Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշ

ՈՒոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշ
	Մակերիկամների երկկողմանի հեմոռագիկ նեկրոզ
Տեսակ	հիվանդության կարգ
Պատճառ	Ինֆեկցիա, Neiserria meningitidis
Հիվանդության ախտանշաններ	արյունահոսություն և մենինգիտ
Բժշկական մասնագիտություն	էնդոկրինոլոգիա
ՀՄԴ-9	036.3
ՀՄԴ-10	A39.1 և E35.1
Անվանվել է	Անգլիացի բժիշկ Ռուպերտ Ուոթերհաուսի և դանիացի բժիշկ Կառլ Ֆրիդերիքսենի անուններով
Հոմանիշներ	Հեմոռագիկ ադրենալիտ (մակերիկամաբորբ)
Բուժում	Անհետաձգելի բժշկական օգնություն, հակաբիոտիկներ
	Waterhouse–Friderichsen syndrome Վիքիպահեստում

Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշ (ՈՒՖՀ) (անգլ․՝ Waterhouse–Friderichsen syndrome (WFS)), սահմանվում է որպես սուր մակերիկամային անբավարարություն, որը զարգանում է ծանր ինֆեկցիայի պատճառով՝ մակերիկամներում մասիվ արյունազեղման հետևանքով։ Հիմնականում այն առաջանում է Neisseria meningitidis-ով ծանր ինֆեկցիայի հետևանքով^[2]։

Բակտերիալ ինֆեկցիան հանգեցնում է մեկ կամ, ավելի հաճախ, երկու մակերիկամներում մասիվ արյունազեղման^[3]։ Այն բնութագրվում է ծանր մենինգոկոկցեմիայով, որը հանգեցնում է մասիվ արյունազեղումների, բազմաօրգանային անբավարարության, կոմայի, ցածր զարկերակային ճնշման և շոկի, դիսեմինացված ներանոթային մակարդման (տարածուն պուրպուրայով), կտրուկ զարգացող մակերիկամի կեղևային անբավարարության և մահվան։

Նշաններ և ախտանիշներ խմբագրել

Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշը կարող է զարգանալ նաև մի շարք այլ մանրէներից։ Եթե համախտանիշի հիմքում մենինգոկոկային վարակն է, ապա ՈՒՖՀ-ն հանդես է գալիս որպես մենինգոկոկալ սեպսիսի ծանրագույն դրսևորում։ Հիվանդության սկիզբը ոչ սպեցիֆիկ է, նկատվում են`տենդ, կարկամություն, սրտխառնոց, փսխում և գլխացավ։ Հետո ի հայտ է գալիս ցան՝ սկզբում բծային, որը քիչ է տարբերվում որովայնային տիֆին բնորոշ վարդագույն ցանավորումից և արագ վերածվում է մուգ գորշավուն պետեխիալ, ապա՝ պուրպարային բնույթի ցանի։ Արագ իջնում է զարկերակային ճնշումը ու կտրուկ անցնում սեպտիկ շոկի։ Վերջույթների ցիանոզը կարող է լինել խիստ արտահայտված։ Պացիենտները մեծ մասամբ խիստ շփոթված են կամ կոմատոզ վիճակում։ Հատկանշական է, որ մենինգոկոկային այս տեսակ վարակի պարագայում, մենինգիտ հազվադեպ է զարգանում։ Գլյուկոզի և նատրումի ցածր մակարդակը, հիպերկալեմիան, և ԱԿՏՀ-ով դրդման թեստը արձանագրում են սուր մակերիկամային անբավարարություն։ Որպես կանոն չպետք է լինի արտահայտված լեյկոցիտոզ, իսկ լեյկոպենիան հանդիսանում է շատ վատ կանխատեսական (պրոգնոստիկ) նշան։ C-ռեակտիվ սպիտակուցի մակարդակը լինում է որպես կանոն նորմայի սահմաններում, որոշ դեպքերում՝ բարձրացած։ Երբեմն լինում է ծայրահեղ թրոմբոցիտոպենիա, որը փոփոխում է պրոթրոմբինային ժամանակ (PT) և մասնավոր թրոմբոպլաստինային ժամանակ (PTT) ցուցանիշները, ինչը փաստում է զարգացող դիսեմինացված ներանոթային մակարդման (ԴՆՄ) զարգացման մասին։ Ինչպես ցանկացած ծանր աստիճանի սեպսիսի պարագայում, այս դեպքում էլ կարող են զարգանալ ացիդոզ և սուր երիկամային անբավարարություն։ Մենինգոկոկերը կարելի է արագ հայտնաբերել արյան կամ ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի մեջ, իսկ որոշ դեպքերում՝ նաև մաշկային ախտահարումներից վերցված նմուշներում։ Այլ ախտանիշներից են կլման դժվարացումը, լեզվի ատրոֆիան և բերանի անկյան շրջանում առաջացող ճեղքերը։

Պատճառներ խմբագրել

Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշը կարող է զարգանալ մի շարք բակտերիալ, երբեմն նաև վիրուսային վարակի հետևանքով․

Մենինգոկոկային վարակ, մասնավորապես՝ Neisseria meningitidis-ով պայմանավորված ինֆեկցիան ամենահաճախն է առաջացնում ՈՒՖՀ։ Չնայած, որ շատ մանրէներ կարող են ախտահարել մակերիկամները, սուր և սելեկտիվ ընդգրկում ունեն հատկապես մենինգոկոկերը։
Pseudomonas aeruginosa (կապտաթարախային ցուպիկ), նույնպես կարող է առաջացնել ՈՒՖՀ^[4]։
ՈՒՖՀ-ն կարող է զարգանալ նաև Streptococcus pneumoniae-ի պատճառով։ Այս բակտերիան հաճախ մեծահասակների ու ծերերի մենինգիտի պատճառ է հանդիսանում^[3]։
Mycobacterium tuberculosis (տուբերկուլոզ, Կոխի ցուպիկ), կարող է առաջացնել ՈՒՖՀ։ Դեպի մակերիկամներ տուբերկուլոզային ինվազիան կարող է հանգեցնել գեղձերի հեմոռագիկ վնասման և բերել հանքակորտիկոիդների անբավարարության։
Staphylococcus aureus (ոսկեգույն ստաֆիլակոկ), նշվում է որպես մանկական ՈՒՖՀ-ի պատճառ^[5]։
Haemophilus influenzae-ն նույնպես կարող է առաջացնել ՈՒՖՀ^[6]^[7]։

Որոշ դեպքերում մակերիկամների ախտահարման հիմքում ընկած են վիրուսներ՝

Ցիտոմեգալովիրուսը կարող է հանգեցնել մակերիկամային անբավարարության^[8], հատկապես իմունային անբավարարության պարագայում։
Էբոլա վիրուսը նույնպես կարող է նման մակերիկամային ախտահարման հանգեցնել։

Ախտորոշում խմբագրել

Ախտորոշումը հիմնվում է մակերիկամային անբավարարությանը բնորոշ կլինիկական պատկերի, ինչպես նաև հիմքում ընկած պատճառային գործոնի (ինֆեկցիա) հայտնաբերման վրա։ Եթե կա մենինգիտի կասկած, ապա անհրաժեշտ է կատարել գոտկային պունկցիա։ Եթե կա տարածուն վարակի կասկած, անհրաժեշտ է իրականացնել արյան ցանքս և արյան ընդհանուր անալիզ։ Մակերիկամների ֆունկցիոնալ վիճակը գնահատելու համար, անհրաժեշտ է անց կացնել ԱԿՏՀ-ով դրդման թեստ։

Կանխարգելում խմբագրել

Հիվանդությունների վերահսկման և կանխարգելման կենտրոնների կողմից ցուցված է մենինգոկոկի դեմ պլանային պատվաստում 11-18 տարեկան բոլոր անձանց շրջանում, ինչպես նաև փայծաղի հետ խնդիրներ ունեցողների շրջանում (օր՝ փայծաղի հեռացման դեպքում, կամ մանգաղաբջջային անեմիայի ժամանակ, քանի որ վնասվում է փայծաղը) կամ որոշ իմուն խանգարումների ժամանակ, օրինակ՝ կոմպլեմենտի անբավարարություն^[9]։

Բուժում խմբագրել

Մենինգոկոկային ծագման արյան կայծակնային վարակումը պահանջում է անհետաձգելի բժշկական օգնություն, անհապաղ ցուցված է կիրառել անոթասեղմիչներ, ծավալ-պահպանիչ թերապիա հեղուկներով և համապատասխան հակաբիոտիկային բուժում։ Բենզիլպենիցիլինը ընտրության պրեպարատ է, իսկ ալերգիայի դեպքում կարելի է այն փոխարինել քլորամֆենիկոլով։ Այսօր լայնորեն կիրառվում է ցեֆտրիաքսոնը։ Հիդրոկորտիզոնը որոշ դեպքերում կարող է կանխել մակերիկամային անբավարարությունը։ Ծանր ինֆեկցիայի դեպքում, երբեմն կարող է զարգանալ վերջույթների հյուսվածքների նեկրոզ՝ մեռուկացում, որի ժամանակ անհրաժեշտ է իրականացնել ամպուտացիա, ռեկոնստրուկտիվ վիրահատություն և հյուսվածքների փոխպատվաստում։

Պատմություն խմբագրել

Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշը իր անունը ստացել է ի պատիվ անգլիացի բժիշկ Ռուպերտ Ուութերհաուսի (1873–1958) և դանիացի բժիշկ Կառլ Ֆրիդերիքսենի (1886–1979), ովքեր առաջին անգամ նկարագրել են այդ հիվանդությունը^[10]^[11]։

Ծանոթագրություններ խմբագրել

↑ ^1,0 ^1,1 Disease Ontology — 2016.
↑ «Waterhouse–Friderichsen syndrome». Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). Արխիվացված է օրիգինալից 2009 թ․ մայիսի 9-ին. Վերցված է 2012 թ․ դեկտեմբերի 14-ին.
↑ ^3,0 ^3,1 Kumar V, Abbas A, Fausto N (2005). Robins and Coltran: Pathological Basis of Disease (7th ed.). Elsevier. էջեր 1214–5. ISBN 978-0-7216-0187-8.
↑ «Waterhouse-Friderichsen syndrome». MedlinePlus Medical Encyclopedia. Վերցված է 2014 թ․ ապրիլի 12-ին.
↑ Adem P, Montgomery C, Husain A, Koogler T, Arangelovich V, Humilier M, Boyle-Vavra S, Daum R (2005). «Staphylococcus aureus sepsis and the Waterhouse-Friderichsen syndrome in children». N Engl J Med. 353 (12): 1245–51. doi:10.1056/NEJMoa044194. PMID 16177250.
↑ Morrison U, Taylor M, Sheahan DG, Keane CT (January 1985). «Waterhouse-Friderichsen syndrome without purpura due to Haemophilus influenzae group B». Postgrad Med J. 61 (711): 67–8. doi:10.1136/pgmj.61.711.67. PMC 2418124. PMID 3873065.
↑ McKinney WP, Agner RC (December 1989). «Waterhouse-Friderichsen syndrome caused by Haemophilus influenzae type b in an immunocompetent young adult». South. Med. J. 82 (12): 1571–3. doi:10.1097/00007611-198912000-00029. PMID 2595428.
↑ Uno, Kenji; Konishi, Mitsuru; Yoshimoto, Eiichiro; Kasahara, Kei; Mori, Kei; Maeda, Koichi; Ishida, Eiwa; Konishi, Noboru; Murakawa, Koichi; Mikasa, Keiichi (2007 թ․ հունվարի 1). «Fatal Cytomegalovirus-Associated Adrenal Insufficiency in an AIDS Patient Receiving Corticosteroid Therapy». Internal Medicine. 46 (9): 617–620. doi:10.2169/internalmedicine.46.1886. PMID 17473501.
↑ Rosa D, Pasqualotto A, de Quadros M, Prezzi S (2004). «Deficiency of the eighth component of complement associated with recurrent meningococcal meningitis--case report and literature review» (PDF). Braz J Infect Dis. 8 (4): 328–30. doi:10.1590/S1413-86702004000400010. PMID 15565265.
↑ Waterhouse R (1911). «A case of suprarenal apoplexy». Lancet. 1 (4566): 577–8. doi:10.1016/S0140-6736(01)60988-7.
↑ Friderichsen C (1918). «Nebennierenapoplexie bei kleinen Kindern». Jahrbuch für Kinderheilkunde und Physische Erziehung. 87: 109–25.

Արտաքին հղումներ խմբագրել

Whonamedit.com page on the eponym

Վիքիպահեստն ունի նյութեր, որոնք վերաբերում են «Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիքսենի համախտանիշ» հոդվածին։

[_a78e82d89a029125-1] 1,0 ^1,1 Disease Ontology — 2016.

[2] «Waterhouse–Friderichsen syndrome». Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). Արխիվացված է օրիգինալից 2009 թ․ մայիսի 9-ին. Վերցված է 2012 թ․ դեկտեմբերի 14-ին.

[Robbins_2005-3] 3,0 ^3,1 Kumar V, Abbas A, Fausto N (2005). Robins and Coltran: Pathological Basis of Disease (7th ed.). Elsevier. էջեր 1214–5. ISBN 978-0-7216-0187-8.

[4] «Waterhouse-Friderichsen syndrome». MedlinePlus Medical Encyclopedia. Վերցված է 2014 թ․ ապրիլի 12-ին.

[Adem_2005-5] Adem P, Montgomery C, Husain A, Koogler T, Arangelovich V, Humilier M, Boyle-Vavra S, Daum R (2005). «Staphylococcus aureus sepsis and the Waterhouse-Friderichsen syndrome in children». N Engl J Med. 353 (12): 1245–51. doi:10.1056/NEJMoa044194. PMID 16177250.

[pmid3873065-6] Morrison U, Taylor M, Sheahan DG, Keane CT (January 1985). «Waterhouse-Friderichsen syndrome without purpura due to Haemophilus influenzae group B». Postgrad Med J. 61 (711): 67–8. doi:10.1136/pgmj.61.711.67. PMC 2418124. PMID 3873065.

[pmid2595428-7] McKinney WP, Agner RC (December 1989). «Waterhouse-Friderichsen syndrome caused by Haemophilus influenzae type b in an immunocompetent young adult». South. Med. J. 82 (12): 1571–3. doi:10.1097/00007611-198912000-00029. PMID 2595428.

[pmid17473501-8] Uno, Kenji; Konishi, Mitsuru; Yoshimoto, Eiichiro; Kasahara, Kei; Mori, Kei; Maeda, Koichi; Ishida, Eiwa; Konishi, Noboru; Murakawa, Koichi; Mikasa, Keiichi (2007 թ․ հունվարի 1). «Fatal Cytomegalovirus-Associated Adrenal Insufficiency in an AIDS Patient Receiving Corticosteroid Therapy». Internal Medicine. 46 (9): 617–620. doi:10.2169/internalmedicine.46.1886. PMID 17473501.

[Rosa_2004-9] Rosa D, Pasqualotto A, de Quadros M, Prezzi S (2004). «Deficiency of the eighth component of complement associated with recurrent meningococcal meningitis--case report and literature review» (PDF). Braz J Infect Dis. 8 (4): 328–30. doi:10.1590/S1413-86702004000400010. PMID 15565265.

[Waterhouse_1911-10] Waterhouse R (1911). «A case of suprarenal apoplexy». Lancet. 1 (4566): 577–8. doi:10.1016/S0140-6736(01)60988-7.

[Friderichsen_1918-11] Friderichsen C (1918). «Nebennierenapoplexie bei kleinen Kindern». Jahrbuch für Kinderheilkunde und Physische Erziehung. 87: 109–25.

[2]

[1]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]