Վիքիպեդիա

Միկրօտիա

Միկրoտիա (անգլ.՝ microtia), բնածին դեֆորմացիա, երբ ականջախեցին չի զարգանում։ Ամբողջապես չզարգացած ականջախեցին կոչվում է անօտիա։ Քանի որ միկրօտիան և անօտիան ունեն միևնույն ախտածագումը, տերմինը կարելի է անվանել միկրօտիա-անօտիա[1]։ Միկրօտիան կարող է լինել միակողմանի կամ երկկողմանի։ Հանդիպման հաճախականությունը՝ 1-ը 8,000–10,000 ծնունդներից։ Միակողմանի միկրօտիայի ժամանակ դեպքերի մեծամասնությամբ թերզարգացած է լինում աջ ականջը։ Միկրօտիան կարող է զարգանալ հղիության ընթացքում Ակուտան (իզոտրետինոին) օգտագործելու հետևանքով, որպես բարդություն[2]։

Միկրօտիա
միակողմանի միկրօտիա, III աստիճան (հիմնականում ախտահարում է աջ ականջը)
Տեսակհիվանդություն
Բժշկական մասնագիտությունբժշկական գենետիկա
ՀՄԴ-9744.23
ՀՄԴ-10Q17.2
 Microtia Վիքիպահեստում

Դասակարգում խմբագրել

Տարբերակում ենք միկրօտիայի չորս աստիճան[3]՝

  • I աստիճան՝ Արտաքին ականջի թերզարգացում, նույնական կառուցվածքային համանմանությամբ և փոքր, բայց առկա արտաքին լսողական անցուղիով։
  • II աստիճան՝ ականջախեցու մասնակի զարգացում (հաճախ թերզարգացած է խեցու վերին հատվածը) փակ, նեղացած արտաքին լսողական անցուղիով, որն առաջացնում է հաղորդչական լսողության կորուստ։
  • III աստիճան՝ արտաքին ականջի բացակայություն պիստականման մնացորդի առկայությամբ, և արտաքին լսողական անցուղու ու թմբկաթաղանթի բացակայությամբ։ III աստիճանի միկրոտիան ամենահաճախ հանդիպողն է բոլոր տեսակներից։
  • IV աստիճան՝ ամբողջական ականջի բացակայություն կամ անօտիա։

Պատճառներ և ռիսկի գործոններ խմբագրել

Երեխաների մոտ միկրոտիայի պատճառները դեռևս մնում են չբացահայտված, բայց կան որոշակի պատճառներ, որոնք ասոցացված են միկրօտիայի առաջացման հետ որպես միագեն կամ բազմագեն ժառանգական դեֆեկտ, ծովի մակարդակից բարձրություն, գեստացիոն շաքարախտ[3]։ Ուսումնասիրությունների ընթացքում պարզ են դարձել գործոնները՝ թերքաշով ծնված երեխաները, * և դեղորայքի օգտագործումը հղիության ընթացքում[3][4][5]։ Ժառանգականությունը լիարժեք ուսումնասիրված չէ, բայց որոշ հետազոտությունների արդյունքում պարզվել է հղիության վաղ փուլերում դեֆեկտի առաջացումը[3]։

Ախտորոշում խմբագրել

Ծնվելու պահին ցածր աստիճանի միկրոտիան ֆիզիկական հետազոտության ժամանակ հնարավոր է տեսանելի չլինի ախտորոշման համար[3]։ Մինչդեռ բարձր աստիճանի միկրոտիան տեսանելիորեն ախտորոշվում է նկատելի ձևախեղումների պատճառով։ Նկատելի ձևախախտումներով նորածինները ենթարկվում են մանրակրկիտ մոնիթորինգի բժիշկների և լսողությամբ զբաղվող մասնագետների կողմից[6]։

Բուժում խմբագրել

Բժշկական միջամտության հիմնական նպատակը հանդիսանում է չզարգացած ականջի լավագույն կառուցվածքի ստացումը։

Լսողություն խմբագրել

Սովորաբար, առաջնահերթ անցկացվում է թեստավորում, որոշելու համար լսողության աստիճանը։ Այն կարող է իրականացվել առաջին երկու շաբաթվա ընթացքում որքան հնարավոր է շուտ BAER թեստի օգնությամբ (ուղեղաբնի լսողական պատասխանի թեստ)[7][8]։ Հինգ-վեց տարեկանում հնարավոր է իրականացնել միջին ականջի ՀՇ սքանավորում, պարզելու զարգացման մակարդակը և հասկանալու համար՝ որ բուժառուներն են համարվում համապատասխան թեկնածուներ լսողությունը բարելավելու վիրաբուժական միջամտության համար։ Մանկահասակների դեպքում այս գործողությունները կատարվում են սեդացիայի պայմաններում։

Բնածին լսողական անցուղու ատրեզիայի հետ ասոցացված լսողության կորուստը հաղորդչական բնույթի է՝ առաջացած ձայնի ոչ էֆեկտիվ փոխանցմամբ դեպի ներքին ականջ։ Իրականում անցուղու ատրեզիայով երեխաների մոտ խնդիրը առաջանում է, քանի որ ձայնը չի կարողանում հասնել սովորաբար առողջ ներքին ականջ, քանզի բացակայում են լսողական անցուղին, չկա թմբկաթաղանթ, իսկ փոքր լսողական ոսկրիկները (մուրճիկ, սալիկ, ասպանդակ) թերզարգացած են։ Սովորաբար բառը վերված է փակագծերի մեջ, քանի որ հազվադեպ ատրեզիայով երեխաները ունենում են ներքին ականջի թերզարգացում, որն էլ իր հերթին հանգեցնում է նեյրոսենսոր լսողության կորուստի (մեկ հետազոտության ընթացքում մինչև 19% հաճախականությամբ)[9]։ Նեյրոսենսոր լսողության կորուստը ներքին ականջի և խխունջի խնդրի հետևանք է։ Նեյրոսենսոր խլությունը չի կորեկցվում վիրաբուժական միջամտությամբ, սակայն ճիշտ ընտրված և կարգավորած լսողական սարքերը ապահովում են բավարար արդյունք այս խնդրի շտկման համար։ Եթե լսողության կորսուստը խիստ արտահայված է կամ երկկողմանի, ապա նման երեխները կարող են հավակնել խխունջային իմպլանտացիայի (դուրս է այս քննարկումից)։

Միակողմանի նյարդասենսոր խլությունը մինչև իննսունական թվականը չէր համարվում լուրջ հաշմանդամություն բժշկական տեսակետից։ Համարվում էր, որ նման մարդիկ կարող են հարմարվել դրան ծնված օրից։ Հիմնականում կան առավելություններ, որպես բացառություն, որոնք ձեռք են բերվում բժշկական միջամտության արդյունքում, հատկապես երկկողանի նեյրոսենսոր խլությամբ երեխաների դեպքում։ Չբուժված միակողմանի սենսորոնեյրալ լսողության կորստով երեխաները իրենց հասակակիցների համեմատ սովորաբար կարիք են ունենում կրկնելու դպրոցական ծրագիրը և/կամ լրացուցիչ օժանդակ միջոցների ներգրավման[10][11]։

Միակողմանի սենսորոնեյրալ խլությամբ երեխաները հաճախ կարիք են ունենում երկար տարիների խոսքային թերապիայի, որպեսզի հասկանան թե ինչպես արտասանեն և հասկանան խոսակցական լեզուն։ Ինչն է իսկապես հետաքրքիր և հանդիսանում է շարունակական հետազոտության առարկա, դա միակողմանի հաղորդչական խլությամբ (միակողմանի ականջային ատրեզիայով երեխաների մոտ) երեխաների դպրոցական առաջադիմությունն է։ Եթե չկիրառել ատրեզիան վերացնելու վիրահատություն կամ լսողությունը ուժեղացնելու որևէ միջոցառում, պետք է ձեռնարկել հատուկ քայլեր, որպեսզի երեխան հասկանա և ընկալի դպրոցում դասավանդվող խոսքային տեղեկությունը։ Ակադեմիական պայմաններում երեխայի լսողությունը զարգացնելու նպատակով կիրառվում են նախընտրելի նստատեղերի ընտրությունը, FM համակարգի (Ուսուցիչը կրում է բարձրախոս և ձայնը փոխանցվում է երեխայի սեղանին տեղադրված ձայնարկչին կամ երեխայի լսողական սարքին) կիրառումը, ոսկրաֆիկսացիոն լսողական սարքի (BAHA) կամ սովորական լսողական սարքի օգտագործումը։ BAHA իմպլանտացիայի տարիքը կախված է՝ երեխան Եվրոպայում է (18 ամսական) թե Միացյալ Նահանգներում (5 տարեկան)։ Մինչ այդ BAHA-ն կրում են փափուկ ժապավենի վրա[12][13]։

Կարևոր է նշել, որ ոչ բոլոր ատրեզիայով երեխաներն են ենթակա ատրեզիայի բուժման։ Ատրեզիա վիրահատոթյան համար հավակնորդների ընտրությունը հիմնված է լսողության թեստի (աուդիոգրամմա) և ՀՇ սքանավորման վրա։ Եթե անցուղին գտնվում է այնտեղ, որտեղ այն չպետք է լիներ, վիրահատությունից հետո կարող են առաջանալ խնդիրներ կապված օրգանիզմի բաց վերքերը վերականգնելու հատկության հետ։ Ականջային ատրեզիայի վերականգնման վիրահատությունը մանրակրկիտ և բարդ վիրաբուժական միջամտություն է, որը պահանջում է ատրեզիայի վերականգնման մասնագետի մոտեցում[14]։ Չնայած վիրահատության պատճառով հնարավոր բարդություններին, դրանք զգալիորեն կարող են նվազել հմուտի օտոլոգի դեպքում։ Այն մարդկանց դեպքում, ովքեր նախընտրում են վիրահատությունը, անցուղու մեջ ժամանակավորապես մտցվում է դոնդողանման սպունգով և սիլիկոնային պաշտպանիչ շերտով, որպեսզի կանխեն փակումը։ Անցուղու վերականգնման ժամանակահատվածը կախված է արտաքին ականջի վերականգնման ձևից, որը ընտրել է պացիենտը և նրա ընտանիքը։

Այն դեպքերում, երբ արտաքին ականջի ուշ վիրաբուժական վերականգնումը երեխաների մոտ հնարավոր է, BAHA իմպլանտի տեղադրումը խիստ կարևոր է դառնում։ Հնարավոր է կարիք լինի այն տեղադրել ավելի հետ քան սովորաբար, որպեսզի հնարավոր լինի բարեհաջող իրականացնել վերականգնողական վիրահատությունը, բայց ոչ այնքան հեռու, որ ազդի լսողության վրա։ Եթե վիրահատությունը անցել է բարեհաջող, ապա հեշտությամբ հեռացվում է ենթամաշկային տեղադրված BAHA սարքը։ Եթե վիրահատությունը բարեհաջող ելք չունի, սարքը կարող է տեղափոխվել և վերաակտիվացվել վերականգնելու համար լսողությունը։

Արտաքին ականջ խմբագրել

Արտաքին ականջի վրա վիրահատություններ կատարելու թույլատրելի տարիքը կախված է ընտրված վիրահատության տեխնիիկայից։ Ամենավաղը յոթ տարեկանն է՝ կողաճառով վերակառուցման համար։ Այնուամենայնիվ, որոշ վիրաբույժներ նախընտրում են ավելի մեծ՝ 8–10 տարեկանում, քանի որ այդ տարիքում ականջի չափսերը ավելի մոտ են մեծահասակի ականջին։ Արտաքին ականջի պրոթեզներ պատրաստվել են նույնիսկ հինգ տարեկանից ցածր երեխաների համար։

Ականջի վերակառուցման համար կան մի քանի տարբերակներ՝

  1. Կողաճառով վերակառուցում՝ Այս վիրահատությունը կարող է իրականացվել համապատասխան մասնագետների կողմից[15][16][17][18][19]։ Դա ենթադրում է պացիենտի սեփական կողաճառից ականջախեցու ձևի ստացումը։ Քանի որ աճառը պացիենտի սեփական կենդանի հյուսվածքն է, այն շարունակում է աճել երեխայի աճին զուգընթաց։ Որպեսզի համոզվեն, որ կողաղեղի չափսը բավական է վերակառուցումը իրականացնելու համար, որոշ վիրաբույժներ սպասում են մինչև երեխայի ութ տարին լրանալը[18][19] however, some surgeons with more experience with this technique may begin the surgery on a child aged six.[16][17][20]: Ամենամեծ առավելությունը այս վիրահատության հանդիսանում է սեփական հյուսվածքի օգտագործումը վերակառուցման համար։ Այս վիրահատությունը բաղկացած է երկուսից չորս էտապներից, կախված վիրաբույժի ընտրած մեթոդից։ Նոր միատապանի ականջի վերակառուցման տեխնիկան իրականցվում է մի քանի վիրաբույժների կողմից։ Մեկ թիմը ի վիճակի է իրականացնել միաժամանակ արտաքին ականջի և լսողական անցուղու վիրահատություն մեկ վիրահատության ժամանակ։
  2. Արտաքին ականջի վերակառուցում պոլիէթիլենային պլաստիկ իմպլանտներով (նաև կոչվում են Medpor)՝ սա 1–2 էտապով վիրահատություն է, որը կարելի է իրականացնել 3 տարեկանից, առանց պացիենտին հոսպիտալիզացնելու։ Օգտագործելով ծակոտկեն կաղապարը, որը թույլ է տալիս պացիենտի հյուսվածքների ներաճել մատերիալի մեջ, և նրա սեփական հյուսվածքային լաթը, նոր ականջը պատրաստ է լինում մեկ վիրահատությամբ։ Հնարավոր է իրականացնել փոքրիկ վիրահատություն 3–6 ամիսների ընթացքում, եթե կարիք կա աննշան շտկումների։ Medpor-ը ստեղծվել է Ջոն Ռեյնիխի կողմից[21]։ Այս վիրահատությունը պետք է իրականցվի միայն հմուտ վիրաբույժների կողմից, ովքեր լիարժեք տիրապետում են տեխնիկային[22]։ Ծակոտկեն պոլիէթիլենային իմպլանտների կիրառումը ականջի վերակառուցման համար սկսել է Ալեքսանդր Բերգհաուզը 1980-ականներին[23]
  3. Ականջի պրոթեզ՝ ականջի պրոթեզը պատրաստվում է անհատական անապլաստոլոգի կողմից, մյուս ականջի հայելային պատկերը ստանալու միջոցով[24]։ Ակնջային պրոթեզները կարող են շատ ռեալիստիկ տեսք ունենալ։ Դրանք կարիք ունենալ ամենօրյա խնամքի, որը տևում է մի քանի րոպե։ Դրանք հիմնականում պատրաստված են սիլիկոնից, և ներկված են շրջակա հյուսվածքների գույնով, մաշկին ամրանալով կպչուն նյութի կամ տիտանային պտուտակների միջոցով, որոնք ներդրված են գանգի մեջ, և որին պրոթեզը ամրանում է մագնիսական կամ բռնակ/սեղմակ համակարգով։ Այս պտուտակները նույնն են ինչ BAHA (ոսկրին ամրացված լսողական ապարատ) պտուտակները և կարող են տեղադրվել միաժամանակ։ Հիմնական առավելությունը այս մեթոդի վիրահատակաների հետ համեմատած վնասված ականջի իրական տեսք ունենալու հնարավորությունն է, որքանով դա հնարավոր է։ Ամենամեծ թերությունը ամենօրյա պահանջվող խնամքն է և գիտակցումը, որ պրոթեզը իրական ականջ չէ։

Կապակցված վիճակներ խմբագրել

Լսողական ատրեզիան միջին ականջի և անցուղու թերզարգացումն է և հաճախ ուղեկցվում է միկրօտիայով։ Ատրեզիա լինում է, որովհետև միկրօտիա ունեցող պացիենտների մոտ կարող է չլինել արտաքին լսողական անցքը։ Ինչևէ, ականջի խխունջը և ներքին ականջի այլ կառուցվածքներ սովորաբար առկա են։ Միկրօտիայի աստիճանը սովորաբար կորելացվում է միջին ականջի զարգացման հետ[8] [14]: Միկրօտիան սովորաբար իզոլացված է հանդիպում, բայց կարող է զուգորդվել հեմիֆացիալ միկրոսոմիայի, Գոլդենհարի համախտանիշի կամ Տրեաչեր-Քոլինսի համախտանիշի հետ[25]։ Այն երբեմն կապակցված է լինում երիկամային խնդիրների հետ (հազվադեպէ կյանի հետ ոչ համատեղելի), և ծնոտի խնդիրների, իսկ ավելի հազվադեպ սրտային արատների և ողնաշարի դեֆորմացիաների հետ[17]։

Ուշագրավ դեպքեր խմբագրել

«Քիսս» խմբի վոկալիստ և կիթառահար Փոլ Սթենլին, ծնվել է աջ ականջի III աստիճանի միկրօտիայով։

Ծանոթագրություններ խմբագրել

  1. ↑ Մենդելյան ժառանգում (OMIM) Microtia-Anotia -600674
  2. ↑ Pretest self assessment and review for the USMLE, pediatrics, 12th edition, question 84, general pediatrics
  3. ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 Luquetti, Daniela V.; Heike, Carrie L.; Hing, Anne V.; Cunningham, Michael L.; Cox, Timothy C. (January 2012). «Microtia: Epidemiology & Genetics». American Journal of Medical Genetics. Part A. 158A (1): 124–139. doi:10.1002/ajmg.a.34352. ISSN 1552-4825. PMC 3482263. PMID 22106030.
  4. ↑ Forrester, Mathias B.; Merz, Ruth D. (December 2005). «Descriptive epidemiology of anotia and microtia, Hawaii, 1986-2002». Congenital Anomalies. 45 (4): 119–124. doi:10.1111/j.1741-4520.2005.00080.x. ISSN 0914-3505. PMID 16359491.
  5. ↑ Zhang, Qing-guo; Zhang, Jiao; Yu, Pei; Shen, Hao (October 2009). «Environmental and genetic factors associated with congenital microtia: a case-control study in Jiangsu, China, 2004 to 2007». Plastic and Reconstructive Surgery. 124 (4): 1157–1164. doi:10.1097/PRS.0b013e3181b454d8. ISSN 1529-4242. PMID 19935299.
  6. ↑ Bly, Randall A.; Bhrany, Amit D.; Murakami, Craig S.; Sie, Kathleen C.Y. (November 2016). «Microtia Reconstruction». Facial Plastic Surgery Clinics of North America. 24 (4): 577–591. doi:10.1016/j.fsc.2016.06.011. ISSN 1064-7406. PMC 5950715. PMID 27712823.
  7. ↑ De la Cruz A, Kesser BW (1999). «Management of the Unilateral Atretic Ear». In Pensak M (ed.). Controversies in Otolaryngology—Head and Neck Surgery. New York: Thieme Medical Publishers. էջեր 381–385.
  8. ↑ 8,0 8,1 Kountakis SE, Helidonis E, Jahrsdoerfer RA (1995). «Microtia grade as an indicator of middle ear development in aural atresia». Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 121 (8): 885–6. doi:10.1001/archotol.1995.01890080053010. PMID 7619415.
  9. ↑ Vrabec JT, Lin JW (2010). «Inner Ear Anomalies in Congenital Aural Atresia». Otology & Neurotology. 31: 1421. doi:10.1097/mao.0b013e3181f7ab62.
  10. ↑ Bess FH, Tharpe AM (1986). «Case History Data on Unilaterally Hearing-Impaired Children». Ear and Hearing. 7: 14–19. doi:10.1097/00003446-198602000-00004.
  11. ↑ Bess FH, Tharpe AM (1988). «Performance and Management of Children with Unilateral Sensorineural Hearing Loss». Cand Audiol Supple. 30: 75–9. PMID 3067327.
  12. ↑ Nicholson N, Christensen L, Dornhoffer J, Martin P, Smith-Olinde L (2011). «Verification of speech spectrum audibility for pediatric baha softband users with craniofacial anomalies». The Cleft Palate-Craniofacial Journal. 48 (1): 56–65. doi:10.1597/08-178. PMID 20180710.
  13. ↑ Verhagen CV, Hol MK, Coppens-Schellekens W, Snik AF, Cremers CW (2008). «The Baha Softband. A new treatment for young children with bilateral congenital aural atresia». International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 72 (10): 1455–9. doi:10.1016/j.ijporl.2008.06.009. PMID 18667244.
  14. ↑ 14,0 14,1 Jahrsdoerfer RA, Kesser BW (1995). «Issues on Aural Atresia for the facial Plastic Surgeon». Facial Plastic Surgery. 11 (4): 274–277. doi:10.1055/s-2008-1064543. PMID 9046615.
  15. ↑ Tanzer RC (1959). «Total Reconstruction of the External Ear». Plastic & Reconstructive Surgery. 23: 1–15. doi:10.1097/00006534-195901000-00001.
  16. ↑ 16,0 16,1 Brent B (1999). «Technical Advances with Autogenous Rib Cartilage Grafts—A Personal Review of 1,200 Cases». Plastic & Reconstructive Surgery. 104 (2): 319–334. doi:10.1097/00006534-199908000-00001. PMID 10654675.
  17. ↑ 17,0 17,1 17,2 Brent B (1992). «Auricular Repair with Autogenous Rib Cartilage Grafts: Two Decades of Experience with 600 Cases». Plastic & Reconstructive Surgery. 90 (3): 355–374. doi:10.1097/00006534-199209000-00001.
  18. ↑ 18,0 18,1 Firmin F (1992). «Microtie Reconstruction par la Technique de Brent». Annals Chirurgie Plastica Esthetica. 1: 119.
  19. ↑ 19,0 19,1 Nagata S (1994). «Modification of the Stages in Total Reconstruction of the Auricle: Part I. Grafting the Three-Dimensional Costal Cartilage Framework for Lobule-Type Microtia». Plastic & Reconstructive Surgery. 93 (2): 221–30. doi:10.1097/00006534-199402000-00001. PMID 8310014.
  20. ↑ Brent B (2000). «The Team Approach to Treating the Microtia-Atresia Patient». Otolaryngologic Clinics of North America. 33 (6): 1353–65, viii. doi:10.1016/s0030-6665(05)70286-3. PMID 11449792.
  21. ↑ «MEDPOR Reconstruction For Mictrotia». Cedars-Sinai Medical Center. Արխիվացված է օրիգինալից 2017 թ․ փետրվարի 2-ին. Վերցված է 2011 թ․ հոկտեմբերի 19-ին.
  22. ↑ Reinisch JF, Lewin S (2009). «Ear reconstruction using a porous polyethylene framework and temporoparietal fascia flap». Facial Plast Surg. 25 (3): 181–9. doi:10.1055/s-0029-1239448. PMID 19809950.
  23. ↑ Alexander Berghaus. Implantate für die rekonstruktive Chirurgie der Nase und des Ohres. Sammelwerk=Laryngo-Rhino-Otologie. Vol.86. 2007. Page 67–76. DOI=10.1055/s-2007-966301
  24. ↑ Tanner PB; Mobley SR. (2006). «External Auricular and Facial Prosthetics: A Collaborative Effort of the Reconstructive Surgeon and Anaplastologist. Auricular Surgery: Aesthetic and Reconstructive». Facial Plast Surg Clin North Am. 14 (2): 137–45, vi–vii. doi:10.1016/j.fsc.2006.01.003. PMID 16750771.
  25. ↑ Huston Katsanis S, Cutting GR (July 2004). «Treacher Collins Syndrome». GeneReviews. PMID 20301704.

Գրականություն խմբագրել

Արտաքին հղումներ խմբագրել

Դասակարգում
Արտաքին աղբյուրներ
Ստացված է «https://hy.wikipedia.org/w/index.php?title=Միկրօտիա&oldid=9431035» էջից