել այլ էնդոսոմների հետ և առաջանում է երկրորդային էնդոսոմ:էնդոսոմ։ Լիզոսոմների հասունացման առաջացման վերջնական քայլը թթվային հիդրոլազների ակտիվացումն է, ինչը տեղի է ունենում ավելի թթվային միջավայրում, երբ pH-ը ԱԵՖ-կախյալ պրոտոնային պոմպերի միջոցով իջնում է միչև 4.0–5.0:0։

Լիզոսոմային էնզիմները հիմնականում մասնակցում են ներբջջային քայքայման պրոցեսներին, սակայն որոշ դեպքերում լիզոսոմները կարող են նաև արտազատել իրենց էնզիմներն էկզոցիտոզի միջոցով և, այդպիսով, մասնակցել նաև արտաբջջային քայքայման պրոցեսներին:պրոցեսներին։ Լիզոսոմներում քայքայվող միացությունները հիմնականում ունեն արտաբջջային ծագում, սակայն ներբջջային անպետք միացությունները (օրգանոիները նույնպես քայքայվում են լիզոսոմներում:լիզոսոմներում։ Այս երևույթը բաժանում է լիզոսոմները 2 հիմնական խմբի՝ աուտոֆագ լիզոսոմներ ) ներբջջային միացությունների (օրգանոիդների մարսում) և հետերոֆագ լիզոսոմներ (արտաբջջային ծագում ունեցող միացությունների մարսում):։

Լիզոսոմների կարևոր ֆունկցիաներից մեկը ֆագոցիտոզի կամ ռեցեպտոր-համակցած էնդոցիտոզի միջոցով էուկարիոտ բջիջներ ներթափանցած օտարածին միացությունների քայքայումն է:է։ Ֆագոցիտոզային վակուոլները, ինչպես նաև ռեցեպտոր-համակցած [[էնդոցիտոզ|էնդոցիտոզի]]ի հետևանքոց առաջացած պղպջակները վեր են ածվում լիզոսոմների՝ առաջնային էնդոսոմների հետ համաձուլվելուց հետո:հետո։ Քայքայման հետևանքով առաջացած լուծելի միացությունները (շաքարներ, ամինաթթուներ, նուկլեոտիդներ) տեղափոխվում են ցիտոպլազմ և հանդես են գալիս որպես սննդանյութի աղբյուր:աղբյուր։ Լիզոսոմներում մնում են միայն անլուծելի միացությունները, որոնք առաջացնում են մնացորդային մարմիններ ([[residual body]]):։ Ողնաշարավորների մոտ մնացորդային մարմինները կուտակվում են բջջի մեջ, ինչը հավանաբար բերում է բջջային ծերացման /այն կարելի է նկատել հիմնականում երկարակյաց բջիջներում՝ նեյրոններում/:։ Արյան սպիտակ բջիջների դեպքում, սակայն, մնացորդային մարմինները ունեն ֆունկցիոնալ նշանակություն իմունային համակարգի համար:համար։ Ֆագոցիտոզի հետևանքով նեյտրոֆիլների մեջ անցած և լիզոսոմներում մարսված միկրոօրգանիզմների մնացորդները դուրս են հանվում բջիջներից և կկլանվում [[մակրոֆագ|մակրոֆագների]]ների կողմից:կողմից։ Այս մակրոֆագները տեղափոխում են մնացորդային մարմինները դեպի ավշային հանգույցներ, որտեղ ներկայացնում են B և T լիմֆոցիտներին:լիմֆոցիտներին։ Այս պրոցեսի հետևանքով առաջանում է իմունայիմ հիշողությունը:հիշողությունը։

Կենսաբանական վերամշակող համակարգ:համակարգ։ Լիզոսոմների երկրորդ կարևորագույն հատկությունը վնասված կամ անպետք բջջային կառուցվածքների և միացությունների քայքայումն է:է։ Հիմնականում բջիջները գտնվում են դինամիկ վիճակում, երբ անդընդհատ նոր օրգանոիդներ են սինթեզվում, իսկ հները քայքայվում:քայքայվում։ Անպետք կամ վնասված օրգանոիդների կան բջջային այլ կոմպոնենտների քայքայումը լիզոսոմների կողմից կոչվում է աուտոֆագիա:աուտոֆագիա։ Գոյություն ունի աուտոֆագիայի 2 տեսակ՝

1.[[Մակրոֆագիա]] –երբ անպետք ( վնասված) օրգանոիդը կան բջջային այլ կոմպոնենտը շրջապատվում է [[ԷՊՑ]]-ից առաջացած երկշերտ թաղանթով, ինչի հետևանքով առաջած պղպջակը կոչվում է աուտոֆագ վակուլոլ կամ աուտոֆագոսոմ: աուտոֆագոսոմ։

2. [[Միկրոֆագիա]]- երբ առաջանում են ավելի փոքր միաշերտ մեմբրանով պատված աուտոֆագ պղպջակներ, որոնք հիմնականում պարունակում են ոչ թե ամբողջական օրգանոիդներ, այլ ցիտոպլազմային ավելի մանր մասնիկներ:մասնիկներ։

Աուտոֆագիան տեղի է ունենում հիմնականում բոլոր բջիջներում:բջիջներում։ Առավել ցայտուն օրինակ են հանդիսանում արյան կարմիր բջիջները, որոնց հասունացման ընթացքում բջջի ամբողջ օրգանոիդային պարունակությունը քայքայվում է աուտոֆագիայի եղանակով: եղանակով։

Վերջին տարիների հետազոտությունները բացահայտել են նաև կապը քաղցկեղի և աուտֆագիայի ընթացքի խախտման միջև:միջև։ Ցույց է տրվել, որ կրծքի, ձվարանների և թոքերի քաղցկեղի դեպքում նկատվում է աուտաֆագիայի նվազում, ինչպես նաև որոշ օնկոգեներ, որոնք առաջացնում են այդ քաղցկեղները սուպրեսիայի են ենթարկում նաև աուտոֆագիայի պրոցեսը: պրոցեսը։

Որոշ դեպքերում լիզոսոմներն արտազատում են էնզիմներ էկզոցիտոզի եղանակով, ինչի շնորհիվ տեղի է ունենում արտաբջջային մարսում լիզոսոմների միջոցով:միջոցով։ Օրինակ, ձվաբջջի բեղմնավորման ընթացքում սպերմատոզոիդի գլխիկից արտազատվում են լիզոսոմային էնզիմներ, որոնք քայքայում են ձվաբջջի մեմբրանը և թույլ են տալիս սպերմատոզոիդին ներթափանցել: ներթափանցել։

Օրինակ, բորբոքային հիվանդություն ռևմատոիդ արտրիտի ժամանակ կարող է տեղի ունենալ արյան սպիտակ բջիջներից լիզոսոմային էնզիմների արտազատում դեպի հոդեր, ինչը և բերում է վնասվածքների:վնասվածքների։ Ստերոիդային հորմոններ կորտիզոնը և հիդրոկորտիզոնը հայտնի հակաբորբոքային դեղամիջոցներ են, քանի որ նրանք կայունացնում են լիզոսոմային մեմբրանները և արգելակում էնզիմների արտազատումը:արտազատումը։

Լիզոսոմային ֆերմենտների սինթեզի խախտման հետևանքով առաջանում են «կուտակման հիվանդություններ» ՝ [[Թեյ-Սաքսի հիվանդություն]] և այլն:Լավայլն։Լավ ուսումնասիրված լիզոսոմային պաշարային հիվանդություններից է 2-րդ տիպի գլիկոգենոզիսը, որի ժամանակ երեխաների մոտ տեղի է ունենում լյարդում, սրտամկանում և կմախքային մկաններում գլիկոգենի մեծ քանակությամբ կուտակում, ինչի հետևանքով նրանք մահանում են վաղ հասակում:հասակում։ Պատճառը [[լիզոսոմ|լիզոսոմային]] վնասված գլյուկոզիդազ էնզիմի առկայությունն է, որը նորմալ բջիջներում հիդրոլիզի է ենթարկում գլիկոգենը՝ առաջացնելով գլյուկոզ: գլյուկոզ։

Մյուս լիզոսոմային պաշարային հիվանդություններից են [[Հարլերի սինդրոմը]] և [[Հանթերի սինդրոմը]]:։ Երկուսն էլ առաջանում են գլիկոզամինոգլիկանների` արտաբջջային մատրիքսի հիմնական կոմպոնենտը քայքայման գործընթացի խախտման հետևանքով: հետևանքով։

Մտավոր հետամնացությունը լիզոսոմային պաշարային հիվանդությունների ընդհանուր հատկանիշն է:է։ Այն առաջանում է նյարդային հյուսվածքի համար կարևոր գլիկոլիպիդների մետաբոլիզմի վնասման հետևանքով:հետևանքով։ Ամենահայտնի հիվանդությունը [[Թայ-Սաքսի հիվանդություն|Թայ-Սաքսի հիվանդությունն]]ն է , որի դեպքում երեխաների մոտ 6-ամսական տարիքից սկսում են մտավոր հետամնացության նշանները, ինչին հաջորդում է անդամալուծությունը և մահը 3 տարվա ընթացքում:ընթացքում։ Հիվանդության ժամանակ նյարդային հյուսվածքում կուտակվում է գանգլիոզիդ գլիկոլիպիդը, որը չի ճեղքվում լիզոսոմներում էնզիմի բացակայության պատճառով: պատճառով։