«Լիզոսոմ»–ի խմբագրումների տարբերություն
Content deleted Content added
Տող 10.
* [[Ավտոլիզ]]
* Օտարածին սպիտակուցների քայքայում
Լիզոսոմները առաջանում են էնդոսոմներից
Լիզոսոմային ֆերմենտները սինթեզվում են ռիբոսոմների կողմից հատիկավոր [[Էնդոպլազմային ցանց|Էնդոպլազմային ցանցի]] վրա և անցնում [[Էնդոպլազմային ցանց|Էնդոպլազմային ցանցի]] լյումենային հատված, այնուհետև Գոլջիի ապարատ: Էնդոպլազմային ցանցում և [[Գոլջիի ապարատ|Գոլջիի ապարատում]] մոդիֆիկացվելուց և հասունանալուց հետո լիզոսոմային ֆերմենտները թիրախավորվում են տրանս-Գոլջիի ապարատում: [[էնզիմ|էնզիմների]] թիրախավորումը դեպի լիզոսոմներ ապահովվում է սպիտակուցներին mannose-6-phosphate ավելացացմամբ: Լիզոսոմային էնզիմները ներառվում են կլատրին-պատող պղպջակի մեջ (clathrin-coated vesicles), որոնք անջատվում են տրանս-Գոլջիից և տեղափոխվում են դեպի էնդոսոմներ: Առաջնային էնդոսոմները առաջանում են տրանս-Գոլջիից անջատված պղպջակի և էնդոցիտոզի հետևանքով պլազմատիկ մեմբրանի ներփքված հատվածի միաձուլման հետևանքով: Այսպիսով առաջնային էնդոսոմը պարունակում է քայքայման համար նախատեսված սուբստրատները և բոլոր էնզիմները, սակայն, որոնք դեռ ակտիվ չեն: Էնզիմների ակտիվացման համար անհրաժեշտ է առաջնային էնդոսոմի pH-ի իջեցում: Երբ pH-ի ինջնում է 6.0-ից մինչև 5.5, այլևս էնդոսոմը չի կարող միաձուլվել այլ էնդոսոմների հետ և առաջանում է երկրորդային էնդոսոմ: Լիզոսոմների հասունացման առաջացման վերջնական քայլը թթվային հիդրոլազների ակտիվացումն է, ինչը տեղի է ունենում ավելի թթվային միջավայրում, երբ pH-ը ԱԵՖ-կախյալ պրոտոնային պոմպերի միջոցով իջնում է միչև 4.0–5.0:
Լիզոսոմային էնզիմները հիմնականում մասնակցում են ներբջջային քայքայման պրոցեսներին, սակայն որոշ դեպքերում լիզոսոմները կարող են նաև արտազատել իրենց էնզիմներն էկզոցիտոզի միջոցով և, այդպիսով, մասնակցել նաև արտաբջջային քայքայման պրոցեսներին: Լիզոսոմներում քայքայվող միացությունները հիմնականում ունեն արտաբջջային ծագում, սակայն ներբջջային անպետք միացությունները (օրգանոիները նույնպես քայքայվում են լիզոսոմներում: Այս երևույթը բաժանում է լիզոսոմները 2 հիմնական խմբի՝ աուտոֆագ լիզոսոմներ ) ներբջջային միացությունների (օրգանոիդների մարսում) և հետերոֆագ լիզոսոմներ (արտաբջջային ծագում ունեցող միացությունների մարսում):
Ֆագոցիտոզ և ռեցեպտոր-համակցած էնդոցիտոզ
Լիզոսոմների պաշտպանական և սնուցող դերը
Լիզոսոմների կարևոր ֆունկցիաներից մեկը ֆագոցիտոզի կամ ռեցեպտոր-համակցած էնդոցիտոզի միջոցով էուկարիոտ բջիջներ ներթափանցած օտարածին միացությունների քայքայումն է: Ֆագոցիտոզային վակուոլները, ինչպես նաև ռեցեպտոր-համակցած էնդոցիտոզի հետևանքոց առաջացած պղպջակները վեր են ածվում լիզոսոմների՝ առաջնային էնդոսոմների հետ համաձուլվելուց հետո: Քայքայման հետևանքով առաջացած լուծելի միացությունները /շաքարներ, ամինաթթուներ, նուկլեոտիդներ/ տեղափոխվում են ցիտոպլազմ և հանդես են գալիս որպես սննդանյութի աղբյուր: Լիզոսոմներում մնում են միայն անլուծելի միացությունները, որոնք առաջացնում են մնացորդային մարմիններ /residual body/: Ողնաշարավորների մոտ մնացորդային մարմինները կուտակվում են բջջի մեջ, ինչը հավանաբար բերում է բջջային ծերացման /այն կարելի է նկատել հիմնականում երկարակյաց բջիջներում՝ նեյրոններում/: Արյան սպիտակ բջիջների դեպքում, սակայն, մնացորդային մարմինները ունեն ֆունկցիոնալ նշանակություն իմունային համակարգի համար: Ֆագոցիտոզի հետևանքով նեյտրոֆիլների մեջ անցած և լիզոսոմներում մարսված միկրոօրգանիզմների մնացորդները դուրս են հանվում բջիջներից և կկլանվում մակրոֆագների կողմից: Այս մակրոֆագները տեղափոխում են մնացորդային մարմինները դեպի ավշային հանգույցներ, որտեղ ներկայացնում են B և T լիմֆոցիտներին: Այս պրոցեսի հետևանքով առաջանում է իմունայիմ հիշողությունը:
Աուտոֆագիա. Կենսաբանական վերամշակող համակարգ. Լիզոսոմների երկրորդ կարևորագույն հատկությունը վնասված կամ անպետք բջջային կառուցվածքների և միացությունների քայքայումն է: Հիմնականում բջիջները գտնվում են դինամիկ վիճակում, երբ անդընդհատ նոր օրգանոիդներ են սինթեզվում, իսկ հները քայքայվում: Անպետք կամ վնասված օրգանոիդների կան բջջային այլ կոմպոնենտների քայքայումը լիզոսոմների կողմից կոչվում է աուտոֆագիա: Գոյություն ունի աուտոֆագիայի 2 տեսակ՝
1.Մակրոֆագիա –երբ անպետք/ վնասված օրգանոիդը կան բջջային այլ կոմպոնենտը շրջապատվում է ԷՊՑ-ից առաջացած երկշերտ թաղանթով, ինչի հետևանքով առաջած պղպջակը կոչվում է աուտոֆագ վակուլոլ կամ աուտոֆագոսոմ:
2. Միկրոֆագիա- երբ առաջանում են ավելի փոքր միաշերտ մեմբրանով պատված աուտոֆագ պղպջակներ, որոնք հիմնականում պարունակում են ոչ թե ամբողջական օրգանոիդներ, այլ ցիտոպլազմային ավելի մանր մասնիկներ:
Աուտոֆագիան տեղի է ունենում հիմնականում բոլոր բջիջներում: Առավել ցայտուն օրինակ են հանդիսանում արյան կարմիր բջիջները, որոնց հասունացման ընթացքում բջջի ամբողջ օրգանոիդային պարունակությունը քայքայվում է աուտոֆագիայի եղանակով:
Վերջին տարիների հետազոտությունները բացահայտել են նաև կապը քաղցկեղի և աուտֆագիայի ընթացքի խախտման միջև: Ցույց է տրվել, որ կրծքի, ձվարանների և թոքերի քաղցկեղի դեպքում նկատվում է աուտաֆագիայի նվազում, ինչպես նաև որոշ օնկոգեներ, որոնք առաջացնում են այդ քաղցկեղները սուպրեսիայի են ենթարկում նաև աուտոֆագիայի պրոցեսը:
Արտաբջջային մարսում. Որոշ դեպքերում լիզոսոմներն արտազատում են էնզիմներ էկզոցիտոզի եղանակով, ինչի շնորհիվ տեղի է ունենում արտաբջջային մարսում լիզոսոմների միջոցով: Օրինակ, ձվաբջջի բեղմնավորման ընթացքում սպերմատոզոիդի գլխիկից արտազատվում են լիզոսոմային էնզիմներ, որոնք քայքայում են ձվաբջջի մեմբրանը և թույլ են տալիս սպերմատոզոիդին ներթափանցել:
Օրինակ, բորբոքային հիվանդություն ռևմատոիդ արտրիտի ժամանակ կարող է տեղի ունենալ արյան սպիտակ բջիջներից լիզոսոմային էնզիմների արտազատում դեպի հոդեր, ինչը և բերում է վնասվածքների: Ստերոիդային հորմոններ կորտիզոնը և հիդրոկորտիզոնը հայտնի հակաբորբոքային դեղամիջոցներ են, քանի որ նրանք կայունացնում են լիզոսոմային մեմբրանները և արգելակում էնզիմների արտազատումը:
==Հիվանդություններ==
Լիզոսոմային ֆերմենտների սինթեզի խախտման հետևանքով առաջանում են «կուտակման հիվանդություններ» ՝ [[Թեյ-Սաքսի հիվանդություն]] և այլն:Լավ ուսումնասիրված լիզոսոմային պաշարային հիվանդություններից է 2-րդ տիպի գլիկոգենոզիսը, որի ժամանակ երեխաների մոտ տեղի է ունենում լյարդում, սրտամկանում և կմախքային մկաններում գլիկոգենի մեծ քանակությամբ կուտակում, ինչի հետևանքով նրանք մահանում են վաղ հասակում: Պատճառը [[լիզոսոմ|լիզոսոմային]] վնասված գլյուկոզիդազ էնզիմի առկայությունն է, որը նորմալ բջիջներում հիդրոլիզի է ենթարկում գլիկոգենը՝ առաջացնելով գլյուկոզ:
| |||