Էոզինոֆիլ գրանուլեմատոզ պոլիանգիիտով

Էոզինոֆիլ գրանուլեմատոզ պոլիանգիիտով (ԷԳՊ), հայտնի է նաև որպես, ալերգիկ գրանուլեմատոզ[1][2], ծայրահեղ հազվագյուտ աուտոիմուն հիվանդություն է, որն առաջացնում է մանր և միջին տրամաչափի արյունատար անոթների բորբոքում (վասկուլիտ) այն մարդկանց մոտ, ովքեր ունեն շնչուղիների ալերգիկ գերզգայունություն (ատոպիա)։

Այն սովորաբար դրսևորվում է երեք փուլով։ Վաղ (նախանշանային) փուլը բնութագրվում է շնչուղիների բորբոքումով, և, գրեթե բոլոր հիվանդներն ունենում են ասթմա և/կամ ալերգիկ ռինիտ։ Երկրորդ փուլը նկարագրվում է էոզինոֆիլների աննորմալ բարձր մակարդակով (հիպերէոզինոֆիլիա), որը հանգեցնում է հյուսվածքների վնասմանը, հատկապես թոքերի և մարսողական ուղու։ Երրորդ փուլի դեպքում նկատվում է վասկուլիտ (անոթաբորբ), որը ի վերջո կարող է հանգեցնել բջիջների վաղ մահվան և կյանքին սպառնացող պատճառ դառնալ։

Այս երևույթը այժմ անվանվել է «էոզինոֆիլ գրանուլեմատոզ պոլիանգիիտով», վասկուլիտների բոլոր էպոնիմներից խուսափելու համար։ Անցումը հեշտացնելու համար որոշ ժամանակ՝ սկսաց 2012 թվականից հիվանդությունն անվանվեց «էոզինոֆիլ գրանուլեմատոզ պոլիանգիիտոով (Չարգ-Ստրոս)»[2]։ Դրանից առաջ այն կոչվում էր «Չարգ-Ստրոս համախտանիշ»՝ բժիշկներ Ջեյկոբ Չարգի և Լոտտե Ստրաուսի անունով, ովքեր 1951 թվականին առաջինն են նկարագրել համախտանիշը՝ օգտագործելով «ալերգիկ գրանուլեմատոզ» եզրույթը[1]։ Այն համակարգային մեռուկացնող վասկուլիտի տեսակ է։

ԷԳՊ-ի արդյունավետ բուժումը կատարվում է իմունոսուպրեսիվ դեղորայիք կիրառումով։ Դրանք սովորաբար գլյուկոկորտիկոիդներ են, որին հաջորդում է ցիկլոֆոսֆամիդը կամ ազաթիոպրինը։

Նշաններ և ախտանշաններԽմբագրել

ԷԳՊ-ը ընթանում է 3 փուլով, սակայն ոչ բոլոր հիվանդներն են ունենում բոլոր փուլերը, կամ էլ ունենում են, սակայն ոչ նույն հերթականությամբ[3]։ Որոշ հիվանդների մոտ կարող են առաջանալ կյանքին սպառնացող լուրջ բարդություններ, ինչպես օրինակ, ստամոքս աղիքային համակարգի ներգրավվածությունը պրոցեսի մեջ, սրտային հիվանդություններ, իսկ որոշների դեպքում էլ հիվանդության ընթացքը ավելի մեղմ է՝ մաշկային ախտահարումով և քթի խոռոչում առաջացող պոլիպներով[4]։ Փաստորեն ԷԳՊ-ն բազմազան է իր դրսևորումներով և ընթացքվ[3][4]։

Ալերգիկ փուլԽմբագրել

Նախանշանային փուլը նկարագրվում է ալերգիայով։ Գրեթե բոլոր հիվանդներն ունենում են ասթմա և/կամ ալերգիկ ռինիտ[5], որի 90 % դեպքերում լինում է հիվանդության պատմություն և կամ նոր գրոհ է լինում, կամ էլ արդեն առկա հիվանդության վատթարացում[6], որը կարող է կորտիկոստերոիդային բուժում պահանջել[3]։ Սովորաբար ասթման զարգանում է մնացած ախտանիշներից 3-9 տարի առաջ[3]։

Ալերգիկ ռինիտը հանգեցնում է քթահոսության, քթով շնչելու դժվարության և քթի խոռոչում պոլիպների ձևավորման, որը վիրահատական միջամտություն է պահանջում, սովորաբար ավելի քան 1 անգամ[5]։ Քթի հարակից խոռոչների ախտահարում (սինուսիտ) ևս կարող է նկատվել[5]։

Էոզինոֆիլային փուլԽմբագրել

Երկրորդ փուլը նկարագրվում է էոզինոֆիլների (լեյկոցիտների տարատեսակ) աննորմալ բարձր մակարդակով արյան մեջ և հյուսվածքներում[3]։։ Հիպերէոզինոֆիլիայի ախտանշանները կախված են նրանից, թե մարմնի որ մասն է ախտահարված, և սովորաբար դրանք թոքերն ու մարսողական ուղին են[3]։ Կարող է նկատվել քաշի կորուստ, գիշերային քրտնարտադրություն, ասթմա, հազ, որովայնային ցավ և արյունահոսություն ստամոքսաղիքային ուղուց[3]։ Բնութագրական են նաև տենդը և ընդհանուր թուլությունը[7]։

Էոզինոֆիլային փուլը կարող է տարիներ տևել, և դրա ախտանիշները պարբերաբար վերանում ու կրկին առաջանում են[3]։ Հիվանդները կարող են միաժամանակ լինել 3-րդ փուլում[3]։

Վասկուլիտային փուլԽմբագրել

ԷԳՊ-ի երրորդ և վերջին փուլը արյունատար անոթների բորբոքումն է և, հետևաբար, խանգարվում է արյան հոսքը դեպի հյուսվածքներ և օրգաններ[3]։ Տեղային և համակարգային ախտանշանները ավելի տարածված են դառնում և բարդանում վասկուլիտի նոր նշաններով[7]։

Կարող են լուրջ բարդություններ առաջանալ։ Բարդացած դեպքերում կարող են առաջանալ մակարդուկներ զարկերակներում, հատկապես որովայնային շրջանի զարկերակներում, որին հաջորդում են ինֆարկտն ու բջիջների մահը կամ էլ դանդաղ զարգացող ատրոֆիան (ապաճը)[7]։ Բազմաթիվ հիվանդներ ունեն լուրջ որովայնային գանգատներ, սովորաբար որովայնամզաբորբի (պերիտոնիտի) պատճառով և/կամ մարսողական ուղուց խոցային թափածակումների, երբեմն էլ լեղաքարային հիվանդության կամ գրանուլեմատոզ ապենդիցիտի հետևանքով[7]։

Վասկուլիտային փուլի ամենալուրջ բարդությունը սրտի ախտահարումն է, որը հիվանդների մոտավորապես կեսի մահվան պատճառ է դառնում[7]։ Սրտի հիվանդություններից մահացության դեպքերում ամենահաճախ հանդիպող պատճառը սրտամկանի բորբոքումն է էոզինոֆիլների բարձր մակարդակի պատճառով, ինչպես նաև սիրտը սնուցող զարկերակների ախտահարումը կամ էլ պերիկարդի տամպոնադան[7]։ Երիկամային բարդություններն ավելի հազվադեպ են հանդիպում[8]։

ԱխտորոշումԽմբագրել

Ախտորոշիչ ցուցիչներ են էոզինոֆիլային գրանուլոցիտները և գրանուլեմաները ախտահարված հյուսվածքում և հականեյտրոֆիլային ցիտոպլազմատիկ հակամարմինները (ANCA) նեյտրոֆիլային գրանուլոցիտների դեմ։ Ռևմատոլոգների Ամերիկյան Քոլեջի 1990 թվականի չափանիշները Չարգ-Ստրոս ախտորոշելու համար հետևյալն են․

  • ասթմա։
  • էոզինոֆիլիա՝ էոզինոֆիլների 500/մկլ-ից բարձր մակարդակ կամ հիպերէոզինոֆիլիա՝ էոզինոֆիլների 1500/մկլ-ից բարձր մակարդակ արյան մեջ։
  • Մոնոնեյրոպաթիայի կամ պոլինեյրոպաթիայի առկայություն
  • Թոքային ներսփռանքներ
  • Քթի հարակից խոռոչների ախտահարումների առկայություն
  • Հյուսվածաբանորեն անոթնի լուսանցքից դուրս էոզինոֆիլների առկայություն

Չարգ-Ստրոս ախտորոշելու համար հիվանդի մոտ պետք է 6 չափանիշներից առնվազն 4-ի առկայություն։ 4 կամ ավելի ախտանիշների առկայության դեպքում ախտորոշման զգայունությունը 85%, իսկ յուրահատկությունը 99.7% է[9]։

Ռիսկի գործոններԽմբագրել

Վասկուլիտի Հետազոտման Ֆրանսիական Խումբը մշակել է 5 բալանոց համակարգ, որը կանխորոշում է մահվան ռիսկը Չարգ-Ստրոսի համախտանիշի դեպքում՝ օգտագործելով կլինիկական դրսևորումները։ Այդ գործոններն են․

Այս գործոններից ցանկացածի բացակայությունը փաստում է հիվանդության ավելի մեղմ ընթացքի մասին` 11.9% 5 տարվա մահացությամբ։ Մեկ գործոնի առկայությունը ապահովում է հիվանդության ծանր ընթացք` 26% 5-ամյա մահացությամբ, իսկ 2 կամ ավելի գործոնները նպաստում են հիվանդության շատ ծանր ընթացքին` 5-ամյա մահացությունը`46%[10]։

ԲուժումԽմբագրել

ԷԳՊ-ի բուժումը ներառում է գլյուկոկորտիկոիդներ (ինչպես օչինակ պրեդնիզոլոն) և այլ իմունոսուպրեսիվ դեղամիջոցներ (ազաթիոպրին և ցիկլոֆոսֆամիդ)։ Շատ դեպքերում հիվանդությունը կարող է անցնել դեղորայքային ռեմիսիայի փուլ, սակայն այն քրոնիկ և ցմահ հիվանդություն է։

2007 թվականին իրականացված հիվանդների դինամիկ հսկողությունը ցույց տվեց, որ բոլոր հիվանդները պետք է բուժվեն ստերոիդների բարձր դեղաչափերով, սակայն այն հիվանդները, որոնք 5-գործոններից ունեն գոնե մեկը պետք է բուժվեն ցիկլոֆոսֆամիդի հարվածային դեղաչափով, ընդ որում, 6 կուրսը ավելի արդյունավետ է, քան 12-ը։ Ռեմիսիան կարելի է պահել նվազ տոքսիկ դեղորայքով, ինչպես օրինակ ազաթիոպրինը կամ մետոտրեքսատը[11]։

2017թ. դեկտեմբերի 12-ին FDA-ն ընդունեց մեպոլիզումաբը` առաջին դեղորայքային թերապիան նախատեսված հատուկ ԷԳՊ-ի բուժման համար[12]։ Մեպոլիզումաբ ընդունող հիվանդների մոտ նկատվում է ախտանշանների «զգալի բարելավում»[12]։

ՊատմությունԽմբագրել

ԷԳՊ-ն առաջին անգամ նկարագրվել է 1951 թվականին, Նյու Յորքի Մաունթ-Սինայ հիվանդանոցում պաթոլոգներ Յակոբ Չարգի (1910-2005) և Լոտտե Ստրոսի (1913–1985) կողմից, որոնք օգտագործել են «ալերգիկ գրանուլեմատոզ» տերմինը հիվանդությունը նկարագրելու համար[1][13]։ Նրանք նկարագրեցին «տենդ, հիպերէոզինոֆիլիա, սրտային անբավարարության նշաններ, երիկամի վնասում և ծայրամասային նեյրոպաթիա` պայմանավորված տարբեր օրգան-համակարգերի անոթների նեղացումով»[14] 13 հիվանդների մոտ, որոնց դեպքում ախտորոշված էր «գրանուլեմատոզ պերիանգիիտ» զուգակցված հիպերէոզինոֆիլիայով և ծանր ասթմայով[15]։ Բժիշկ Չարգը և Ստրոսը նկատեցին 3 առանձնահատկություն իրենց գրանուլեմատոզ պերիանգիիտով, սակայն առանց ասթմայի հիվանդների մոտ, որոնցով նրանք առանձնանում էին մնացածից. մեռուկացնող անոթաբորբ (նեկրոզացնող վասկուլիտ), հյուսվածքային էոզինոֆիլիա և արտաանոթային գրանուլեմա[15]։ Արդյունքում նրանք ենթադրեցին, որ այս դեպքերը ակնհայտ բնութագրական են մեկ այլ հիվանդության համար, որը իրենք անվանել էին «ալերգիկ գրանուլեմատոզ և անգիիտ»[15]։

Հասարակություն և մշակույթԽմբագրել

Երաժիշտ Բեն Ուոթթը իր «Patient» ստեղծագործությամբ նկարագրել է իր փորձը Չարգ-Ստրոս համախտանիշի հետ 1992 թվականին և իր ապաքինումը[16]։ Նրա դեպքը անսովոր էր այնքանով, որ հիվանդությունը ախտահարել էր հիմնականում աղեստամոքսային համակարգը` ինտակտ թողնելով թոքերը։ Այս անսովոր ընթացքը նպաստեց հիվանդության ուշ ախտորոշելուն։ Նրա բուժումը պահանջում էր բարակ աղիների մեռուկացված 5մ հատվածի հեռացում (շուրջ 75%) և մշտական սահմանափակ սննդակարգ[16]։

Ումարու Մուսա Յար-Ադուան` Նիգերիայի նախագահը (2007-2010թթ.), հիվանդ է եղել ԷԳՊ-ով և մահացել է իր գրասենյակում հիվանդության բարդություններից[17]։

DJ և հեղինակ Չառլի Ջիլլեթթի մոտ ախտորոշվել էր ԷԳՊ 2006թվականին և մահացել 4 տարի հետո[18]։

Ճապոնացի դահուկացատկող Տակու Տակուենկոն, որը թիմային մրցաշարում նվաճել է բրոնզե մեդալ, ունեցել է ԷԳՊ և մասնակցել է Սոչիի Օլիմպիական խաղերին ստացիոնարում բուժում ստանալուց մոտ 1 ամիս անց[19]։

Նոր Զելանդացի լրագրող և հեռուստահաղորդավար Թոնի Սթրիթի մոտ ախտորոշվել է այս հիվանդությունը 2015թվականին[20][21]։ Սթրիթը երկար տարիներ առողջական խնդիրներ է ունեցել, այդ թվում նաև խոլեցիստէկտոմիա (լեղապարկի հեռացում) ախտորոշումից 4 ամիս առաջ[22]։

2018 թվականի նոյեմբերի 22-ին Կալիֆոռնիայի Լագունա Նիգելում մահացել էր Վիլլի Նոլլսը, շնչառական անբավարարությունից, որն առաջացել էր Չարգ-Ստրոսի համախտանիշի պատճառով[23], որը նրա մոտ ախտորոշվել էր 8 տարի առաջ[24]։

ԾանոթագրություններԽմբագրել

  1. 1,0 1,1 1,2 Jacob Churg, Lotte Strauss (March–April 1951)։ «Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa»։ The American Journal of Pathology 27 (2): 277–301։ PMC 1937314։ PMID 14819261 
  2. 2,0 2,1 Montesi Sydney B., Nance John W., Harris R. Scott, Mark Eugene J. (2016-06-09)։ «Case 17-2016 — A 60-Year-Old Woman with Increasing Dyspnea»։ New England Journal of Medicine 374 (23): 2269–2279։ ISSN 0028-4793։ PMID 27276565։ doi:10.1056/NEJMcpc1516452 
  3. 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 3,6 3,7 3,8 3,9 «Churg-Strauss syndrome - Symptoms»։ Mayo Clinic։ Վերցված է հունիսի 30, 2013 
  4. 4,0 4,1 «Churg-Strauss syndrome: clinical and serological features of 19 patients from a single Italian centre»։ Rheumatology (Oxford) 41 (11): 1286–94։ November 2002։ PMID 12422002։ doi:10.1093/rheumatology/41.11.1286 
  5. 5,0 5,1 5,2 Churg, Thurlbeck, էջ 425
  6. Rich Robert R., Fleisher, Thomas A., Shearer, William T., Schroeder, Harry, Frew, Anthony J., Weyand, Cornelia M. (2012)։ Clinical Immunology: Principles and Practice։ Elsevier Health Sciences։ էջ 701։ ISBN 9780723437109 
  7. 7,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 Churg, Thurlbeck, էջ 426
  8. Rich, Fleisher, էջ 701
  9. «The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis)»։ Arthritis & Rheumatism 33 (8): 1094–100։ August 1990։ PMID 2202307։ doi:10.1002/art.1780330806 
  10. «Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients»։ Medicine (Baltimore) 75 (1): 17–28։ 1996։ PMID 8569467։ doi:10.1097/00005792-199601000-00003 
  11. «Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: a systematic review»։ JAMA 298 (6): 655–69։ 2007։ PMID 17684188։ doi:10.1001/jama.298.6.655 
  12. 12,0 12,1 «Press Announcements - FDA approves first drug for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, a rare disease formerly known as the Churg-Strauss Syndrome»։ www.fda.gov (անգլերեն)։ FDA։ Վերցված է դեկտեմբերի 13, 2017 
  13. Կաղապար:WhoNamedIt
  14. Rich, Fleisher, էջ 700
  15. 15,0 15,1 15,2 «Update on the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome»։ Clinical and Experimental Rheumatology 21 (6 Suppl 32): S69–77։ 2003։ PMID 14740430 
  16. 16,0 16,1 Whiting Sam (ապրիլի 10, 1997)։ «Everything But the Final Song / Ben Watt lives to tell how he almost didn't»։ SFGate։ Վերցված է հունիսի 30, 2013 
  17. «WikiLeaks: Yar'Adua Died Of Lung Cancer And Churg Strauss Syndrome, US Cables Confirm»։ Sahara Reporters։ սեպտեմբերի 2, 2011։ Վերցված է հունիսի 30, 2013 
  18. «Charlie Gillett - Obituary»։ The Daily Telegraph։ 18 Mar 2010։ Վերցված է հունիսի 30, 2013 
  19. «Japan's Taku Takeuchi overcame illness to win Olympic medal - 'I thought I might even die'»։ Արխիվացված է օրիգինալից 2016-03-07-ին։ Վերցված է 2020-03-26 
  20. «New Zealand responds to Toni Street's illness with love and support»։ Stuff.co.nz։ Վերցված է հոկտեմբերի 5, 2015 
  21. «Toni Street reveals 'dark moments' as she battles deadly disease»։ NZ Herald։ Վերցված է հոկտեմբերի 5, 2015 
  22. «Toni Street's mystery illness revealed»։ NZ Herald։ Վերցված է հոկտեմբերի 5, 2015 
  23. Goldstein, Richard (November 25, 2018), «Willie Naulls, Knicks All-Star and Celtics Champion, Dies at 84», The New York Times, https://www.nytimes.com/2018/11/25/obituaries/willie-naulls-dies.html?action=click&module=Well&pgtype=Homepage&section=Obituaries 
  24. Bolch Ben (նոյեմբերի 25, 2018)։ «Former UCLA great and integration pioneer Willie Naulls dies at 84»։ Los Angeles Times։ Վերցված է նոյեմբերի 26, 2018 

Հետագա ընթերցման համարԽմբագրել

Արտաքին հղումներԽմբագրել

Դասակարգում
Արտաքին աղբյուրներ