«Հեմոգլոբին»–ի խմբագրումների տարբերություն

Ավելացվել է 1382 բայտ ,  6 տարի առաջ
Հեմոգլոբինի դերը օրգանիզմում առաջին անգամ բացատրվել է ֆրանսիացի գիտնական Կլոդ Բերնարդի կողմից։ Հեմոգլոբին անունը ծագել է հեմ և գլոբին բառերից, մատնանշելով այն հանգամանքը, որ հեմոգլոբինի յուրաքանչյուր կառուցվածքային միավոր գնդաձև սպիտակուց է՝ միոգլոբին, որը պարունակում է հեմ խումբ։
==Հեմոգլոբինի կառուցվածքը==
Հեմոգլոբինը բաղկացած է 4 կառուցվածքային միավորից՝ միոգլոբիններիցենթամիավորներից, որոնքորոնցից յուրաքանչյուրը պարունակում է մեկական [[հեմ]] և գլոբին [[սպիտակուց]]: Գլոբին սպիտակուցներն իրենցից ներկայացնում են պոլիպեպտիդային շղթաներ՝α1,α2,β1,β2։ Հեմոգլոբինի մոլեկուլում առկա 2α շղթաները բաղկացած են 141, իսկ 2β շղթաները՝ 146 ամինոթթվական մնացորդներից, որոնցում ամինոթթվականամինաթթվական մնացորդների հաջորդականությունը տարբերվում է միմյանցից։ Կառուցվածքային միավորների փոխազդեցությունների մեջ հիմնական ներդրումը ունեն հիդրոֆոբ փոխազդեցությունները։ Հեմոգլոբինի մոլեկուլում և α-, և β-շղթաները ունեն պարուրաձև կառուցվածք։ Յուրաքանչյուր շղթա պարունակում է 8 սպիրալային տեղամաս։
 
Հեմի և գլոբինի սինթեզը սկսվում է [[նախաէրիթրոբլաստ]]ներում և կատարվում է առանձին-առանձին: Հեմը սինթեզվում է [[միտոքոնդրիում]]ներում և ցիտոզոլում, իսկ գլոբինը՝ [[ռիբոսոմ]]ներում: Սինթեզից հետո հեմը միանում է գլոբինին, առաջացնելով համալիր, իսկ դրանից հետո չորսական համալիրներ միանում են իրար և առաջացնում հեմոգլոբինի մոլեկուլը:
 
Հեմոգլոբինը պատկանում է քրոմոսպիտակուցների դասին, որտեղ որպես պրոստետիկ խումբ հանդիսանում է երկաթ պարունակող պիգմենտային խումբը՝ հեմը։ Հեմը իրենից ներկայացնում է պրոտոպորֆիրինի IX կոմպլեքս, որը պատկանում է պորֆիրինային մնացորդների երկաթ (II) հետ միացությունների դասին։
[[Image:Heme b.svg|thumb|right|Հեմոգլոբինի պրոստետիկ խումբը՝ հեմը]]
 
Հեմոգլոբինի մոլեկուլում յուրաքանչյուր պոլիպեպտիդային շղթա պարունակում է հեմի 1-ական խումբ, որոնց հետ թթվածինը կապվելով առաջացնում է օքսիհեմոգլոբին։ Թթվածնի հետ կապումը տեղի է ունենում կոոպերատիվ մեխանիզմով, այսինքն թթվածնի մի մոլեկուլի կապումը նպաստում է թթվածնի մի քանի մոլեկուլների սպիտակուցի հետ կապմանը։ Հեմոգլոբինը բականին լավ կապվում է նաև ածխածնի մոնօքսիդի հետ(CO)՝ առաջացնելով կարբօքսիհեմոգլոբին։ Ածխածնի մոնօքսիդի կապումը հեմոգլոբինի հետ մոտ 250 անգամ ավելի ամուր է, քան թթվածնինը։
== Հեմոգլոբինի միացությունները ==
Բացի դեօքսի-,օքսի- և կարբօքսիհեմոգլոբինից, հայտնի է նաև մետհեմոգլոբինը, որտեղ հեմի խմբում երկաթի ատոմը օքսիդացած է մինչև +3 ՕԱ և այլևս չի կարող մասնակցել թթվածնի կապմանը, որը բերում է մետհեմոգլոբինեմիա հիվանդությանը։
Հեմոգլոբինի և թթվածնի միացությունը կոչվում է [[օքսիհեմոգլոբին]]։ Այն բավականին անկայուն միացություն է: Թթվածնի հետ կապումը տեղի է ունենում կոոպերատիվ մեխանիզմով, այսինքն թթվածնի մի մոլեկուլի կապումը նպաստում է թթվածնի մի քանի մոլեկուլների սպիտակուցի հետ կապմանը։ Թթվածնից ազատվելուց հետո հեմոգլոբինը վերածվում է դեզօքսիհեմոգլոբինի:
Հեմոգլոբինը բականին լավ կապվում է նաև ածխածնի մոնօքսիդի հետ(CO)՝ առաջացնելով [[կարբօքսիհեմոգլոբին]]։ Ածխածնի մոնօքսիդի կապումը հեմոգլոբինի հետ մոտ 3000 անգամ ավելի ամուր է, քան թթվածնինը։ Բացի այդ, հեմոգլոբինի խնամակցությունը ազոտի մոնոօքսիդի հետ մոտ 250-300 անգամ ավելի մեծ է:
Հեմոգլոբինի և ածխաթթու գազի միացությունը կոչվում է [[կարբամինոհեմոգլոբին]] (կարբոհեմոգլոբին), որը նույնպես անկայուն միացություն է:
Բացի դեօքսի-,օքսի- և կարբօքսիհեմոգլոբինից, հայտնի է նաև մետհեմոգլոբինը, որտեղ հեմի խմբում երկաթի ատոմը օքսիդացած է մինչև +3 ՕԱ և այլևս չի կարող մասնակցել թթվածնի կապմանը, որը բերում է մետհեմոգլոբինեմիա հիվանդությանը։ Մետհեմոգլոբինի առաջացումը կատարվում է ուժեղ օքսիդիչների ազդեցությամբ:
 
==Հեմոգլոբինի պարունակությունը մարդու օրգանիզմում==
Մարդու արյան մեջ հեմոգլոբինի պարունակության համար սահմանված են հետևյալ նորմերը՝ տղամարդկանց մոտ 140-160 գ/լ, կանանց մոտ 120-150։ Երեխաների օրգանիզմում հեմոգլոբինի պարունակութոյւնը խիստ կախված է տարիքից, մասնավորապես, մինչև 3 ամսական երեխայի մոտ նորման 145-225 գ/լ է, 3-6 ամսական երեխայի մոտ հասնում է նվազագույն շեմին՝ 95-135 գ/լ, իսկ 1-18 տարեկան հասակում տեղի է ունենում արյան մեջ հեմոգլոբինի պարունակության նորմայի աճ։
2731

edits