Մենետրիեի հիվանդություն
Մենետրիեի հիվանդություն (նաև հայտնի որպես «հիպոպրոտեինեմիկ հիպերտրոֆիկ գաստրոպաթիա»), անվանվել է ի պատիվ ֆրանսիացի բժիշկ Պիեռ Յուգեն Մենետրիեի (ֆր.՝ Pierre Eugène Mènètrier, 1859-1935), հազվագյուտ հիվանդություն է, որը բնորոշվում է մեծ ստամոքսային ծալքերով, լորձի գերարտադրությամբ, սպիտակուցների շարունակական կորստով, աղաթթվի ցածր արտադրությամբ կամ բացակայությամբ։ Հիվանդությունը կապված է մեծ քանակով ՏԱԳ֊α֊ի (Տրանսֆորմացվող աճի գործոն֊α) արտադրության հետ[1]։
| Մենետրիեի հիվանդություն | |
|---|---|
 Ախտահարված ստամոքսի հյուսվածքային մեծ նմուշ։ Երևում են մեծացած ծալքեր, որոնք ծածկված են հիպերպլաստիկ պոլիպներով | |
| Տեսակ | հիվանդության կարգ |
| Բժշկական մասնագիտություն | աղեստամոքսաբանություն |
| Անվանվել է | Pierre Eugène Ménétrier? |
 Ménétrier's disease Վիքիպահեստում | |
Ախտանիշներ խմբագրել
Հիվանդները գանգատվում են էպիգաստրալ շրջանի ցավից, ախորժակի կորստից, ծայրամասային այտուցներից, հաճախակի սրտխառնոցից և փսխումից։ Դիտվում է քաշի կորուստ։ Կարող է լինել փոքր քանակի արյունահոսություն, որը կապված է լորձաթաղանթի մակերեսային էրոզիաների հետ։ Մեծ քանակի արյունահոսություններ բնորոշ չեն[2]։ Սպիտակուցների կորստի պատճառով իջնում է արյան ալբումինի քանակը, դիտվում են այտուցներ[2][3]։
Պատճառ խմբագրել
Հիվանդության կոնկրետ պատճառը հայտնի չէ, բայց կապվում է մարդու ցիտոմեգալովիրուսի հետ անգլ.՝ Human cytomegalovirus (HCMV) երեխաների մոտ և Հելիկոբակտեր պիլորիի հետ մեծերի մոտ[4]։ Ախտահարված ստամոքսի լորձաթաղանթում հայտնաբերվում է ՏԱԳ֊α մեծ քանակներ[1]։
Պաթոլոգիա խմբագրել
Ստամոքսը բնորոշվում է մեծ ծալքերով՝ հատակի և մարմնի շրջանում, ինչը տալիս է ստամոքսի լորձաթաղանթին գետաքարե սալահատակի տեսք[4]։ Հյուսվածաբանորեն ամենաբնորոշ հատկանիշն է լորձ արտադրող բջիջների հիպերպլազիան[3]։ Դիվում է գեղձային ատրոֆիա, պարիետալ և գլխավոր բջիջների հիպոպլազիա[5]։
Ախտորոշում խմբագրել
Մեծացած ծալերի այլ պատճառներից են՝ Զոլինգեր֊Էլիսոնի համախտանիշը, քաղցկեղը, ցիտոմեգալովիրուսը, հիստոպլազմոզը, սիֆիլիսը, ինֆիլտրատիվ հիվանդությունները, օր.՝ սարկոիդոզը[3]։
Հաստացած ծալքերը շատ լավ երևում են ռենտգեն պատկերով՝ բարիումի ներմուծումից հետո, էնդոսկոպիայի ժամանակ։ Ախտորոշումը հաստատելու նպատակով անհրաժեշտ է կատարել բիոպսիա և բջջաբանական հետազոտություն[3]։ 24֊ժամյա pH֊մետրիան ցույց է տալիս հիպոքլորհիդրիա կամ աքլորհիդրիա, իսկ ալբումինային թեստերը ցույց են տալիս, որ կա սպիտակուցի կորուստ։
Բուժում խմբագրել
Ցետուքսիմաբը առաջին ընտրության դեղամիջոց է Մենետրիեի հիվանդության ժամանակ[2]։ Ցետուքսիմաբը մոնոկլոնալ հակամարմին է էպիդերմալ աճի գործոնի ընկալիչի դեմ անգլ.՝ epidermal growth factor receptor (EGFR), և արդյունավետ է Մենետրիեի հիվանդության բուժման ժամանակ[6]։
Բուժման համար օգտագործվում են նաև հակախոլիներգիկ դեղամիջոցներ, պրոստագլանդիններ, պրոտոնային պոմպի պաշարիչներ, H2 հիստամինային ընկալիչների պաշարիչներ։ Հիվանդը պետք է ընդունի մեծ քանակով սպիտակուցներ, որպեսզի կոմպենսացնի սպիտակուցների կորուստը։ Հայտնաբերվող խոցերը բուժվում են ստանդարտ եղանակով։Սպիտակուցի հարաճող կորուստը իջեցնելու նպատակով կատարում են նաև գաստրէկտոմիա։
Համաճարակաբանություն խմբագրել
Ախտահարման հիմնական տարիքն է 40֊ից 60 տարեկանը։ Տղամարդիկ կանանցից հաճախ են հիվանդանում[2]։ Մենետրիեի հիվանդություն ունեցող հասուն մարդիկ ունեն ստամոքսի ադենոկարցինոմայի զարգացման ավելի բարձր ռիսկ[4][5]։
Ծանոթագրություններ խմբագրել
- ↑ 1,0 1,1 Coffey RJ; և այլք: (2007). «Menetrier disease and gastrointestinal stromal tumors: hyperproliferative disorders of the stomach». J Clin Invest. 117 (1): 70–80. doi:10.1172/JCI30491. PMC 1716220. PMID 17200708.
{{cite journal}}: Explicit use of et al. in:|author=(օգնություն) - ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 Harrison's Principles of Internal Medicine 19th edition. McGraw Hill. էջ 1932. ISBN 978-0071802154.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 Harrison's Principle of Internal Medicine, 18e, pg 2459
- ↑ 4,0 4,1 4,2 Townsend et al., Sabiston Textbook of Surgery, 18e, pg 1272
- ↑ 5,0 5,1 Robbins and Cotran, Pathological Basis of Disease, 8e, pg 782
- ↑ Burdick JS, Chung E, Tanner G, և այլք: (2000 թ․ դեկտեմբեր). «Treatment of Ménétrier's disease with a monoclonal antibody against the epidermal growth factor receptor». N. Engl. J. Med. 343 (23): 1697–701. doi:10.1056/NEJM200012073432305. PMID 11106719.